Первинний гіперпаратиреоз
Первинний гіперпаратиреоз
- | Друк |
→ Визначення: Біля первинний гіперпаратиреоз муз це захворювання паращитовидних залоз з неконтрольованою виробленням та секрецією паратиреоїдного гормону; це являє собою причину номер один Гіперкальціємія представляють.
→ Епідеміологія:
→ Я: Окрім цукрового діабету та захворювань щитовидної залози, гіперпаратиреоз є третім за поширеністю ендокринологічним захворюванням.
→ II: Поширеність життя становить 2-3/10 000/рік, причому жінки страждають значно частіше, ніж чоловіки (3: 1).
→ III: Характерно, що pHPT проявляється у віці від 50 до 60 років. вік.
→ Етіологія:
→ Я: У 80% одиночна аденома проявляється надмірною генерацією РН (у найрідкісніших випадках спостерігається мутація рецепторів кальцію).
→ II: У 15% гіперплазія всіх 4 епітеліальних тіл (легкі основні клітини).
→ III: Кілька аденом існують у 5%.
→ IV: Справжня рідкість (
→ V: У дуже рідкісних випадках спостерігається асоціація з множинною ендокринною неоплазією ( ЧОЛОВІКИ-I/ЧОЛОВІКИ-IIa).
→ Патогенез: Характеристика розвивається у pHPT Гіперкальціємія через:
→ Я: Підвищена мобілізація кальцію з кісток (збільшення виявлення піридиноліну в сечі).
→ II: Підвищений рівень споживання кальцію в кишечнику, опосередкований кальцитріолом.
→ III: Підвищена реабсорбція кальцію з канальців.
→ Клініка: У> 50% випадків перебіг захворювання протікає безсимптомно (випадкова гіперкальціємія). З клінічним проявом симптомокомплекс (= класична симптоматична тріада) первинного гіперпаратиреозу виникає із болю в каменях, ногах і шлунку:
→ Я: Нерідкі випадки синдрому гіперкальціємії з характерними порушеннями органів:
→ II: нирка :
→ 1) Розвиток нефролітіазу з фосфатом кальцію та каменями оксалату кальцію.
→ 3) Можлива нездатність нирок концентрувати сечу (тобто стійка до АДГ поліурія та полідипсія = нирковий нецукровий діабет ).
→ III: кістка : Підвищена активність остеокластів при болях у кістках та патологічних переломах. У важких випадках спостерігаються субпериостальные лакуни розсмоктування та акроостеоліз. У наш час так звані пухлини коричневої кістки (= кісти розсмоктування, що кровоточать = osteodystrophia cystica generalisata von Recklinghausen) важко виявити.
→ Клінічно важливе:
→ А) Рентгенологічно дифузна остеопенія проявляється як ефект матового скла, переважно в кистях, черепі та хребті.
→ Б) Він також може розвиватися в контексті метаболізму кальцію та фосфатів шляхом зберігання кристалів дигідрату пірофосфату кальцію Хондрокальциноз приходь.
→ C) Клінічно біль розвивається в області хребта та кінцівок.
→ IV: шлунку :
→ 1) Нудота, блювота, запор, метеоризм, втрата ваги.
→ 2) Навчальний Виразка шлунка в результаті a Гіперкальціємія, що сприяє підвищеній секреції HCl через індукцію гіпергастрінемії.
→ 3) Також існує підвищений ризик розвитку каменів у жовчному міхурі або Панкреатит .
→ V: Більше симптомів :
→ 1) Нервово-м’язові симптоми, такі як швидка стомлюваність, атрофія м’язів, але також
→ 2) Психіатричні симптоми, такі як депресивний настрій (до депресія ), Відсутність драйву та можливі порушення пам’яті.
→ VI: ускладнення: Класичним та життєво загрожуючим ускладненням первинного гіперпаратиреозу є гіперкальціємічний криз .
→ Клінічно важливе:
→ А) Первинний гіперпаратиреоз - найпоширеніша причина захворювання Гіперкальціємія .
→ Б) У разі коми невідомого походження визначення концентрації кальцію в сироватці крові завжди має велике значення.
→ C) Провідним лабораторним симптомом первинного гіперпаратиреозу є гіперкальціємія з підвищеним вмістом паратиреоїдного гормону.
→ Діагноз: У рідкісних випадках нормокальціємічний первинний гіперпаратиреоз проявляється внаслідок дефіциту вітаміну D, дефіциту альбуміну або ниркової недостатності.
→ Я: лабораторія :
→ 1) Гіперкальціємія (> 2,7 ммоль/л) із збільшенням інтактного паратиреоїдного гормону та кальціурії.
→ 3) Збільшення лужної фосфатази та
→ 4) Зазвичай теж є одна Гіпокаліємія в результаті поліурії.
→ II: Процедури візуалізації : Вони використовуються для діагностики локалізації, а не для підтвердження діагнозу.
→ 1) Сонографія : Аденоми гіпоехогенні.
→ 2) Сцинтиграфія 99m Tc-MIBI (метоксиізобутилізонітрил), можливо, комбінована з SPECT.
→ 3) Спіральна КТ : або МРТ з 3D-реконструкцією.
→ Диференціальний діагноз: Наступні захворювання, зокрема, слід відрізняти від первинного гіперпаратиреозу:
→ II: Гіперкальціємія іншого походження:
→ 2) Соматичний :
→ А) При злоякісних пухлинах або паранеопластичних с Бронхіальна-, Рак молочної залози, простати або нирок. Гіперкальціємія (= Гіперкальціємія пухлини ) з низьким вмістом паратиреоїдного гормону.
→ Клінічно важливе:
→ А) На відміну від pHPT (або третинного HPT), вторинний гіперпаратиреоз проявляється Гіпокальціємія з підвищеним, інтактним паратиреоїдним гормоном.
→ Б) Підвищення рівня кальцію в сироватці крові та інтактного паратиреоїдного гормону протягом трьох різних днів говорить про pHPT у 95% випадків.
→ Терапія: Своєчасна оперативна терапія - метод вибору.
→ I: індикація:
→ 1) Симптоматичний гіперпаратиреоз.
→ 2) Безсимптомний гіперпаратиреоз з рівнем кальцію в сироватці> 0,25 ммоль/л вище верхньої норми.
→ 3) Щільність кістки зі значеннями Т
→ 5) Вік понад 50 років.
→ II: Процедура ОП:
→ 1) При великих аденомах> 50 мл - ізольована резекція аденоми.
→ 2) У разі гіперплазії епітеліальних тілець показана тотальна паратиреоектомія з одночасною аутологічною імплантацією залишкових епітеліальних тілець в грудино-ключично-соскоподібний м’яз або в плечопроменевий м’яз.
→ 3) Проводиться інтраопераційне вимірювання ПТГ. Це повинно призвести до падіння PTH щонайменше на 50% від початкового значення. Тимчасова гіпофункція спостерігається у пацієнтів із підвищеним АП як ознака кісткового прояву. Таким чином, для оперативного заміщення кальцію вказуються післяопераційні контролі Ca 2+ із близьким зв’язком.
→ III: Симптоматична терапія : Якщо немає хірургічного втручання:
→ 1) Достатнє споживання рідини та дієта з низьким вмістом кальцію (зі зменшенням вмісту молока та молочних продуктів).
→ 2) Збільшення виведення Са 2+ за допомогою 0,9% розчину NaCl в/в. або застосування 40-80мг Фуросемід внутрішньовенно
→ 3) Засоби профілактики остеопорозу у жінок в постменопаузі Бісфосфонати (зменшити концентрацію Са 2+ за рахунок пригнічення активності остеокластів, наприклад, також у разі гіперкальціємії внаслідок остеолізу пухлини). Типовими дозами фармацевтичних препаратів є:
→ А) Памідронова кислота : 45-90 мг внутрішньовенно протягом 2 годин.
→ Б) Золедронова кислота : 2-4 мг внутрішньовенно протягом 5 хв; при необхідності повторити через 3-4 тижні.
→ 4) При гіперкальціємії, спричиненій вітаміном D, наприклад, при інтоксикації Віт D або ін Хвороба Бека, - застосування антагоніста Vit.-D, Глюкокортикоїди, Метилпреднізолон 50 мг/добу, вказано.
→ 5) Якщо у вас ниркова недостатність, може знадобитися екстрений гемодіаліз з безкальцієвим діалізатом.
→ Клінічно важливе: Тіазиди та наперстянка протипоказані при гіперкальціємії, оскільки:
→ А) Тіазидні діуретики пригнічують виведення кальцію та
→ Б) Глікозиди збільшують серцеву скорочуваність, збільшуючи концентрацію Са 2+.
→ C) Завдяки синергетичному ефекту ліків, результатом є збільшення частоти раптової серцевої смерті.
→ Прогноз: Це добре з ранньою діагностикою та адекватною терапією, і погіршується в міру збільшення ниркової дисфункції.