Печінкова енцефалопатія Шлунково-кишкове суспільство
Енцефалопатія, термін, що стосується дисфункції мозку, має багато причин. Печінкова енцефалопатія (ВІН) виникає, коли печінка перестає нормально працювати або коли кров з кишечника обходить печінку в результаті явища, званого портосистемним шунтом. ВІН може проявлятися у вигляді різноманітних неврологічних та психічних відхилень.
Печінка виконує кілька функцій; серед іншого це детоксикує кров, виробляє жовч, накопичує енергію та метаболізує різноманітні сполуки. Аміак виробляється в шлунково-кишковому тракті шляхом бактеріального розщеплення поживних речовин, а також в результаті нормального обмінного процесу клітин кишечника. Зазвичай печінка розщеплює аміак до сечовини, яка виділяється із сечею. Хоча спосіб розвитку ВІН є складним і недостатньо зрозумілим, важливим фактором є втрата печінкою здатності детоксикувати аміак, який потім циркулює в крові і досягає мозку. Лікарі вважають, що надлишок аміаку та інших токсинів відіграє центральну роль у виснажливих симптомах енцефалопатії, які можуть варіюватися від незначних змін особистості до сплутаності свідомості та навіть коми.
Причини
Існує три основних типи печінкової енцефалопатії, які визначаються основною проблемою.
тип А є результатом гострої печінкової недостатності, яка виникає, коли у пацієнта спостерігається швидке погіршення функції печінки. Це погіршення може бути спричинене багатьма факторами, включаючи, але не обмежуючись, наркотиками, вірусною інфекцією або аутоімунними захворюваннями.
тип В відбувається як частина портосистемного шунта. У цьому стані кровоносна система обходить печінку, як правило, через вроджений дефект або після операції.
тип С є результатом цирозу. Люди з хронічними захворюваннями печінки, що виникають внаслідок вірусного гепатиту (наприклад, гепатиту В або С), неалкогольної жирної хвороби печінки, вживання алкоголю, аутоімунного гепатиту або іншої причини, можуть ризикувати розвитком цирозу. Цироз відноситься до точного зовнішнього вигляду та ступеня рубцевої тканини, наявної в печінці, що вказує на запущене захворювання. Цей стан розвивається поступово, при цьому рубцева тканина з часом повільно замінює здорову тканину.
Часто ініціюючий фактор відіграє важливу роль в епізоді ВІН, включаючи інфекцію, шлунково-кишкові кровотечі, передозування діуретиком, електролітні порушення, зневоднення та запор.
Симптоми/ускладнення
Латентний ВІН (тонкі ознаки та симптоми; для діагностики можуть знадобитися спеціальні тести)
- Мінімальний: Діагноз, проведений за допомогою психометричних або нейропсихологічних тестів, за відсутності явних клінічних проявів.
- Етап 1: Тонкі ознаки та симптоми, такі як легка відсутність обізнаності, схильність до забуття, порушений сон, труднощі з концентрацією уваги та незначні зміни особистості, такі як дратівливість, депресія, тривога та ейфорія.
Задекларований ВІН (клінічно очевидні ознаки та симптоми, від помірного до важкого)
- 2 етап: Млявість, апатія, розгубленість, серйозні проблеми з пам’яттю та незвична або неадекватна поведінка.
- 3 етап: Сильна розгубленість та дезорієнтація (пацієнт може не розуміти, хто він, або може забути, де він знаходиться), сонливість та дивна поведінка.
- 4 етап: Кома, що не реагує на больові подразники.
Важливим ознакою, що спостерігається під час фізичного обстеження, є астериксис, тремор рук, який зазвичай виникає при розгинанні рук і зап'ястя. Цей ознака, як правило, свідчить про розвинену енцефалопатію 2 стадії.
Оскільки ВІН найчастіше проявляється як ускладнення, спричинене печінковою недостатністю, може бути наявність інших симптомів, що відображають основну тяжкість захворювання печінки, включаючи жовте забарвлення шкіри (жовтяниця) або білків очей (жовтяниця склер) і скупчення рідини в животі (асцит).
Епідеміологія
Поширеність прихованого ВІЛ серед популяцій із цирозом печінки може бути дуже високою, однак, оскільки ознаки та симптоми слабкі, і для його діагностики можуть знадобитися спеціальні тести, справжня поширеність, ймовірно, буде занижена в одному типовому клінічному середовищі. Через п'ять років після діагностики цирозу ризик виникнення першого епізоду декларованого ВІН (ЕГД) становить від 5 до 25%. Після появи першого епізоду існує 40% шансів пережити повторювану подію в наступному році. У людей з повторними епізодами ЕГС ризик повторної повторної події протягом шести місяців становить 40%.
Діагностичний
Діагноз печінкової енцефалопатії ставиться клінічно, а медичний працівник базується на анамнезі, фізичному обстеженні та, можливо, спеціальних лабораторних або когнітивних тестах. Перш за все виявити та звернутися за медичною допомогою є дуже важливим кроком. Вкладні дані членів сім'ї або близьких друзів часто корисні для виявлення незначних змін, які можуть призвести до діагностики, а також можуть допомогти оцінити реакцію на стратегії управління.
Додаткові тести часто проводяться для подальшого вивчення елементів, які можуть бути тригерами. Рівень аміаку в крові зазвичай високий у людей з цирозом, навіть за відсутності ВІН, а це означає, що високий рівень аміаку рідко допомагає при визначенні діагнозу. Однак низький рівень аміаку в крові людини з підозрою на ВІН може змусити клініциста розглянути інший діагноз.
Управління
Зміни дієти та способу життя
Хоча дієта з низьким вмістом білка колись вважалася доцільною при лікуванні ВІН, вона більше не рекомендується. Детальна оцінка стану харчування та розробка конкретних рекомендацій відповідно до індивідуальних обставин часто є виправданою, і її слід обговорити зі своїм медичним працівником.
Уникання будь-якої форми алкоголю, якщо це ще не було зроблено, є надзвичайно важливим. Всі медичні препарати, включаючи, але не обмежуючись ними, засоби, що продаються без рецепта та можуть мати седативний ефект, повинні переглядатися медичним працівником.
Особа з діагнозом ВІН або з підозрою на ВІН не повинна керувати транспортним засобом та експлуатувати важкі машини.
Препарати
Лактулоза, нерассасывающийся цукор (дисахарид), залишається найпоширенішим ефективним засобом лікування ЕГД. Приймаючи його у рідкій формі, його сприятливий ефект походить від того, що він знижує рН у шлунково-кишковому тракті та змінює флору кишечника. Через його проносний ефект пацієнтам доведеться регулювати кількість прийнятої кількості таким чином, щоб вони виробляли від двох до трьох рідких стільців на день. Його побічні ефекти можуть включати нудоту, здуття живота, дискомфорт у животі, діарею та зневоднення.
Рифаксимін (Zaxine®) - це пероральний антибіотик, який погано засвоюється і, отже, в першу чергу чинить свій вплив на бактерії, що знаходяться в шлунково-кишковому тракті, на яку зону націлено. Застосовується як адитивна терапія в комбінації з лактулозою, коли повторні епізоди ЕГС продовжують виникати при лікуванні однією лише лактулозою. Оскільки рифаксимін зазвичай добре переноситься, він також може бути придатною заміною для людей, які не переносять лактулозу через його побічні ефекти.
Незважаючи на те, що лактулоза та рифаксимін на сьогоднішній день є найбільш часто використовуваними та досліджуваними засобами при лікуванні ЕГС, вивчались інші препарати, включаючи амінокислоти з розгалуженим ланцюгом (BCAA), L-орнітін L-аспартат (LOLA), пробіотики та інші антибіотики.
Після діагностики першого епізоду ЕГС та його адекватного лікування, як правило, показано продовження терапії, щоб запобігти рецидиву.
Хірургія
Оскільки причина ВІН, як правило, хронічна або є наслідком гострої печінкової недостатності, коли вона не реагує на медикаментозну терапію або коли повторюються епізоди, незважаючи на максимальну медикаментозну терапію, може бути доцільним провести оцінку, щоб визначити необхідність трансплантації печінки.
Майбутнє
Печінкова енцефалопатія є серйозним станом, який може бути періодичною причиною важкої інвалідності. Його симптоми варіюються від легких порушень сну до сплутаності свідомості, дезорієнтації та навіть коми. Рання діагностика ВІН необхідна, оскільки вона дозволяє швидше виявити та керувати будь-яким ініціюючим фактором. Якщо у вас або у коханої людини є цироз, і ви відчуваєте симптоми печінкової енцефалопатії, радимо якнайшвидше поговорити зі своїм лікарем.