Поліцитемія вірусна. Які симптоми та способи лікування цієї рідкісної хвороби Сучасна жінка
Поліцитемія - це стан, що характеризується перевиробництвом еритроцитів. Які причини цієї патології? Як це виявити і лікувати? Підводимо підсумки.
Гіпертрихоз, хвороба Лафори, синдром Кушинга, прогерія. Існує кілька рідкісних захворювань. Ці патології часто є серйозними, генетичними, сиротами, хронічними, інвалідними, а іноді і летальними. Вони мало відомі широкому загалу і мало вивчені науковою спільнотою.
Серед рідкісних станів ми також знаходимо поліцитемію вірусну. Ця патологія вражає як чоловіків, так і жінок. Це може статися в будь-якому віці. Однак найчастіше він представлений у віці від 50 до 70 років. За даними Orphanet, захворюваність становить приблизно кожного 36000 до кожного 100000 людей на рік. Що стосується його поширеності, це один із 3300 пацієнтів.
Що таке поліцитемія ?
Поліцитемію віру також називають поліцитемією. Цей стан належить до групи патологій, що називаються «мієлопроліферативні синдроми (ПМС)». Мілеопроліферативні синдроми - це пухлинні захворювання кісткового мозку. Вони представлені надмірною продукцією клітин крові.
Поліцитемія характеризується перевиробництвом еритроцитів. Цей надлишок еритроцитів "обумовлений неконтрольованим виробленням, часто пов'язаним із перевиробництвом лейкоцитів і тромбоцитів", говорить Орфанет. Термін "поліцитемія" означає, що кістковий мозок виробляє надмірну кількість еритроцитів, які потім переходять у кров. Поліцитемія вірусна бере свій початок у кістковому мозку.
Еритропоетин (Епо), гормональний фактор росту, контролює вироблення еритроцитів. При поліцитемії або «первинній» перевиробництво еритроцитів відбувається спонтанно, але еритропоетин (Епо) не збільшується. На відміну від них, у разі «вторинної» поліцитемії збільшення еритроцитів пов’язане із збільшенням гормонального фактора росту.
Поліцитемія вірусна: які причини ?
Точна причина такого стану невідома і не визначена. Однак більшість людей з поліцитемією вірусом мають мутацію гена JAK2. Ця мутація викликає нерегульоване розмноження клітин, які називаються попередниками або попередниками, з яких складаються еритроцити.
Які симптоми поліцитемії ?
Поліцитемія вірусна може не мати симптомів на ранніх стадіях захворювання. Однак ознаки можуть виникати, коли у крові накопичується велика кількість еритроцитів і тромбоцитів.
Симптомами захворювання є:
- Головні болі
- Запаморочення
- Запаморочення
- Шум у вухах
- Порушення зору
- Аквагенний свербіж, який викликає свербіж або поколювання після контакту з водою
- Еритроз шкіри (на обличчі та долонях), слизової оболонки та кон’юнктиви, тобто постійне почервоніння
Хвороба Вакеса: які можливі ускладнення ?
На думку лікарів з Французького товариства гематологів, поліцитемія вірусна може спричинити ускладнення, коли вона прогресує та не лікується. Можуть виникнути тромботичні ускладнення, а саме закупорка однієї або декількох судин. Вони можуть спричинити емболії легенів або інсульти.
Також фіброз може розвинутися в кістковому мозку. "Після багатьох років розвитку поліцитемія також може перерости в гострий лейкоз. Ці серйозні та пізні події, на щастя, дуже рідкісні", - кажуть лікарі.
Поліцитемія вірусна: як її діагностувати ?
Щоб діагностувати поліцитемію, слід взяти аналіз крові. Аналізи крові показують відношення кількості еритроцитів до загального обсягу крові. Таким чином, вони дозволяють помітити підвищення рівня гемоглобіну та гематокриту.
Коли рівень гематокриту у чоловіків перевищує 52%, а у жінок - 48%, кількість еритроцитів у крові є правильним. З іншого боку, якщо він перевищує 60% у чоловіків та 56% у жінок, це означає, що пацієнт страждає поліцитемією. Діагноз повинен бути підтверджений клінічним обстеженням та УЗД.
Пацієнт також може взяти аналіз крові для виявлення мутації гена JAK2. Це обстеження можливо провести в лікарняних лабораторіях.
Як лікувати поліцитемію ?
Лікування поліцитемії залежить від кровопускання. Кровопускання передбачає забір крові для зниження рівня гематокриту, поліпшення кровообігу та зменшення ризику ускладнень. Циторедукція, яка є зменшенням розміру пухлини, може розглядатися у пацієнтів старше 60 років, людей із судинними захворюваннями, гіпертонією або тромбозом в анамнезі. "Гідроксисечовина залишається золотим стандартом для пацієнтів літнього віку", - говорить Орфанет.