Первинний склерозуючий холангіт - французьке наукове суспільство d; гепато-гастроентерологія
Первинний склерозуючий холангіт
Термін "первинний" склерозуючий холангіт означає, що причина невідома. Кажуть, що механізм частково аутоімунний, тобто імунна система атакує клітини в організмі, в даному випадку - жовчні протоки. У цьому випадку склерозуючий холангіт часто асоціюється із запальною хворобою товстої кишки (хвороба Крона та виразковий коліт).
Час, через який половина пацієнтів буде пересаджена або помре (медіана виживання), оцінюється в 21 рік після встановлення діагнозу. Але кожна хвороба буде прогресувати по-різному, деякі прогресуватимуть дуже швидко, інші дуже повільно протягом десятиліть.
Хто представляє ризик ?
Перевага чоловіків
Первинний склерозуючий холангіт зазвичай вражає молодих людей у віці до 40 років. Дві третини хворих - це чоловіки.
На відміну від первинного жовчного холангіту, інше захворювання, що викликає холестаз, у дітей може бути первинним склерозуючим холангітом.
Половина-дві третини пацієнтів у Франції (понад 80% у Скандинавії) також мають хронічні запальні захворювання кишечника (ВЗК), особливо виразковий коліт (UC) у 75% випадків.
Іспити
Зображення жовчних проток, ключ до діагностики
Холангіографія - це золотий стандарт для картографування жовчних проток. Відтепер холангіографія за допомогою магнітно-резонансної техніки (холангіо-МРТ, білі-МРТ) є правилом, оскільки вона дозволяє неінвазивно візуалізувати стриктури та розширення жовчних проток.
Виконання колоноскопії є систематичним з метою виявлення ВЗК, симптоми якої іноді бувають дуже непомітними.
Лікування
Випадкове лікування
Метою лікування, будь то медикаментозне чи ендоскопічне, є запобігання холестазу.
Урсодезоксихолева кислота (AUDC) - єдиний доступний препарат. Він стимулює секрецію жовчі та має протизапальну та захисну дію на жовчні клітини.
Зі свого боку, жовчна процедура за допомогою ендоскопії складається з розширення стриктур жовчних проток поза печінки за допомогою балона, який підтримує діаметр жовчних проток. Це дуже делікатний вчинок, особливо коли є кілька стриктур, що часто буває.
Трансплантація печінки призначена для меншості людей з первинним склерозуючим холангітом. Це показано, коли це серйозно: тривала жовтяниця, асцит, повторні жовчні інфекції, цироз із гіпертонією ворітної вени, можливо, дуже обмежений рак жовчних проток. Виживання після трансплантації печінки становить 70-80%, а рецидив - 20% через 5 років.