Pemphigus foliaceus - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

foliaceus

Останнє оновлення: 05.07.2019

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

(Мінус) варіант вульгарного пемфігуса з високим внутрішньоепідермальним (підкорневим) відділенням безперервності і, отже, дуже тонким, швидкоплинним, легко рваним покривом сечового міхура. Зміни слизової оболонки завжди відсутні у листку пемфігуса, на відміну від вульгарного пемфігуса.

Цікаво теж

Часте, хронічне, спочатку повторюване пізніше стійке захворювання з центрально-лицевим телеангієктом.

Класифікація

Виникнення/епідеміологія

Захворюваність: 0,5-1/1 млн. Чол./Рік.

Етіопатогенез

Аутоімунне захворювання з утворенням аутоантитіл проти десмоглеїну 1. Неспецифічні фактори, включаючи стрес або сонячне світло, мають провокуючий ефект.

прояв

В основному зустрічається у віці від 30 до 60 років (рідко також можливо з дітьми).

локалізація

Зіткнутися з себорейними зонами, себорейними зонами на тулубі (передні та задні жолоби поту) та шкірі голови. Відсутність ураження слизової оболонки!

Клінічна картина

  • Спочатку обмежено, починаючи здебільшого на голові (зокрема, на обличчі) або в області переднього або заднього жолоба поту (себорейні зони). Плоскі червоні папули та бляшки з листкоподібними кірками накипу, гіперкератотичними лусочками, плаксивістю, липкими вологими ерозіями та неприємним фотором в результаті розкладання бактерій. У рідкісних випадках по краю нальоту видно пухирці або пустули. Можливі раптові загострення з поширенням на еритродермію (перехід від типово локалізованого захворювання до генералізованої стадії вульгарного набряку).
  • Явище Нікольського I позитивне.
  • На відміну від вульгарного пемфію та паранеопластичного пемфігуса, слизова оболонка рота залишається вільною (пояснення: лише десмоглеїн-1 АК; десмоглеїн-1 не експресується епітелієм слизової оболонки).
  • Поширені алопеція та хворобливі пароніхії.

лабораторія

Антитіла до пемфігуса (антитіла до десмоглеїну-1) не завжди можна виявити.

гістологія

Акантолітичні пухирці у верхньому шарі спинки або гранульозному шарі. Також присутні акантоз, папіломатоз, гіперкератоз або дискератотичні зміни.

Примітка: Що стосується особливих особливостей техніки біопсії, див. Нижче Pemphigus vulgaris

Непряма імунофлюоресценція

Диференціальна діагностика

Ускладнення

Зовнішня терапія

Внутрішня терапія

Курс/прогноз

література

  1. Абреу Велес А.М. та ін. (2003) Виявлення ртуті та інших невизначених матеріалів у біоптатах шкіри ендемічного листя пемфігуса. Am J Dermatopathol 25: 384-391
  2. Абреу-Велес А. М. (2003) Аналізи аутоантигенів у новій формі ендемічного листку пемфігуса в Колумбії. J Am Acad Dermatol 49: 609-614
  3. Cazenave PL (1844) Pemphigus chronique, générale; утворює рідкісні листяні форми пемфігуса; морт: розтин; зміна ти ворог. Les Annales des maladies de la peau et de la siphilis. 18: 583-585
  4. Каммінс Д.Л. та ін. (2003) Пероральний циклофосфамід для лікування вульгарного набряку та листя. J Am Acad Dermatol 49: 276-280
  5. Hirsch R та співавт. (2003) Неонатальний пемфігус. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
  6. Ярзабек-Хожельська М та ін. (2002) Імунопатологічний діагноз foliaceus pemphigus. Дерматологія 205: 413-415
  7. Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Коментар до вкладу Олександра Х. Енка та Юргена Нопа. «Ад’ювантна терапія вульгарного та пухнастого листя внутрішньовенними імуноглобулінами». Дерматолог 50: 372-374
  8. Schmidt E та співавт. (2000) Пемфігус. Втрата десмосомного контакту клітина-клітина. Дерматолог 51: 309-318
  9. Schmidt E та співавт. (2015) S2k керівні принципи для діагностики вульгарного/листкового пемфігусу та бульозного пемфігоїда. JDDG 13: 713-726
  10. Whittock NV та ін. (2003) Націлювання десмоглеїну 1 при спадкових та набутих захворюваннях шкіри. Clin Exp Dermatol 28: 410-415

Рекомендовані статті

Моно- або політопічна, складна аутоімунна хвороба (див. Також аутоантитіла) з переважно полігенним розподілом.

Дерматоміозит дорослих. Асоціація з HLA-DR3.

Шкірна/підшкірна веретеновидно-клітинна ліпома представляється безболісною, поодинокою, повільно зростаючою.

Група речовин, що належить до найбільш часто використовуваних препаратів. Їх ефект заснований на їх каші.

Посилання на статтю (13)

Додаткові статті (24)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 05.07.2019

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (3)

«Даних зображення висоти =» 1796 «дані зображень ID =" 296301 "даних зображень індексу =" 0 "дані зображення URL = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQwL2VjMTU1ZWJjLTQzOTEtNGY1Zi1hYTRkLTI0NTUwZWI4YjZmZC8yOTYzMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 2bdeda09513feda8 'data-image-width =' 2740 '>

«Даних зображення висота =" 4252 "даних зображень ID =" 296302 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQzLzE0OTFmNGY5LTcyZjEtNGU1Yi05YzJmLTYzZmNjNzdhMzA1YS8yOTYzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1d5bf7717f28f5e4 'data-image-width =' 2835 '>

«Даних зображення висоти =» 4256 «дані зображень ID =" 296303 "даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzUxLzdlYjA4MGVjLWRiZDktNGQ2ZC1iNTVlLTc3ODEzZmUyNmY1MC8yOTYzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = d2ba2e6240a784ea 'data-image-width =' 2848 '>