Pemphigus vulgaris - шкірні розлади; s - посібники MSD для широкого загалу
, Доктор медицини, Медична школа Гейзела при Університеті Дартмута
Вульгарний Pemphigus виникає, коли імунна система помилково атакує білки у верхніх шарах шкіри.
Люди отримують пухирі на порожнині рота та інших ділянках тіла. Іноді клапті шкіри відриваються.
Лікарі можуть діагностувати вульгарний набряк, розглядаючи зразки шкіри під мікроскопом.
Лікування зазвичай складається з кортикостероїдів або імунодепресантів.
Часто пемфігус зустрічається у людей середнього та похилого віку і вражає як чоловіків, так і жінок. Це рідко вражає дітей.
При цьому аутоімунному захворюванні імунна система, яка зазвичай захищає організм від чужорідних агентів, помилково атакує клітини організму, а в даному випадку клітини шкіри. Антитіла, що виробляються імунною системою, атакують специфічні білки, що зв’язують клітини епідерми (клітини, що знаходяться на самому зовнішньому шарі шкіри). Якщо зв'язки між цими клітинами пошкоджені, клітини відриваються одна від одної і від глибших шарів шкіри, і утворюються пухирі. Подібні на вигляд пухирі з’являються при менш небезпечному шкірному розладі, який називається бульозний пемфігоїд.
Симптоми
Основним симптомом вульгарного набряку є поява пухирів, які прозорі, в’ялі, болючі (іноді ніжні) та різного розміру. Крім того, самий зовнішній шар шкіри може від’єднуватися від глибоких шарів при легкому стисненні або натиранні, викликаючи лущення вологої білизни, залишаючи хворобливі ділянки сирої шкіри (ерозії).
Пухирі часто спочатку утворюються в роті і швидко розриваються, залишаючи болючі виразки (виразки). Інші пухирі та виразки можуть розвинутися до такої міри, що вражають усю порожнину рота, ускладнюючи ковтання та засвоєння їжі та напоїв. Також в горлі утворюються пухирі.
Пухирі можуть утворюватися на шкірі і розриватися, залишаючи сирі, хворобливі і хрусткі ранки. Люди взагалі хворіють. Пухирі можуть бути великими і після розриву можуть заразитися. При важких формах вульгарний пемфігус небезпечний, як і сильний опік. Як і при опіках, травмована шкіра втрачає велику кількість ексудату і більше піддається ризику зараження різними бактеріальними мікробами.
Ти знав ?
Вульгарний пемфігус часто призводить до летального результату, якщо його не лікувати, але від 85 до 95% людей виживає, якщо його лікувати.
Діагностичний
Pemphigus vulgaris передбачається характерними пухирями, але діагноз підтверджується дослідженням зразка шкіри під мікроскопом (біопсія шкіри). Спеціальні барвники іноді використовують для того, щоб зробити відкладення антитіл помітними під час мікроскопічного спостереження (імунофлуоресцентний тест).
Лікарі відрізняють бульозний пемфігоїд від вульгарного пемфігуса, аналізуючи різні шари ураженої шкіри та специфічний вигляд відкладень антитіл.
Прогноз
Нелікований вульгарний пемфігус часто призводить до летального результату, як правило, протягом 5 років. Лікування значно покращує виживання, але ризик смерті все ще вдвічі перевищує загальну популяцію. Ризик смерті та важких ускладнень, як правило, більший у людей з великим вульгарним пемфігусом, яким потрібні великі дози кортикостероїдів або імунодепресантів для контролю розладу, або у людей з іншими серйозними розладами.
Лікування
Кортикостероїди (перорально або внутрішньовенно)
Антибіотики та захисні пов’язки для розривів пухирів
Часто імунодепресанти або імуноглобуліни, щоб зменшити вживання кортикостероїдів
Людей із середньою та важкою формою захворювання госпіталізують. У лікарнях оголені ураження шкіри потребують інтенсивного лікування, порівнянного з доглядом за важкими опіками. Для лікування інфекцій від розривів пухирів можуть знадобитися антибіотики. Пов’язки можуть захистити сирі, сочаться ділянки.
Лікування ґрунтується на призначенні високих доз кортикостероїдів. Кортикостероїди дають всередину або, якщо людей госпіталізують, внутрішньовенно. Як тільки хвороба контролюється, дози можна поступово зменшувати.
Якщо люди не реагують на лікування або хвороба рецидивує при зниженні дози, слід також ввести імунодепресант, такий як азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат, мофетил мікофенолат, циклоспорин або ритуксимаб. Також можуть бути призначені імунодепресанти для обмеження кількості кортикостероїдів у людей, які тривалий час або у великих дозах приймали кортикостероїди. Внутрішньовенне введення імуноглобуліну - це ще одне лікування, яке можна застосовувати при тяжкому перебігу вульгарного набряку. Деякі люди реагують досить добре, щоб припинити прийом ліків, тоді як іншим необхідно продовжувати приймати ліки з низькими дозами протягом тривалого часу.
Людям із важким вульгарним пемфігусом також можна лікувати плазмаферез - процедуру, яка відокремлює антитіла від крові.