Поліміозит »Симптоми, терапія та курс

Поліміозит (полі - грецьке: багато, mys - грецьке: м’яз, -itis - грецьке: запалення) - рідкісне запальне захворювання м’язів невідомої причини. Вона веде до Запалення і регрес м’язів і таким чином до одного прогресуюча м’язова слабкість. Часто страждають групи м’язів, прикріплені до плеча і стегна.

поліміозит

  • причини
  • Симптоми
  • діагностика
  • Диференціальна діагностика
  • терапія
  • прогноз

Через слабкість у м’язах та біль у м’язах постраждалі мають труднощі з повсякденним життям. У деяких випадках запалення призводить до подальшого пошкодження органів із відповідними симптомами.

причини

Кінцева причина поліміозиту невідома. Це набуте захворювання, яке, як вважають, частіше зустрічається у пацієнтів з певною генетичною схильністю. Здається, це пусковий механізм Аутоімунні захворювання, дещо Раки або віруси грати роль. При аутоімунних захворюваннях клітини імунної системи неправильно спрямовуються і атакують власні клітини організму (в даному випадку м’язові клітини).

Симптоми

В основному це вражає дорослих у віці від 40 до 60 років і дуже рідко дітей у віці від 5 до 15 років. Симптоми рідко бувають гострими (частіше у дітей), але переважно хронічно прогресуючими. Перш за все, існують неспецифічні симптоми, такі як Втома, виснаження або лихоманка. У подальшому перебігу хворі страждають Розпад м’язів і слабкість. Часто уражаються плече і стегно, але поліміозит може також симетрично поширюватися на все тіло. Нижче наведено типові симптоми поліміозиту:

  • М'язова слабкість (особливо стегна, надпліччя та стегна), іноді з болем у м’язах
  • Болі в суглобах приблизно у 30 відсотків пацієнтів
  • труднощі з ковтанням, коли поліміозит викликає запалення м’язів стравоходу та горла
  • зустрічаються рідко Легкі та серце уражених, це може призвести до кашлю, задишки або серцевих аритмій
  • Запалення судин (Васкуліти) у шлунково-кишковому тракті особливо часто зустрічаються у дітей. Це призводить до сильних болів у шлунку і, якщо хвороба важка, до блювоти кров'ю або чорним калом через кровотечу в шлунково-кишковому тракті
  • лихоманка
  • втома
  • Втрата ваги

діагностика

Підозрюваний діагноз можна поставити у разі м’язової слабкості, особливо в області плечей або стегон. Страждаючі мають труднощі з підняттям рук вище висоти плечей або підніманням сходами. М’язові ферменти (креатинінфосфокіназа, альдолаза) іноді підвищуються при аналізі крові.

Підозрюваний діагноз зрештою може бути підтверджений електроміографією або біопсією м’язів:

  • В Електроміографія вимірюється електрична активність м’язових клітин. На основі електричної активності можна оцінити роботу м’язів та нервів та виявити різні захворювання.
  • Найбезпечнішим способом діагностики є Біопсія м’язів доставити. У пацієнта відбирають пробу невеликого м’яза і досліджують під мікроскопом. При поліміозиті помітні зруйновані м’язові волокна та запальні клітини в м’язових клітинах та між ними. Цей висновок вважається остаточним.

Оскільки поліміозит часто виникає разом з іншими захворюваннями, такими як аутоімунні захворювання, вірусні інфекції або рак, їх слід виключити при підозрі на поліміозит. Далі йдуть відповідні аналізи крові або діагностика зображень.

Диференціальна діагностика

Дерматоміозит - це м’язовий розлад невідомого походження із симптомами, подібними до поліміозиту. При дерматоміозиті (дерма - грецьке: шкіра) зміни шкіри відбуваються одночасно. Окрім м’язової слабкості, уражені страждають почервонінням шкіри, набряком шкіри, видимим розширенням судин шкіри (телеангіектазії) на нігтях та запаленням судин. При важких формах вражаються серце, легені, печінка або селезінка.

терапія

Лікування поліміозиту є препаратом вибору Кортикостероїди. Препарати кортизону постійно ефективні приблизно в 60-70 відсотках випадків. Циклоспорин А або імуноглобуліни застосовують у разі непереносимості або недостатньої ефективності. Всі препарати мають імунодепресивну дію. Це означає, що вони пригнічують надмірну імунну реакцію і, отже, атаку на власні м’язові клітини організму. Постраждалі отримують підтримуючу фізіотерапію або щось особливе Тренування м’язів. Це робиться для запобігання втрати м’язів або обмеження рухливості.

Якщо поліміозит виникає поряд з раком, основна увага приділяється його лікуванню.

прогноз

Лікування поліміозиту непросте, вплив препаратів сильно варіюється від пацієнта до пацієнта. Приблизно у половини пацієнтів кортикостероїди припиняють і повністю виліковують через п’ять років. 30 відсотків пацієнтів добре реагують на терапію, але залежать від тривалого застосування. Приблизно у 20 відсотках випадків симптоми посилюються при терапії. Залежно від тяжкості захворювання воно може призвести до летального результату. Найпоширенішими причинами смерті є захворювання легенів та серця. Загалом прогноз погіршується, якщо поліміозит виникає одночасно зі злоякісними пухлинними захворюваннями.