Поліцитемія вірусна - причини, симптоми, лікування

Справжня поліцитемія - це повільно зростаючий рак крові, при якому кістковий мозок виробляє занадто багато еритроцитів. Дізнайтеся більше про це захворювання з наступного матеріалу.

Зміст:

Що таке справжня поліцитемія?
причини
симптоми
Діагностичний
Лікування
ускладнення
Як запобігти поліцитемії?

Що таке справжня поліцитемія?

Поліцитемія - це мієлопроліферативна хвороба, що характеризується збільшенням маси еритроцитів, що призводить до збільшення в’язкості крові зі схильністю до тромбоутворення.

Хоча сімейний лікар може діагностувати такі випадки один-два рази у своїй кар’єрі, це тема, на яку варто звернути увагу. Це можна легко не помітити, а виживання без лікування - лише кілька місяців. Підозрюється, коли гемоглобін і гематокрит мають високі значення (одружений гематокрит), спостерігається спленомегалія або тромбоз.

Нормальні стовбурові клітини є в кістковому мозку пацієнтів з поліцитемією, але аномальні стовбурові клітини, які беруть участь у розвитку та дозріванні нормальних, також є. Здається, що в основі захворювання лежить мутація ферменту кінази Janus, JAK2 (мутація jak2), мутація під назвою V617F. Отримано інгібування ферментів, яке перешкоджає взаємозв'язку попередника еритропоетин-еритроцити, причому останній посилюється за відсутності споживання еритропоетину.

Випадковість

Середній вік початку поліцитемії становить 60 років, хоча це може статися в будь-якій віковій групі. Спостерігалося переважне залучення чоловіків.

причини

Поліцитемія - один із видів раку крові, відомий як мієлопроліферативні новоутворення. Це відбувається, коли мутація гена викликає проблему з виробленням клітин крові. Зазвичай організм регулює кількість кожного з трьох типів клітин крові, які у вас є - еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. У цьому випадку кістковий мозок виробляє занадто багато клітин крові.

Вважається, що мутація, що викликає поліцитемію, впливає на білковий обмін, який повідомляє клітинам розмножуватися. Зокрема, це мутація білка Janus кінази 2 (JAK2). Тому хвороба також відома як поліцитемія JAK2. Більшість людей з поліцитемією мають цю мутацію. Причина мутації невідома, але вона, як правило, не передається у спадок.

Коли лабораторні дослідження виявляють поліцитемію, слід проводити диференціальний діагноз.

Інші ситуації

Також може спостерігатися поліцитемія:

У разі зменшення об’єму плазми в певних ситуаціях, таких як:

Блювота
Зневоднення
Діарея
опіки
Низьке споживання рідини
Індукована стресом поліцитемія.

І їх називають відносними поліцитеміями.

У разі генералізованої тканинної гіпоксії

велика висота
серцеві захворювання, пов’язані з гіпоксією
захворювання легенів
альвеолярна гіповентиляція
куріння
ожиріння

У разі станів, які спричиняють надмірну секрецію еритропоетину

нирково-клітинний рак
ниркові кісти
трансплантація нирки
гідронефроз
гепатоцелюлярна карцинома
мозкова гемангіобластома
масивний фіброміоматоз матки.

симптоми

Хоча у деяких пацієнтів цей стан може протікати безсимптомно, поки його не виявлять за допомогою звичайного аналізу крові, симптомами та ознаками можуть бути:

Найбільш поширеним

рівень гематокриту> 52% у чоловіків та> 47% у жінок
рівень гемоглобіну> 18 г/дл у чоловіків та> 16 г/дл у жінок
безліч
свербіж, особливо після купання
втрата ваги
астенія
пітливість

Ви також можете відчути певний тиск або відчуття повноти під ребрами з лівого боку. Ці симптоми характерні для збільшення селезінки. Селезінка - це орган, який допомагає фільтрувати кров.

Без лікування еритроцити можуть спричинити утворення тромбів у венах, і вони можуть уповільнити кровотік. Це збільшує ризик інсульту або інфаркту. Це також може спричинити біль, який називається стенокардією.

Найменш поширені

поява синців, носових кровотеч
еритромелалгія
геморагічні епізоди
гепатомегалія
епізоди тромбозу
головний біль
шум у вухах
запаморочення
парестезія
атиповий біль у грудях
Синдром Бадда-Кіарі.

Діагностичний

Для діагностики поліцитемії вірусна група досліджень поліцитемії Віри (PVSG) встановила основні та другорядні діагностичні критерії.

розслідування

Необхідні дослідження для підтвердження діагнозу поліцитемії:

CBC
Аналіз поліглобуліну - Вимірювання загальної маси еритроцитів шляхом мічення 51Cr або 99mTc та обсягу плазми за допомогою альбуміну плазми, міченого 125I. еритроцитоз - патологія, що характеризується збільшенням рівня еритроцитів. Поліглобулія також проявляється надмірним збільшенням кількості еритроцитів (еритроцитів).
Аналіз газів на артеріальну кров
Тест на еритропоетин: відбір проби крові та дозування рівня еритропоетину, який може бути нормальним або трохи нижчим
Рівень вітаміну B12 у сироватці крові
Лейкоцитарний тест на лужну фосфатазу.

Інші аналізи

Збір або біопсія кісткового мозку

Якщо лікар підозрює, що пацієнт має поліцитемію, він може рекомендувати аспірацію кісткового мозку або біопсію для збору зразка кісткового мозку. Потім цей тест проаналізують фахівці. Біопсія кісткового мозку включає збір зразка матеріалу з твердого кісткового мозку.

Аспірація кісткового мозку зазвичай проводиться одночасно. Під час аспірації лікар виймає зразок з рідкої частини спинного мозку.

Тестування генетичної мутації, що викликає поліцитемію

Якщо у пацієнта є поліцитемія, аналіз кісткового мозку або крові також може виявити мутацію JAK2 у клітинах, пов’язаних із захворюванням.

Поліцитемія Віра - це хронічне захворювання, яке з часом може перерости в лейкемію (5% випадків) або мієлофіброз (20% випадків). Основними проблемами, які викликає цей стан, є тромбоз, який може призвести до інсульту, гострого інфаркту міокарда, інфаркту легені, тромбозу вен, оклюзій периферичних артерій.

Ризик тромботичних епізодів можна розкласти наступним чином:

Низький ризик

Вік менше 60 років
Тромбоцитоз в анамнезі відсутній
Тромбоцити розміром менше 150 000 мм3.

Середній ризик

Вік менше 60 років
Тромбоцитоз в анамнезі відсутній
Тромбоцити більше 150 000 ммС
Наявність серцево-судинних факторів ризику.

Підвищений ризик

Лікування

Управління симптомами

антигістамінні препарати при свербінні
низькі дози аспірину, 50-100 мг у разі неврологічних симптомів або еритромелалгії.

Мієлосупресивні агенти

Гідроксисечовина, з обережністю у разі захворювань нирок та таких побічних ефектів, як анемія, нейтропенія, гіперпігментація, зміни вінірів та рідше виразки шкіри, діарея, лихоманка, зміна зразків печінки.
Рекомбінантний інтерферон α-2b, з обережністю при психічних та серцево-судинних розладах, має несприятливі наслідки грипу, астенії, анорексії, нудоти, безсоння, рідше сплутаності свідомості, депресії, аутоімунності та гіперліпемії.
Радіоактивний фосфор, 32P, має як побічні ефекти анемію, тромбоцитопенію, діарею, лихоманку, нудоту. Помічено, що після такого лікування існує тенденція до лейкемії.
Препарати, що вбивають ракові клітини. Руксолітиніб схвалений Управлінням з контролю за продуктами і ліками США для лікування людей з поліцитемією, які не реагують або не можуть приймати гідроксисечовину. Допомагає імунній системі вбивати ракові клітини і може покращити деякі симптоми поліцитемії.
Бусульфан має побічні ефекти панцитопенія, гіперпігментація, пригнічення яєчників, фіброз легень, оклюзія вен печінки, судоми та тенденція до перетворення в лейкемію.

флеботомія

Флеботомія рекомендована пацієнтам із легким неагресивним захворюванням, з корекцією заліза у разі залізодефіцитної анемії. Викиди крові можуть варіюватися від 250-500 мл, залежно від гематологічної ситуації та супутніх супутніх захворювань.

Без лікування пацієнт може вижити від 6 до 18 місяців, а при лікуванні тривалість життя може досягати 10 років. Необхідно контролювати побічні ефекти лікування та психологічного консультування там, де це необхідно.

Терапія зменшення свербежу

Якщо у пацієнта свербить, лікар може призначити ліки, такі як антигістамінні препарати, або може порекомендувати лікування ультрафіолетовим світлом для зняття дискомфорту.

Лікарські засоби, які зазвичай використовуються для лікування депресії, звані селективними інгібіторами зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), допомогли полегшити свербіж в клінічних випробуваннях. Приклади СІЗЗС включають пароксетин або флуоксетин.

Життя з поліцитемією

Якщо вам поставили діагноз поліцитемія, ви можете зробити кілька кроків, щоб відчути себе краще. Намагайся:

Займатися спортом

Помірні фізичні навантаження, такі як ходьба, можуть покращити кровотік, що знижує ризик утворення тромбів. Вправи на розтяжку і розтяжку для ніг і щиколоток також можуть поліпшити кровообіг.

Уникайте тютюну

Куріння може призвести до звуження судин, що збільшує ризик серцевого нападу або інсульту через утворення тромбів.

Доглядайте за шкірою

Для боротьби з купіруванням або полегшення свербежу приймайте ванну в холодній воді, використовуйте м’яке миючий засіб і наносите його на суху шкіру. Ви також можете додати у ванну трохи крохмалю, наприклад, кукурудзяного крохмалю, для полегшення симптомів. Уникайте гарячих ванн, басейнів з підігрівом та гарячих душових кабін або ванн.

Намагайтеся не дряпатися, оскільки це може вплинути на вашу шкіру, і ризик зараження може зрости. Використовуйте лосьйон, щоб підтримувати шкіру у вологому стані.

Уникайте екстремальних температур

Низький кровотік може збільшити ризик отримання травм під час високих і низьких температур. У холодну пору року завжди носіть теплий одяг, особливо на руках і ногах. Коли температури занадто високі, захистіться від сонця та пийте багато рідини.

Будьте гранично обережні з ранами

Погана циркуляція може ускладнити загоєння ран, особливо на руках і ногах. Регулярно перевіряйте ноги та повідомте лікаря про будь-які травми.

ускладнення

Можливі ускладнення поліцитемії:

Утворення тромбів

Ризик утворення тромбів збільшується внаслідок згущення крові та зменшення кровотоку, а також відхилень тромбоцитів. Згустки крові можуть спричинити інсульт, інфаркт, закупорену артерію в легенях (легенева емболія) або вен глибоко всередині м’яза (тромбоз глибоких вен).

Маринована селезінка (спленомегалія)

Селезінка допомагає організму боротися з інфекціями та фільтрувати небажані матеріали (залишки), такі як старі або пошкоджені клітини крові. Збільшена кількість клітин крові, спричинена поліцитемією, робить селезінку важче функціонувати, ніж нормально, що призводить до її збільшення.

Проблеми, спричинені високим рівнем еритроцитів

Занадто багато еритроцитів може спричинити ряд інших ускладнень, включаючи розвиток відкритих ран на внутрішній оболонці шлунка, верхньої частини тонкої кишки або стравоходу (виразкова хвороба) та запалення суглобів (подагра).

Інші захворювання крові

У рідкісних випадках поліцитемія може призвести до інших порушень крові, таких як прогресуючий розлад, при якому кістковий мозок замінюється рубцевою тканиною (мієлофіброз), стан, при якому стовбурові клітини не дозрівають або функціонують належним чином (мієлодиспластичний синдром). або рак крові та кісткового мозку (гострий лейкоз).

прогноз

Хоча неможливо вилікувати хворобу, належне лікування може допомогти вам тримати хворобу під контролем протягом багатьох років. Пам’ятайте, що стан у кожного розвивається по-різному.

При гарному догляді ви все одно можете вести активний спосіб життя.

Як запобігти поліцитемії?

Поліцитемію неможливо запобігти. Однак ті, хто отримує відповідне лікування, можуть запобігти або відкласти симптоми та ускладнення.

Іноді ви можете запобігти вторинній поліцитемії, уникаючи речей, які позбавляють ваше тіло кисню протягом тривалих періодів часу. Наприклад, ви можете уникнути сходження, проживання на великій висоті або куріння.

У людей з важкими захворюваннями серця або легенів може розвинутися поліцитемія. Лікування основного захворювання може поліпшити поліцитемію. Прийняття здорового способу життя, щоб зменшити ризик захворювань серця та легенів, також допоможе полегшити ваші ознаки та симптоми.