Первинний гіперальдостеронізм - Swiss Medical Review
резюме
Починаючи з 45 років понад 50% населення страждає на гіпертонію (гіпертонію). Найбільш поширеною етіологією гіпертонії є есенціальна гіпертензія. Однак у певних ситуаціях, наприклад за наявності важкої або рефрактерної гіпертензії або гіпокаліємії, слід шукати вторинного походження. Первинний гіперальдостеронізм - найпоширеніша причина. Ця стаття має на меті розглянути причини гіперальдостеронізму, процес діагностики та лікування.
Вступ
Первинний гіперальдостеронізм - це синдром, описаний Конном в 1955 році, який характеризується гіпертонією (гіпертонією), пов’язаною з гіпокаліємією або не спричиненою невідповідною вегетативною секрецією альдостерону з придушенням рівня реніну. Це захворювання, поширеність якого в минулому була занижена (близько 1%), але вражає майже 10% пацієнтів з гіпертонічною хворобою 1 і яка збільшує серцево-судинну захворюваність незалежно від артеріальної гіпертензії.
Етіологія
Діагностична процедура
Стани, що вимагають тестування на гіперальдостеронізм у пацієнта з гіпертонічною хворобою16
Фактори, які можуть впливати на співвідношення альдостерон/ренін (A/R) 17
Тест на підтвердження
Якщо співвідношення альдостерон/ренін є патологічним, тоді проводиться підтверджуючий тест, який усуває помилкові спрацьовування, пов’язані з низьким вмістом реніну. У літературі пропонується кілька тестів, причому тест на флудрокортизон є найефективнішим, але також найдорожчим та вимагає госпіталізації. В Женеві, як і в багатьох центрах, ми проводимо тест на перевантаження сольовим розчином, який передбачає введення двох літрів 0,9% NaCl за чотири години і який повинен уповільнити секрецію альдостерону. Якщо рівень альдостерону залишається> 0,25 нмоль/л, це підтверджує наявність первинного гіперальдостеронізму з чутливістю близько 90% та специфічністю 84%. 12
Візуалізація
У наступних дослідженнях візуалізація (КТ-тонкі зрізи, МРТ) дозволяє візуалізувати ураження. Аденоми надниркових залоз характеризуються своїм складом, багатим жиром, вони мають щільність менше десяти одиниць Хаунсфілда (HU) за послідовністю, виконаною перед ін'єкцією контрастного продукту в сканер. На МРТ ліпідний компонент також можна відзначити на послідовностях Т1. Інша характеристика аденоми - їх вимивання. Після ін'єкції контрасту більше 50% продукту виводиться протягом десяти хвилин, тоді як для метастазування або феохромоцитоми це буде менше. Вузол розміром> 2,5 см є потенційно злоякісним. Візуалізація не відрізняє аденому від гіперплазії надниркових залоз, яка також може здаватися грудкою. 13,14 У часи все частішого виявлення надниркових інциденталом факт візуалізації вузлика не обов'язково свідчить про односторонню секрецію, навіть за наявності позитивної біохімії. Ось чому рекомендується продовжувати процес діагностики.
Золотий стандарт
Еталонним обстеженням, яке дозволяє підтвердити, що узелок надниркових залоз секретується, або встановити асиметрію секреції у разі гіперпластичних надниркових залоз, є катетеризація вен надниркових залоз, яка демонструє секрецію латералізовану або не альдостерон. Чутливість та специфічність тесту - відмінна, 95% та 100% відповідно. Однак це технічно складне обстеження, що вимагає належної експертизи, з ризиком розриву надниркової вени (15 чим раніше діагностується, тим кращі очікувані результати, і, отже, ці елементи повинні бути інтегровані для одержання хірургічного показання.
Якщо показання до хірургічного втручання не зберігаються за наявності підтвердженого первинного гіперальдостеронізму, лікуванням вибирається спіронолактон, інгібітор мінералокортикоїдних рецепторів. Його дія не є вибірковою, і вона викликає багато побічних ефектів, таких як гінекомастія, еректильна дисфункція, порушення менструального циклу, що обмежує його застосування. Еплеренон вибірково блокує рецептор альдостерону, за відсутності згаданих вище побічних ефектів, з іншого боку, він має коротшу дію, менш потужний та дорожчий. Як другий рядок можна запропонувати амілорид, як і інші звичайні антигіпертензивні препарати, якщо контроль артеріального тиску ще не досягнутий.
Висновок
Первинний гіперальдостеронізм, ймовірно, недостатньо діагностований і вражає близько 10% пацієнтів з гіпертонічною хворобою. Чим раніше поставлений діагноз, тим більше він запобіжить серцево-судинним та нирковим ускладненням. Скринінг (рисунок 2) базується на співвідношенні альдостерон/ренін, проведеному в оптимальних умовах, щоб уникнути помилкових спрацьовувань та помилкових негативних наслідків з подальшим підтверджуючим тестом. Золотий стандарт складається з катетеризації надниркових вен, яка демонструє латералізовану секрецію альдостерону чи ні. Важливо правильно встановити показання до операції на основі параклінічних обстежень, а також врахувати вік пацієнта, його особисту та сімейну історію, а також розвиток його гіпертонії. Оскільки рівень успішності хірургічного втручання залежить від цих різних факторів, не менш ефективною альтернативою може стати медикаментозне лікування за допомогою спіронолактону. 8
Пан Б. (табл. 3) скористався всіма діагностичними етапами, які дозволили підтвердити первинний гіперальдостеронізм аденоми. Адреналектомія коригувала гіпокаліємію та контролювала артеріальний тиск, але вона все ще вимагає потрійної антигіпертензивної терапії, ймовірно, пов’язаної із сімейним анамнезом високого кров’яного тиску, тривалістю артеріальної гіпертензії та наявністю порушень.
Пан Н. (табл. 3) також провів усі тести, які призвели до діагностики гіперальдостеронізму. Незважаючи на латералізовану катетеризацію, на МРТ не візуалізується анатомічний субстрат, що мотивує лікування спіронолактоном, що дозволило б скорегувати гіпокаліємію та контролювати артеріальний тиск.
Випадок з мадам Б. (табл. 3) демонструє гіперальдостеронізм, однак із все ще нормальним співвідношенням коефіцієнта коефіцієнта корисної дії та відсутністю анатомічного субстрату. Проте ми запровадили лікування на основі спіронолактону з огляду на сильну підозру на гіперальдостеронізм за наявності гіпертонії 3 ступеня, гіпокаліємії та високого рівня альдостерону.
Тому кожен випадок повинен бути ретельно проаналізований. Тести є нудними для виконання і можуть бути суперечливими, але специфічне лікування гіперальдостеронізму коригує гіпокаліємію, контролює артеріальний тиск та зменшує серцево-судинну захворюваність, причому набагато кращі результати, ніж інші антигіпертензивні препарати, варті всіх зусиль.
Практичні наслідки
> Первинний гіперальдостеронізм є найпоширенішою причиною вторинної гіпертензії (гіпертонії) після пошкодження нирок
> Гіперальдостеронізм спричиняє збільшення серцево-судинної захворюваності незалежно від гіпертонії
> Співвідношення альдостерон/ренін дозволяє виявити гіперальдостеронізм, але воно повинно проводитися, уникаючи препаратів, які заважають дозуванню
> Золотим стандартом для демонстрації бічної секреції є катетеризація вен надниркових залоз
> Лікування гіперальдостеронізму є специфічним, або хірургічним шляхом за допомогою адреналектомії, або інгібітором мінералокортикоїдних рецепторів
Бібліографія
Анотація
Після 45 років понад 50% населення страждають на гіпертонію. Найбільш поширеною етіологією є первинна гіпертензія; однак у випадках важкої або рефрактерної гіпертонії завжди слід шукати вторинні причини. Первинний гіперальдостеронізм буде найбільш поширеною етіологією. Ми розглянемо причини гіперальдостеронізму та обговоримо його діагностику, алгоритми та лікування.