Підгостра некротизуюча енцефалопатія у собак - Société Centrale Canine

Підгостра некротизуюча енцефалопатія, Лі-подібна підгостра некротизуюча енцефалопатія, Алясканська енцефалопатія хаскі

• Некротична, неінфекційна та швидко летальна енцефалопатія. Ця хвороба має багато подібностей із хворобою Лі, яка спостерігається у людей. Присутність аномалії мітохондріального дихального ланцюга в патогенезі захворювання підозрюється, але не доведена у собак, на відміну від людей. • Підозрюється, що транспортний дефект тіаміну причетний до хвороби в Аляскинському хаскі.

#НЕРВОВА СИСТЕМА

Схильні породи

Детально розкрийте кожну породу на порталі SCC

A-E
F-J
К-О
Р-Т
U-Z

Підозра

Клінічні ознаки, що спостерігаються у молодих собак аляскінського хаскі або схильних порід. Клінічні ознаки, як правило, проявляються між 6 і 12 місяцями і спочатку з’являються як порушення ходи. У стаффордширського бультер’єра клінічні ознаки спостерігалися в більш молодому віці (6-8 тижнів). Зазвичай уражаються кілька тварин з одного посліду.

Частота

Клінічні ознаки

• Генералізовані напади.
• Змінений стан свідомості.
• Дисфагія.
• Гіпоалгезія обличчя.
• Тремтіння голови.
• Атаксія з гіперметрією.
• Тетрапарез.
• Дефіцит пропріоцепції.
• Порушення зору.
• Немає реакції на тест на блимання загрози.
• Розлади поведінки: тривожність, помітна дослідницька поведінка.

Методи діагностики

1. Епідеміологія та клініка.
2. Магнітно-резонансна томографія та КТ: двосторонні кавітаційні ураження, що простягаються від таламуса до спинного мозку.
3. Генетичний тест (якщо доступний для розглянутої породи).
4. Патологоанатомічна гістологія: вогнища ураження знаходяться в основному на рівні базальних гангліїв, мосту, основи коркових борозен, серединної верми та таламуса.
• Розрідження і спонгіоз нейронів, гліоз, гіпертрофія судин та гіперплазія, наявність запального інфільтрату.
• Наявність високо вакуолізованих гемістоцитів у таламусі.

Диференціальна діагностика

• Хвороба лізосомних перевантажень.
• Метаболічна енцефалопатія (включаючи портосистемний шунт).
• Менінгоенцефаліт (інфекційний, некротизуючий, гранулематозний тощо)
• Некротизуючий лейкоенцефаліт.
• Гідроцефалія.
• Дефіцит тіаміну.
• Інтоксикація.

Прогнози

Погано Погіршення відбувається швидко, і собаки гинуть або піддаються евтаназії, як правило, через 2 - 7 місяців після появи клінічних ознак.

Лікування

Відсутність специфічного лікування. Для лікування судом можуть застосовуватися протисудомні препарати.

Доведена спадкова передача.

• Автосомно-рецесивне успадкування, продемонстроване у Аляскинського хаскі.
• Расова схильність до інших рас.

• Локус: ген SLC19A3 (сімейство розчинених носіїв 19, член 3), що переноситься хромосомою 25 і кодує транспортер тіаміну.
• Мутація: c.624insTTGC і c.625C> A.

Доведена спадкова передача.

Поради заводчикам

• Виключити тварин, які постраждали від розмноження, виявити племінних тварин за допомогою ДНК-тесту та заборонити спаровування між гетерозиготами (здоровими носіями).
• Для порід без тестування ДНК: виключити ураження та їх прямих родичів від розмноження.