Первинна кишкова лімфангіектазія (хвороба Вальдмана), виявлена лімфедемою
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Безкоштовна стаття.
Увійдіть, щоб отримати вигоду!
резюме
Первинна кишкова лімфангіектазія (хвороба Вальдмана), виявлена лімфедемою кінцівок.
Анотація
Лімфедема кінцівок як перший прояв первинної кишкової лімфангіектазії (хвороба Вальдмана).
Первинна кишкова лімфангіектазія (хвороба Вальдмана) характеризується ентеропатією, що втрачає білок, що частіше виникає в дитячому віці. Хронічна діарея та дифузний набряк - основні клінічні прояви. Також може бути пов’язана периферична лімфедема. Лімфедема зазвичай присутня під час діагностики або з’являється пізніше в процесі захворювання. Ми повідомляємо про спостереження за 31-річним чоловіком, який страждав на лімфедему верхньої, нижньої кінцівок та статевих органів за багато років до встановлення діагнозу первинної кишкової лімфангіектазії. Лімфосцинтиграфія нижніх кінцівок підтвердила лімфедему та біоптату дванадцятипалої кишки лімфангіектазії. Також були відзначені гіпопротеїнемія, лімфопенія та гіпогаммаглобулінемія. Лікування лімфедеми включало пов'язку з низьким розтягуванням та еластичний панчіх. Ніякого дієтичного режиму при нежирній дієті не було додано. Пошук первинної кишкової лімфангіектазії з біологічними параметрами був би корисним, коли присутня первинна лімфедема. Тим більше, що первинна кишкова лімфангіектазія може ускладнюватися появою В-клітинної лімфоми.
Ключові слова: Первинна кишкова лімфангіектазія, хвороба Вальдмана, лімфедема
Ключові слова: Первинна кишкова лімфангіектазія, хвороба Вальдмана, лімфедема