пемфігус

пемфігус являє собою групу аутоімунних захворювань шкіри та/або слизових оболонок, які викликають ураження, схожі на опіки або пухирі та пухирі, які не загоюються. Тіло атакує білки, які називаються десмоглеїнами, з клітин шкіри та слизових оболонок, змушуючи клітини відокремлюватися одна від одної.

відкритими набряклими ураженнями

Пемфігус зустрічається у жінок та чоловіків усіх етнічних груп. Найбільш поширеною клінічною формою є pemfigus vulgaris, vulgaris, що означає загальний. Цей стан частіше зустрічається у євреїв та їх нащадків.

Вік появи пемфігусу становить від 50 до 60 років, але він також може виникати у дітей або дорослих.
Деякі люди мають генетичну схильність до захворювання, пов’язуючи його з іншими аутоімунними захворюваннями:

є три основні типи пемфігусу:

  • pemfigus vulgaris
  • пемфігус листяний
  • паранеопластичний пемфігус.

Пемфігус характеризується пухирями, які утворюються на шкірі та слизових оболонках. Вони легко ламаються, залишаючи відкритими, набряклими ураженнями, які можуть заразитися. Хвороба має еволюцію, яка включає все життя з періодами ремісії та рецидивів.

терапія складається з місцевих кортикостероїдів або залежно від тяжкості системних симптомів, антималярійних препаратів, імунодепресантів, антибіотиків проти інфекцій, захисту від ультрафіолету. Pemphigus vulgaris, найважча форма, без лікування призводить до летального результату. Під час лікування 90% пацієнтів виживають.

Патогенез

Пемфігус характеризується акантоліза у верхньому епідермісі, який відшаровує і розширює епідермальні шари, без утворення бульбашок. Багато уражень можуть мати акантоз та папіломатоз середньої тяжкості. Також можуть спостерігатися гіперкератоз і паракератоз. У дермі спостерігається незначна лімфоцитарна інфільтрація, часто з наявністю еозинофілів. Еозинофільний спонгільоз присутній переважно у позакореневій формі.

симптоми

Pemphigus vulgaris

Основним симптомом є утворення безболісних, чітких, м’яких, іноді сверблячих пухирів різного розміру. Вони легко ламаються, залишаючи відкритими, набряклими ураженнями, які будуть скоритися. Вони часто з’являються на стовбурі, а також на слизовій оболонці порожнини рота при розриві, утворюючи хворобливі виразки і ускладнюючи прийом їжі. Загальний стан хворого поганий.

Позакореневий пемфігус

Він з’являється рідше вульгарного. Пухирі та виразки утворюються спочатку на обличчі та шкірі голови і можуть поширюватися на грудну клітку та спину. Слизова порожнини рота не постраждала. Вони часто сверблять, але не такі болючі, як вульгаріс.

Паранеопластичний пемфігус

Більшість випадків розвивається у людей з діагнозом рак. Хворобливі пухирі також утворюються на слизових оболонках рота, стравоходу та губ. Зазвичай це також вражає легені.

Діагностика та лікування

Розташування та утворення пухирів може припустити діагноз пемфігус. Зразок шкірного міхура та біопсія шкіри дозволять провести диференціальний діагноз між трьома клінічними та гістологічними формами. Потрібні також спеціальні прямі та непрямі імунофлюоресцентні тести.
Аналізи крові включають визначення антидесмоглеїну Ac.

Лікування менш агресивне при позакореневій формі, ніж при вульгарисі.

Ліки включає комбінації, що включають:

  • кортикостероїди - з протизапальними властивостями, але також важливими побічними ефектами: преднізон - синтетичний адренокортикальний стероїд; побічні ефекти тривалої терапії: гушінгоїдний статус, збільшення ваги, катаракта, гіпертонія, гірсутизм, вугрі, остеопороз, глаукома, діабет, підвищений ризик зараження.
  • антибіотики - міноциклін - для терапії інфекцій
  • дапсон - бактеріостатичні та бактерицидні властивості
  • протималярійні препарати - гідроксихлорохін
  • імуномодулятори - азатіоприн, циклофошамід - побічні ефекти: геморагічний цистит, рак сечового міхура, депресія спинного мозку, недостатність статевих залоз.

Місцева терапія містять:

  • кортикостероїдні мазі або креми
  • креми з антибіотиками: клобетазол, нікотинамід, тетрациклін
  • фотозахист.

Інші ефективні методи лікування Вони включають:

  • плазмаферез - зменшує титр Ac
  • поповнення рідини при важкому пемфігусі
  • ритуксимаб - імуномодулятор та внутрішньовенний введення гаммаглобуліну.