Полікістоз нирок - це все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та профілактикою
Полікістоз нирок є спадковою хворобою з утворенням ниркових кіст, що спричиняє поступове збільшення обох нирок, іноді переростаючи в ниркову недостатність.
Медична команда MedLife - урологія
Полікістоз нирок - Причини/збудник інфекції/фактори ризику
Причини полікістозу нирок
Майже всі форми викликані сімейною генетичною мутацією.
Передача полікістозу нирок (BPR) є аутосомно-домінантною або рецесивною. Спорадичні випадки трапляються рідко.
Полікістоз нирок при аутосомних злоякісних пухлинах має частоту 1/1000 і становить 5% -10% усіх пацієнтів із кінцевою стадією ниркової недостатності, що потребує замісної терапії. До зрілого віку прояви рідкісні. У всіх пацієнтів ≥ 80 років є деякі ознаки.
Аутосомно-рецесивний BPR зустрічається рідко, із частотою 1/10 000. Ця форма часто викликає ниркову недостатність у дитинстві.
Полікістоз нирок - симптоми
Ознаки та симптоми полікістозу нирок включають
Аутосомно-домінантний полікістоз нирок зазвичай не викликає початкових симптомів. Половина пацієнтів залишається безсимптомною, у них не розвивається гостра або хронічна ниркова недостатність і ніколи не діагностується. Більшість пацієнтів, у яких з’являються симптоми, роблять це майже 30 років. Симптоми включають зменшення болю в боці, животі та попереку через збільшення кісти та симптоми інфекції. Гострий біль, коли вона виникає, як правило, пов’язана з кровотечею всередині кісти або рухомими каменями. Лихоманка часто зустрічається при гострому пієлонефриті.
Полікістоз нирок - Лікування
Діагностика полікістозу нирок
Діагноз заснований на анамнезі, сімейному анамнезі, фізичному огляді та візуалізації. УЗД або КТ - це обрані тести, що показують ступінь кістозних змін поза нирками та появу «укусів молі» через кісту, яка замінює функціональну тканину. Аналіз сечі виявляє легку протеїнурію та мікроскопічну або макроскопічну гематурію. Масивна гематурія (кров’яне сечовипускання) може бути наслідком вивиху каменю або кровотечі через розриву кісти. Піурія (наявність гною в сечі) поширена навіть без бактеріальної інфекції. Спочатку сечовина та креатинін у сироватці крові є нормальними або лише незначно підвищеними, але поступово зростають, особливо при наявності гіпертонії.
У віці 75 років 50% -75% пацієнтів з аутосомно-домінантним BPR потребують замісної ниркової терапії (діаліз або трансплантація).
Лікування при полікістозі нирок
Лікування є симптоматичним до початку ниркової недостатності та після діалізу або трансплантації.
Суворий контроль артеріального тиску є надзвичайно важливим, і споживання білка часто слід обмежувати.