Пемфіго; слизові оболонки - шкірні розлади; s - посібники MSD для широкого загалу
, Доктор медицини, Медична школа Гейзела при Університеті Дартмута
Слизовий пемфігоїд виникає, коли імунна система атакує слизові оболонки, викликаючи утворення пухирів і виразок.
У людей з’являються пухирі на порожнині рота та інших ділянках тіла.
Лікарі ставлять діагноз пемфігоїда слизової оболонки, досліджуючи зразки шкіри під мікроскопом.
Лікування зазвичай складається з кортикостероїдів або імунодепресантів.
Слизові оболонки - це вологі поверхні тіла. Слизова оболонка пемфігоїду зазвичай вражає ротову порожнину (пемфігоїд слизової оболонки порожнини рота) та очі (пемфігоїд слизової оболонки очей), але можуть уражатися також інші слизові оболонки (наприклад, внутрішня частина горла та статевих органів) та шкіра. Найбільше страждають люди похилого віку, і жінки схильні до цього більше, ніж чоловіки.
Причини
При аутоімунних захворюваннях імунна система організму, яка зазвичай захищає організм від чужорідних агентів, помилково атакує тканини в організмі. Антитіла, природні речовини, які допомагають організму боротися з інфекціями, виробляються імунною системою для атаки на конкретні білки в організмі. У пемфігоїді слизової оболонки антитіла реагують з оболонкою рота (або іншими слизовими оболонками), а пухирі утворюються і розриваються, утворюючи відкриті ранки (виразки). Шрами іноді з’являються після загоєння виразок.
Симптоми
Основним симптомом пемфігоїду слизової є поява хворобливих пухирів, які спричиняють почервоніння, набряк та руйнування слизових оболонок, які потім утворюють відкриті виразки (виразки). По мірі загоєння ці виразки можуть призвести до утворення рубців на ураженій ділянці. Люди рідко бачать пухирі, зазвичай бачать лише деградовані ділянки та відкриті рани.
У роті пухирі зазвичай вражають ясна та будь-яку іншу частину оболонки рота. Внутрішня частина щік, ясен і піднебіння червона і болить. Розпад слизових оболонок призводить до виразки, яка горить або пече.
Коли уражаються інші слизові оболонки, такі як носа, глотки або поверхні статевих органів та заднього проходу, виразки заживають і часто призводять до утворення рубців. Рубці можуть призвести до скорочення оболонки стравоходу (труби, яка з’єднує горло зі шлунком), ускладнюючи ковтання.
У деяких людей з пемфігоїдом слизових оболонок на шкірі навіть утворюються пухирі. Вони, як правило, з’являються на шкірі голови, обличчі, тулубі або кінцівках. Шкіра зазвичай рубцюється після того, як пухирі зажили.
В очах слизова оболонка пемфігоїдна розвивається по-різному. Пухирі не утворюються, але обидва ока червоніють і болять, потім стають сухими. Кон'юнктива (мембрана, яка покриває внутрішню сторону століття і покриває білки очей) може зменшуватися та утворюватися рубцем (див. Також Симптоми пемфігоїда оболонки ока). У важких випадках це може призвести до сліпоти.
Діагностичний
Зазвичай лікарі впізнають пемфігоїд слизової за характерним зовнішнім виглядом. Захворювання діагностується з певністю, досліджуючи зразок шкіри під мікроскопом (біопсія шкіри). Спеціальні барвники іноді використовують для того, щоб зробити відкладення антитіл помітними під час мікроскопічного спостереження (імунофлуоресцентний тест).
Прогноз
Слизова оболонка пемфігоїд прогресує повільно, рідко проходить без лікування і часто не проходить повністю навіть під час лікування.
Деякі люди з пемфігоїдом слизової мають підвищений ризик розвитку внутрішнього раку.
Лікування
Кортикостероїди та доксициклін плюс нікотинамід
Іноді застосовуються інші ліки, включаючи імунодепресанти для людей з важкою формою захворювання
Лікування пемфігоїду слизової оболонки включає кортикостероїди та комбінацію перорального доксицикліну та нікотинаміду. Кортикостероїди можна наносити безпосередньо на уражену ділянку або вводити у вогнища ураження.
Люди з важким пемфігоїдом слизової можуть потребувати імунодепресантів; тому можна вводити дапсон або преднізон. Іноді люди отримують високі дози преднізону на додаток до інших імунодепресантів (таких як азатіоприн, мікофенолат мофетил, ритуксимаб або циклофосфамід) та внутрішньовенних імуноглобулінів.