перихолангіт

Кінцевий термін перихолангіт відноситься до хронічного гепатиту та холестатичних біохімічних характеристик, характерних для пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника. Нещодавно номенклатура цього стану була поставлена під сумнів, оскільки перихолангіт і класичний склерозуючий холангіт вони, як видається, є компонентами низки захворювань. Зокрема, дослідження, що порівнюють хронічні запальні захворювання кишечника, коластатичну біохімію печінки та холангіографічні дані про запальні захворювання кишечника, показали подібність між клінічною картиною та біопсією печінки.

Більше того, деякі пацієнти з периколангітом та спочатку негативними елементами холангіограми продемонстрували під час тривалого моніторингу елементи, характерні для склерозуючого холангіту. З цієї причини відноситься хвороба, яку раніше називали сьогодні зникаючою склерозуючий холангіт великих проток.

Між ними існує тісний зв’язок запальні захворювання кишечника і склерозуючий холангіт великих проток. Близько 70-80% пацієнтів зі склерозуючим холангітом також мають запальні захворювання кишечника. У більшості пацієнтів є виразковий коліт, але понад 13% мають хворобу Крона. За підрахунками, у 2-7,5% пацієнтів з виразковим колітом страждають на склерозуючий холангіт.

Симптоми у пацієнтів з периколангітом змінюються залежно від повідомлених даних. Часто діагноз ставлять у безсимптомних пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника, коли проводяться планові біохімічні дослідження печінки. печінково-коластатичний профіль. Інші пацієнти присутні жовтяниця і свербіж. Жовтяниця може розвиватися підступно або раптово в епізодах. Інші хворі мають характерні риси гострого холангіту, лихоманка, жовтяниця та біль у животі.

Ефективного медикаментозного лікування периколангіту не існує. Випробувано численні препарати, зокрема пеніциламін, колхіцин, кортикостероїди, азатіоприн, нікотин та пентоксифілін. Вони виявились неефективними. Урсодезоксихолева кислота може відігравати терапевтичну роль при цьому стані. Пересадка печінки це єдине лікування, яке доведено ефективним.

Класична небезпека пов'язана з прогресування фіброзу до цирозу, заключна стадія ураження печінки та трансплантація печінки у значної кількості пацієнтів. Середня тривалість від діагностики до смерті або трансплантації печінки становить 12 років. У пацієнтів підвищений ризик новоутворень, включаючи аденокарциному, холангіокарциному, гепатоцелюлярну карциному та колоректальну дисплазію при наявності запальних захворювань кишечника.

Ускладнення термінальної стадії ураження печінки Вони включають:

гіпертонічна портальна кровотеча через гіпертонічну гастропатію
варикозне розширення стравоходу та шлунка
асцит
набряки
жовтяниця
недоїдання
холангіокарцинома
дефіцит жиророзчинних вітамінів
остеопенія та остеопороз
дисплазія товстої кишки
аденокарцинома у пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника.

Патогенез та причини

перихолангіт є хронічною холестатичною хворобою печінки невідомої етіології, що характеризується запаленням та фіброзом міждолькових та перегородкових жовчних проток. Хоча зміни морфології великих проток можуть супроводжувати периколангіт, ця сутність ближча до класичного склерозуючого холангіту. Клінічний перебіг може характеризуватися прогресуючий фіброз печінки і нарешті, за відсутності трансплантації печінки, ускладнення: цироз, печінкова недостатність та смерть. Решта органів та систем залишаються незайманими первинним патологічним процесом.

Класичний склерозуючий холангіт це пов'язано з переходом від фіброзу до цирозу, остаточним ураженням печінки та трансплантацією печінки, необхідною у більшості пацієнтів. Середня тривалість від діагностики до смерті становить близько 12 років. У пацієнтів підвищений ризик новоутворень, включаючи холангіокарциному, гепатоцелюлярну карциному, аденокарциному та колоректальну дисплазію при наявності запальних захворювань кишечника.

Етіологія периколангіту досі невідома. Запропоновані теорії включають наступне:

аутоімунітет, портальна бактеріємія, всмоктування токсинів товстої кишки
ішемічна травма жовчних проток, вірусні інфекції, токсичні жовчні кислоти у генетично схильної особини.

Ознаки та симптоми

Симптоми у пацієнтів з периколангітом різні, залежно від медичних висновків. Часто діагноз ставлять у безсимптомного пацієнта із запальним захворюванням кишечника під час планової оцінки біохімічного профілю печінки. У деяких пацієнтів є холестатичні елементи, включаючи жовтяниця і свербіж. Жовтяниця може розвинутися підступно або раптово, періодично. У деяких пацієнтів можуть спостерігатися особливості, характерні для гострого холангіту, лихоманка, жовтяниця та біль у животі.

У меншості пацієнтів периколангіт переростає у важкий фіброз та цироз. У цих пацієнтів можуть переважати типові елементи декомпенсації печінки, такі як розвиток асцит, набряк, крововилив через варикоз стравоходу або печінкова енцефалопатія.

Фізичний огляд у хворих на периколангіт незначний.
До виявлених ненормальних елементів належать:

жовтяниця, гепатомегалія, спленомегалія
асцит або набряк, екскоріація через свербіж
стигми хронічного захворювання печінки: зірчасті ангіоми, лейкемія, кахексія, гінекомастія, атрофія яєчок, долонна еритема.

До ускладнень периколангіту належать:

портальна гіпертензія: варикозне розширення стравоходу, портальна гіпертонічна гастропатія
асцит, набряки, жовтяниця, гіпотрофія
прогресування класичного склерозуючого холангіту
холангіокарцинома, дефіцит жиророзчинних вітамінів: A, D, K, E
остеопенія та остеопороз у пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

ферменти печінки (аланінамінотрансфераза, лужна фосфатаза, аспартатамінотрансфераза, гамма-глутамілтранспептидаза)
холестатичний профіль з переважним збільшенням лужної фосфатази та гамма-глутамілтрансферази
Білірубін у сироватці крові варіюється від контрольних меж до підвищених значень
Рівень білірубіну швидко зростає під час прогресування захворювання або періодичних епізодів лихоманки та болю в животі
На ранніх стадіях захворювання тести на альбумін та протромбіновий час є нормальними
у міру прогресування захворювання протромбіновий час збільшується, а альбумін зменшується
цитоплазматичні перинуклеарні антинейтрофільні антитіла
Антимітохондріальні антитіла важливі для виключення первинного біліарного цирозу
у пацієнтів з периколангітом ці антитіла відсутні
антинуклеарні та протигладком’язові антитіла були зареєстровані у 28% пацієнтів.
У деяких пацієнтів повідомлялося про гіпергамаглобулінемію та гіперхолестеринемію
оцінка анемії у пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника
оцінка вірусної серології на гепатити А, С та В.

Візуалізація.

УЗД черевної порожнини допомагає виключити інші захворювання печінки, включаючи жирову печінку та жовчнокам’яну хворобу, які також можуть впливати на пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника. Хоча нечутлива ультрасонографія дозволяє виявити елементи, що свідчать про цироз, такі як зменшення вузликової печінки або зміни, спричинені портальною гіпертензією, включаючи спленомегалію, змінений портальний кровотік або утворення венозних колатералей.

Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія. Роль магнітно-резонансної томографії при периколангіті незрозуміла. Попередні дослідження показують, що вона може бути такою ж корисною, як ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія при виявленні типових холангіографічних змін при склерозуючому холангіті. Тест є нормальним для пацієнтів з небезпекою.

Виконані процедури.

Постановка периколангіту за гістологічною оцінкою.

Диференціальна діагностика

алкогольний гепатит
амілоїдоз
аутоімунний гепатит
стриктури жовчних проток
жовчні пухлини
коладоколітіаза
жирова печінка
гепатит В, С
примітивний біліарний цироз
примітивний склерозуючий холангіт
саркоїдоз
туберкульоз
холангіопатія при СНІДі
кістозний фіброз
лікарський холестаз.

Лікування

Хірургічна терапія

Трансплантація печінки - єдине лікування, яке виявилося ефективним при склерозуючому холангіті. Попередні дані показують, що пацієнти з пізньою небезпекою мають хороший прогноз при трансплантації печінки. Якщо присутня холангіокарцинома, еволюція може бути негативною для пацієнта. У пацієнтів зі склерозуючим холангітом спостерігається підвищена частота хронічного дуктопенічного відторгнення після трансплантації печінки в порівнянні з пацієнтами, які пересаджували при інших патологіях. Склерозуючий холангіт великих проток знову з’являється у 20% алотрансплантатів печінки. Рецидив периколангіту поки не відомий.

Пацієнтам із кінцевою стадією ускладнень печінки, таких як асцит, спонтанний бактеріальний перитоніт, гіпертонічна портальна кровотеча та печінкова енцефалопатія, вимагає спеціального лікування.

Добавка жиророзчинних вітамінів A, D, E, K показана пацієнтам з дефіцитом. Кальцій і вітамін D призначають хворим на остеопенію. Остеопоротики повинні отримувати терапію бісфосфонатами. Ці засоби викликають подразнення стравоходу при пероральному застосуванні, збільшуючи ризик у пацієнтів із варикозним розширенням стравоходу. Пацієнти з документально підтвердженими варикозними розширеннями стравоходу отримуватимуть внутрішньовенну терапію бісфосфонатами, наприклад памідронат.

Абсцес печінки
Жовтяниця новонароджених
алкоголізм
Цироз печінки
Алкогольний гепатит
Печінкова недостатність
Хвороба Вільсона - дегенерація гепатолентрикуляра
Примітивний склерозуючий холангіт
Печінкова енцефалопатія (портово-системна енцефалопатія)
Рак печінки - гепатобластома
печінка

Дослідження, опубліковане в журналі Hepatology, показує, що велике споживання кави, незалежно від вмісту кофеїну.

Споживання брокколі значно зросло за останні роки, за свідченням дослідників проп.

Недавні дослідження показують, що багато молодих людей та дорослих із хронічними захворюваннями печінки страждають на депресію та.