подагра
Def: Порушення метаболізму пуринів з відкладенням солей сечової кислоти в різних тканинах (гіперурикемія = сечова кислота в сироватці> 6 мг/дл)
Ворк: Жінок більше, ніж чоловіків
Примітка: У жінок рівень сечової кислоти зазвичай підвищується лише після менопаузи, коли естрогени з урикозуричним ефектом підсихають.
Pg: Дієта, багата пуринами, призводить до прояву генетичного складу
- зниження виведення сечової кислоти при порушеннях канальцевої секреції (> 99% від загальної кількості)
- збільшення виробництва сечової кислоти (Etlg: - Синдром Леша-Найхана:
Ген: X-зв'язаний рецесивний
Ät: Дефіцит ферменту HG-PRT (гіпоксантингуанінфосфорибозилтрансфераза)
- Неврологічні симптоми: схильність до самокалічення (особливо пошкодження укусів), олігофренія, хореоатетотичні симптоми, опистотонус, ністагм
Ät: Знижена активність HG-PRT
Примітка: без схильності до самокалічення
Pg: - зменшення виведення сечової кислоти:
- Кетоацидози (голодування, цукровий діабет)
- Фармацевтика (діуретики, цитостатики, АСК (низькі дози), діазоксид)
- збільшення виробництва сечової кислоти за рахунок збільшення обороту нуклеїнової кислоти:
Urs: пухлини, лейкемія, поліцитемія, гемолітична анемія
Примітка: І первинна, і вторинна подагра можуть бути патогенетично засновані на двох принципах: з одного боку, зменшення виведення сечової кислоти, з іншого боку, збільшення утворення сечової кислоти.
KL: - Гострий монартрит переважно плюснефалангового суглоба (подагра) або п'ясткового суглоба великого пальця (хірагра)
- Шкірні вузли подагри (подагричні тофі) через відкладення кристалів уратів
ВГ: жовтуваті, грубі, переважно безболісні вузлики
Лок: Акренові та вушні спіралі є місцями схильності
ДД: - Вузли Бушара та Гебердена при остеоартрозі
Лок: проксимальні та дистальні суглоби пальців
Def: подушкоподібне фіброзне потовщення на спинних суглобах пальців без механічної провокації
DD: псевдо-костяшки (наприклад, смоктанням, жуванням, розтиранням)
Syn: дисемінований ліпогранулематоз (сфінголіпідоз)
- Мікроскопія вмісту шкірних подагричних тофів
Мет: подряпати поверхню вузлика подагри і змастити трохи матеріалу на предметне скло кінчиком канюлі
Bef: голкоподібні коричневі кристали урату натрію
Мет: - Біопсія з ЛА та фіксація в етанолі
CV: Кристали сечової кислоти розчиняються у формаліні
- Мікроскопія з поляризованим світлом
Беф: голкоподібні кристали уратів, оточені лімфогістіоцитарним інфільтратом з гігантськими клітинами чужорідного тіла 2 Заголовок (1/2): Подагра, рис. 1 Автор (1/2): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінзера (1/2): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/2): Вестерштеде Назва (2/2): Подагра, рис. 2 Автор (2/2): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (2/2): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (2/2): Westerstede 4 Заголовок (1/4): Подагра, випадок 2, рис. 1 Автор (1/4): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (1/4): Місце партнерства з дерматогістопатології (1/4): Назва Вестерштеде (2/4): Подагра, випадок 2, рис. 2 Автор (2/4): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (2/4): Місце партнерства з дерматогістопатології (2/4): Заголовок Вестерштеде (3/4): Подагра, випадок 2, рис. 3 Автор (3/4): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (3/4): Місце партнерства з дерматогістопатології (3/4): Заголовок Вестерштеде (4/4): Подагра, випадок 2, рис. 4 Автор (4/4): Пітер Пельцер, Андреа фон Штемм, Інститут Мартіна Вінцера (4/4): Місце проведення партнерства з дерматогістопатології (4/4): Вестерштеде
Мет: пошук кристалів у поляризованому світлі
Bef: негативно дворазоломлюючі кристали натрію натрію
Bef: позитивно двозламлювальні кристали дигідрату пірофосфату кальцію
Беф: типово рентгенологічно різко демарктовані дефекти кісток
Th: - при безсимптомній та сечовій кислоті в сироватці крові - при сечовій кислоті в сироватці> 9 мг/дл зазвичай призначається медикаментозна терапія
Загальні положення: Основні заходи: Піднесення ураженої кінцівки та постільний режим
Примітка: Колхіцин був витіснений через шлунково-кишковий СЗ
Дозування: 3х50 до 4х100 мг/день (також у вигляді супу) протягом 1-2 днів, потім 100 мг/день протягом 2-4 днів
Ефект: додатково урикозуричний, але лише в крайньому випадку через СЗ
Дози: 0,5-1 мг/год (макс. 8 мг/добу); зменшення дози після поліпшення
Co: при необхідності глюкокортикоїди, якщо покращення не спостерігається через 1 добу
Активний: зв’язується з лейкоцитарним тубуліном
Наслідки: - Розмноження, рухливість та фагоцитоз зменшились
- Викид знеболюючих ферментів зменшився
CV: рівень сечової кислоти в крові: без змін
Приклад: ентерогепатична циркуляція призводить до накопичення
Резюме: Жінки та чоловіки не повинні народжувати дітей під час прийому ліків та протягом 3 місяців після відлучення.
Примітка: Вінбластин, вінкристин (алкалоїди) також є інгібіторами мітозу, але тут вони застаріли.
Ліжко: ГС перед урикозуричними препаратами, оскільки не відбувається розтягнення нирок, але зменшується виведення сечової кислоти
Дози: 200-300 мг/день, (макс. 800 мг/день)
Дія: пригнічення синтезу сечової кислоти за допомогою 2 механізмів
- Інгібування ксантиноксидази, як аналог гіпоксантину (антиметаболіт)
Наслідок: попередники сечової кислоти можна краще усунути нирками
Примітка: Продукт розпаду оксипуринол також інгібує ксантиноксидазу
- Інгібування біосинтезу пуринів шляхом споживання фосфорибозилпірофосфату та включення як неправильного нуклеотиду
NW: сповільнене виведення антагоністів пурину азатіоприну та 6-меркаптопурину
CV: Тривалість цитостатиків збільшена
Def: непуриновий селективний інгібітор ксантиноксидази
Поз: Альтернатива висипань наркотиків, спричинених алопуринолом
CV: Аллопуринол та урикозуричні препарати можуть спочатку спровокувати напади подагри, якщо уратні відкладення в суглобах мобілізуються занадто швидко, тому профілактика судом невеликими дозами колхіцину (0,5-1 мг/добу, можливо, протягом місяців)
Запатентований: - найбільша тривалість дії всіх препаратів від подагри: 2-3 дні
- підвищена екскреція оксипуринолу
Активний: конкурентні антагоністи органічних кислот на трубковій системі
Наслідки: - Спочатку пригнічується лише секреція
СЗ: гострий напад подагри на початку терапії
- при більш високих дозах, а також реабсорбція
Наслідок: підвищена екскреція сечової кислоти
Реквізит: від уратних каменів/нефролітіаз:
Підлужування сечі до рН = 7 карбонатом натрію/цитратом кальцію
CV: Пацієнт повинен багато пити (принаймні 2 літри на день)
Ефект: - У низьких дозах АСК має урикемічну дію (підвищення рівня сечової кислоти)
Urs: Ефект пробенециду та сульфінпіразону (не бензбромарону) пригнічується
- у високих дозах (3-5 г/добу) має урикозуричну дію (зниження рівня сечової кислоти)
Urs: конкурентне пригнічення реабсорбції
Дія: посилюється/продовжується за рахунок пригнічення ниркової секреції