Поліглобулія »Причини, симптоми, значення

Збільшення кількості еритроцитів і пов'язане з цим підвищення рівня гематокриту називається поліглобулією. Через згущення крові іноді можуть виникати серйозні порушення кровообігу. Терапія залежить від основної причини.

Коротка версія:

У поліглобулах занадто багато еритроцитів у крові.
Первинна поліглобулія (поліцитемія) є захворюванням кісткового мозку і зустрічається дуже рідко.
Вторинна поліглобулія (еритроцитоз) є наслідком нестачі кисню. Найчастішими причинами є перебування на великій висоті, сильне куріння та попередні захворювання серця, легенів або нирок.
Обидві форми поліглобул мають підвищений рівень гемоглобіну та гематокриту.

Що таке поліглобула?

При поліглобулії збільшується кількість еритроцитів (еритроцитів) і, як результат, концентрація гемоглобіну в крові. Гемоглобін - це пігмент червоної крові, основним завданням якого є транспортування кисню до клітин та перенесення вуглекислого газу назад у легені.

Через збільшену кількість еритроцитів кров стає більш в'язкою, і серце повинно швидше і сильніше накачувати, щоб підтримувати роботу тіла.

Які причини виникнення поліглобул?

Збільшення кількості еритроцитів може мати різні причини:

Реакція на нестачу кисню в організмі:

Дефіцит кисню в повітрі: тривале перебування на великій висоті (високі гори)
Куріння: порушення функції легенів
Захворювання легенів, серця або судин

Наслідки дисфункції кісткового мозку через:

Форми поліглобул

Залежно від причини розрізняють первинні та вторинні поліглобули:

Первинні поліглобули (поліцитемія)

Поліцитемія (polycythemia vera) - це хронічне захворювання кісткового мозку, при якому відбувається неконтрольоване збільшення переважно червоних, але також і лейкоцитів. В основному страждають люди похилого віку - середній вік на момент встановлення діагнозу становить від 60 до 65 років. Хвороба належить до групи мієлопроліферативних новоутворень (МПН) і зустрічається дуже рідко.

Вторинні поліглобули (еритроцитоз)

Набагато частіше вторинна поліглобулія спричинена нестачею кисню. Це може бути спричинено зовнішніми обставинами, такими як тривале перебування на великій висоті (понад 4000 метрів над рівнем моря), або деякими попередніми захворюваннями, які негативно впливають на транспорт кисню в організмі.

Що відбувається в організмі, коли кисню замало?

Якщо в організмі спостерігається дефіцит кисню, кістковий мозок реагує підвищеним утворенням еритроцитів. Цей механізм контролюється еритропоетином, гормоном, який виробляється в нирках. Це забезпечує адаптацію транспорту кисню до потреб організму.

Які симптоми поліглобулії?

Велика кількість еритроцитів призводить до значного згущення крові зі збільшенням об’єму крові та опору потоку. Це означає додаткову роботу для серця і проявляється у підвищенні артеріального тиску (гіпертонія), порушеннях кровообігу та підвищеному ризику тромбозу.

Утруднене дихання під напругою
Стенокардія
зменшення припливу крові до ЦНС (транзиторна ішемічна атака - ТІА)
головний біль
Запаморочливі заклинання
спантеличеність
Шум у вухах
Почервоніння шкіри обличчя, долонь, слизової та кон’юнктиви

Як діагностується поліглобули?

Підвищений рівень еритроцитів і гематокриту можна визначити за допомогою простого аналізу крові.

клінічне обстеження
Тест легеневої функції
Рентген легенів
Сонографія нирок
Функціональний тест нирки
Сцинтиграфія нирок
Визначення рівня еритропоетину
Аналіз газів крові
УЗД серця

Якщо причини не виявлено, підозрюється первинна поліцитемія. Діагноз ставлять шляхом виявлення причинних генетичних змін (ген JAK2, кальретикулін) у хворих клітинах кісткового мозку у складі проби крові та/або біопсії кісткового мозку.

Як лікується поліглобула?

Первинні поліглобули

Основною метою терапії поліцитемії є зменшення ризику тромбоутворення за рахунок зниження підвищеного виробництва еритроцитів. Водночас покращуються й інші симптоми захворювання.

Можлива терапія:

В якості першого заходу використовується кровопускання.
Гідроксисечовина - це активний інгредієнт, який можна приймати у вигляді таблетки, що запобігає утворенню еритроцитів.
Активні інгредієнти для профілактики тромбозів, такі як ацетилсаліцилова кислота або гепарин
Інтерферон вводять під шкіру приблизно раз на тиждень і знижує вироблення клітин крові.
Нові препарати діють безпосередньо на змінені білкові тіла в хворих клітинах.
Трансплантація стовбурових клітин вимагається рідко.

Вторинні поліглобули

У вторинних поліглобулах лікування основного захворювання на першому плані. Якщо внаслідок зовнішніх обставин не вистачає кисню (перебування у високих горах), це зазвичай вирішується само собою.

Якщо основне захворювання неможливо вилікувати або лише неадекватно лікувати, проводять регулярне кровопускання для зменшення кількості еритроцитів. Відбирається близько 300 мл крові і замінюється рідиною.

Будьте в курсі розсилки з netdoktor.at

Автори:
OA Dr. Зігфрід Сорманн, Астрід Лайтнер (2020)
Медичний огляд:
Зігфрід Сорманн
Редакційне редагування:
Маг. (FH) Олександр Кляйн

Стан медичної інформації: Жовтень 2020

Ärzteblatt.de: Вроджена та набута поліцитемія, статус 2008; https://www.aerzteblatt.de/archiv/58710/Angeborene-und-erworbene-Polyzythaemien (останній доступ відбувся 27 серпня 2020 р.)

Більше статей за темою

Здорові судини, здорове життя!

Серце починає битися в утробі матері з другого місяця вагітності і не робить паузи до смерті. Сімдесят разів на хвилину ...

Діагноз: лейкемія

Існує кілька підвидів лейкемії; Тут ви отримаєте огляд діагностичного шляху та окремих варіантів терапії.

Чому синці змінюють колір?

Синці - у медицині звані гематомами - є частиною повсякденного життя багатьох з нас. Але чому вони заживають, змінюючи колір?