Перніціозна анемія (анемія Бірмера) Гематологія Посібник із захворювань

анемія

Перніціозна анемія (Анемія Бірмера, анемія Аддісона-Бірмера) - це форма мегалобластної анемії через дефіцит вітаміну В12 через дефіцит шлункового всмоктування.

Термін пернициозна анемія відноситься лише до тієї форми макромегалобластної анемії, спричиненої наявністю власних антифакторних антитіл Касл, що призводить до атрофії шлунка (зникнення тім'яних клітин). Вітамін В12 утворює на рівні шлунка комплекс із внутрішнім фактором, який всмоктується в кишечнику.

Причиною анемії Бірмера є наявність антишлункових антитіл до парієтальних клітин або власних антифакторних аутоантитіл, що призводить до недостатнього засвоєння вітаміну В12. Зникнення парієтальних клітин (які синтезують внутрішній фактор) може статися у людей похилого віку в контексті хронічного гастриту.

Вітамін В12 (ціанокобаламін) - це водорозчинний вітамін, який не може синтезуватися в організмі, тому необхідний екзогенний прийом. Вітамін В12 у раціоні може засвоюватися на рівні клубової кишки лише в тому випадку, якщо він пов’язаний із внутрішнім фактором, що виробляється тім’яними клітинами слизової шлунка. Недостатнє засвоєння вітаміну В12 в довгостроковій перспективі призводить до гіповітамінозу. Вітамін В12, поряд з фолієвою кислотою, є справжніми біокаталізаторами процесу утворення еритроцитів (еритропоезу). Дефіцит будь-якого з цих двох компонентів призводить до викиду в кров незрілих, великих, дисфункціональних клітин - що призводить до мегалобластної анемії. Вітамін B12 також важливий для формування нервової мієлінової оболонки.

Блідість, втома, задишка, тахікардія, когнітивні порушення, розлади травлення (біль у епігастрії, втрата ваги, втрата апетиту, діарея, запор), жовтяниця, лихоманка, нездужання, периферична нейропатія, парестезії, спазми м’язів, спастичність,

Анемія Бірмера - це нормохромна макроцитарна анемія. Діагноз ставлять шляхом виділення великих еритроцитів - мегалобластів (MCV: збільшений середній обсяг еритроцитів) та виділення дефіциту вітаміну В12. Патогномонічними для мегалобластичних анемій є гіперсегментовані нейтрофіли. Діагноз атрофічний гастрит повинен бути підтверджений за допомогою ендоскопії з біопсією.

Тест Шилінга проходить у 4 етапи:

  • 1 = 1 доза радіоактивно міченого вітаміну В12 вводять РО, а через 2-6 годин 1 доза ін’єкції ІМ (для насичення рецепторів транскобаламіну, щоб вітамін В12, поглинений на травному рівні, виводився із сечею); якщо в сечі, зібраній протягом 24 годин, кількість відміченого вітаміну В12 є ненормальною (менше 5%), це означає, що є розлад всмоктування і переходить до кроку 2
  • 2 = вітамін В12 + внутрішній фактор РО, щоб визначити, чи є дефіцит причиною шлункової патології. Якщо кількість В12 у зібраній сечі є нормальним, це означає, що існує дефіцит внутрішнього фактора. Якщо результати тесту ненормальні (низька кількість В12 в сечі), це означає, що спостерігається дефіцит кишкового всмоктування і продовжуйте з кроку 3.
  • 3 = антибіотики дають протягом 2 тижнів, після чого повторюють крок 2, щоб з’ясувати, чи травна інфекція спричиняє низьке засвоєння вітаміну. Якщо результат не остаточний, перейдіть до кроку 4
  • 4 = ферментні добавки підшлункової залози вводяться протягом 3 днів, а потім радіоактивно мічені вітаміном В12, щоб виявити, чи погане всмоктування зумовлене дистрессом підшлункової залози.

Це спричинено іншими причинами дефіциту вітаміну В12: порушенням всмоктування, спричиненим порушеннями жовчовивідних шляхів, целіакією, хворобою Уіппла, інфекцією Diphyllobotrium latum (ботріоцефальоз).

Лікування полягає у введенні вітаміну В12, ін’єкціями або перорально.