Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) легко піддається лікуванню; Місто здоров’я Берлін

холангіт

PSC призводить до звуження жовчних проток - також у печінці

Первинний склерозуючий холангіт призводить до рубцевого затвердіння та звуження жовчних проток (склероз). Перші ознаки захворювання можна розпізнати за коливаннями калібру жовчних проток. Як і при всіх запальних аутоімунних захворюваннях, хвороба поступово прогресує протягом тривалого періоду часу. Типовими симптомами, особливо в епізодах, є лихоманка, пожовтіння обличчя, дискомфорт у верхній частині живота, а також, у разі тривалого захворювання, свербіж та втрата ваги.

Розслідування КПК

Найбезпечнішим методом візуалізації жовчних проток є ERCP, ендоскопічна ретроградна холангіо-панкреатографія (ERCP). Гнучкий ендоскоп передається через рот і стравохід у жовчні протоки, і лікар може оцінити ступінь захворювання. Вузькі точки можна розширити та видалити клітинний матеріал, особливо для того, щоб визначити, чи не призвело захворювання до злоякісних змін клітин (клітинні дисплазії), з яких може розвинутися карцинома жовчної протоки. Приблизно у п'яти-десяти відсотків пацієнтів з ПСК розвивається карцинома жовчної протоки. ERCP в основному є нескладним для пацієнта.

Лікування PSC

Стандартним методом лікування ПСК є урсодезоксихолева кислота (УДК), яка знижує підвищені показники печінки, пов’язані з ПСК, особливо АР (лужна фосфатаза) та ГГТ (гамма-глутамілтранспептидаза). Рекомендована потужність дози становить 15 мг/кг маси тіла. Більш високі дози суперечливі. Стеноз жовчної протоки може призвести до розвитку каменів у жовчних протоках, які знаходяться над перетяжками. Регресія перебудованих структур у печінці не може бути досягнута за допомогою УДК.

Нещодавно американське дослідження викликало хвилювання, оскільки дійшло до того, що УДК не рекомендується застосовувати як терапію ПСК. Однак більшість гастроентерологів у Німеччині все ще виступають за використання УДК, навіть якщо ця терапія не може скасувати існуючі стенози жовчних проток. У Німеччині застосування УДК та ендоскопічна балонна дилатація домінантних стенозів жовчних проток є прийнятою комбінованою терапією, що призводить до статистично значущого збільшення життя пацієнта.

Однак при тривалому курсі ПСК іноді бувають важкі рецидиви та курси, які вимагають трансплантації печінки. Трансплантація печінки на PSC є єдиним лікувальним засобом лікування захворювання на сьогодні. Результати після трансплантації печінки та показники довготривалої виживаності дуже хороші.