пемфігус
Огляд
Пемфігус - рідкісний аутоімунний стан, який викликає пухирі на шкірі. Імунна система виробляє антитіла із захисною роллю, які знаходяться в системі кровообігу, які в свою чергу повинні захищати організм від нападу різних вірусів або ворожих бактерій.
У випадку пемфігуму антитіла помилково вважають, що нормальні тканини чужорідні, і атакують їх. Це призводить до болючих ран на шкірі та слизових оболонках (рота та інших вологих слизових оболонок), які не загояться. У деяких випадках ці ураження можуть охоплювати значну ділянку шкіри.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
Види пемфігусу та методи лікування
Існує кілька типів пемфігусів, кожен з яких має специфічні прояви та різні еволюції. Є й інші аутоімунні захворювання, при яких на шкірі виявляються пухирі, такі як бульозний вовчак та Хейлі-Хейлі, стан, який можна сплутати з пемфігусом.
Оскільки це складне захворювання, для діагностики потрібні спеціальні дослідження. Три основні категорії пемфігусів - це паранеопластичний пемфігус, вульгарний пузир та фоліацеус пемфігуса.
Найбільш серйозною формою пемфігусу є паранеопластичний пемфігус. Це проявляється у людей, у яких вже діагностовано інший тип раку. Стан досить рідкісний.
Хворобливі виразки в роті, губах і стравоході майже завжди присутні. Діагноз цього захворювання повинен бути показанням для лікарів для пошуку прихованої пухлини.
Pemfigus vulgaris є найбільш часто діагностується формою пемфігуса. Рани та гнійники зазвичай з’являються всередині ротової порожнини. Ураження не завжди схожі на пухирі або гнійнички. У разі вульгарного набряку в крові виробляються антитіла, які безпосередньо атакують шкіру.
Антитіла циркулюють у крові, потрапляють до шкіри і зв’язуються з білком, що міститься в клітинах шкіри. Функція цього білка, як правило, утримує клітини шкіри разом. Коли антитіла зв’язуються з білками, клітини розпадаються і на шкірі та слизових з’являються пухирі.
Якщо пемфігус листяний розвиваються скоринки, лущення шкіри або тендітні пухирі з’являються спочатку на шкірі голови, а потім на обличчі, грудях і спині.
Антитіла зв'язуються з іншими білками клітин шкіри, ніж з вульгарним пемфігусом. Білок міститься лише у верхньому шарі сухої шкіри, через це пухирі поверхневі і не з’являються в роті.
Супутніми симптомами є свербіж та помірний біль. Вульгарний пемфігус зустрічається переважно у дорослих середнього та старшого віку.
Лікування першої лінії у всіх випадках пемфігус передбачає прийом пероральних стероїдів, до яких додають цитотоксичні препарати для зменшення побічних ефектів стероїдів.
Інші препарати, які можна використовувати, це золото для ін’єкцій та циклоспорин. Легкі форми захворювання можна контролювати за допомогою місцевих або інтралезійних стероїдів. Гідроксихлорохін та дапсон були ефективними в деяких випадках листяного пемфігуса.
Ліки можуть мати досить серйозні побічні ефекти, тому аналіз крові та сечі буде проводитися постійно. Є деякі докази того, що лікування було б простішим на ранніх стадіях захворювання. Лікування завжди слід призначати залежно від тяжкості захворювання.