Поліморфне виверження світла
Поліморфне виверження світла є набутим захворюванням, є найпоширенішим з ідіопатичних фотодерматозів. Характеризується періодичними, аномальними, уповільненими реакціями на сонячне світло, починаючи від еритематозних папул, папул і бляшок, закінчуючи поліморфно-подібними ураженнями еритеми на відкритих на сонці поверхнях.
Симптомами є свербіж або хворобливе подразнення шкіри, яке іноді плутають з кропив’янкою. Ці подразнення виникають після перебування на сонці, іноді лише через кілька годин після впливу і можуть тривати до 7 днів.
Стан виникає найчастіше у весняний, літній та осінні місяці. Як правило, уражається 5-20% білошкірих популяцій, але це може траплятися у будь-якого типу шкіри. Це частіше у жінок, ніж у чоловіків, приблизно у віці до 30 років.
Поліморфна легка висипка - це імунна реакція на шкірний компонент, яка хімічно змінюється під впливом ультрафіолету. Вважається видом уповільненої гіперчутливості IV типу до алергену, що виробляється організмом після перебування на сонці.
Як правило, ураження відновлюються без лікування, якщо уникати сонячного або сонячного впливу. Рекомендується використовувати креми з високим коефіцієнтом захисту. Після усунення уражень не залишають рубців.
Патофізіологічний механізм
Етіологія поліморфного виверження світла до кінця не відома, імовірно, є багатофакторною. Імунологічний патогенез захворювання підтверджується дослідженнями, проведеними на повторних біопсіях. Відразу після опромінення в тканинах спостерігається заміщення цитотоксичних Т-хелперних лімфоцитів до 72 годин після опромінення. Загалом, елементи характерні для механізму гіперчутливості із затримкою типу IV.
Куріння може погіршити висип.
У тканинах виявлені периваскулярні та внутрішньосудинні відкладення фібрину. У деяких пацієнтів також були описані судинні відкладення С3 та імуноглобуліну М, що припускає, що пошкодження судин з активацією каскаду згортання може відігравати певну роль у патогенезі захворювання. Відновлення ДНК після ультрафіолетового руйнування є нормальним явищем.
Показано, що жіночий гормон 17 бета-естрадіол запобігає ультрафіолетовому пригніченню контактної реакції гіперчутливості, спричиненої вивільненням імунодепресивних цитокінів (IL-10) з кератоцитів, пояснюючи, чому захворювання частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і чому ризик зростає після менопауза у жінок.
Причини та фактори ризику
Хоча сьогодні багато лікарів вважають випромінювання УФ-А етіологічним фактором поліморфного виверження світла, УФ-В або навіть невидимого світла, у деяких людей може бути етіологія. Подібні ураження повідомляються після впливу УФ-С.
Ознаки та симптоми
Епідеміологія
Поліморфне виверження світла виявляється приблизно у 10% населення. Він вражає всі типи расової шкіри, але частіше зустрічається у осіб з білою шкірою з фототипом І-ІV. Сімейний анамнез позитивний на захворювання у 15% пацієнтів. Однак існує також аутосомно-рецесивна форма захворювання.
Поліморфна легка висипка вражає жінок у 2-3 рази частіше, ніж чоловіків. Однак ці дані можуть бути невірними, оскільки жінки звертаються до лікаря з косметичних міркувань частіше, ніж чоловіки.
Початок виверження припадає на перші 3 десятиліття життя. У чоловіків ураження виявляються пізніше, ніж у жінок.
Медична історія
Медичний огляд
Клінічні прояви поліморфної легкої висипки різняться. Може мати місце безліч різних морфологій відкритих ділянок, але зазвичай у одного пацієнта домінує одна морфологія.
Папули (найвища частота), бляшки, папуловезикули та ураження, подібні до поліморфної еритеми, є найбільш поширеними морфологіями. Фоточутливу поліморфну еритему та легке поліморфне виверження, подібне до поліморфної еритеми, може бути важко клінічно диференціювати. Існують також типи комбінованих уражень, хоча рідше.
Хейліт незвичний, але з ним можна стикнутися. У цих пацієнтів діагноз актинічної пруриго є ймовірною причиною запальної світлочутливості. Хейліт може виникати у пацієнтів, які тривалий час перебувають на сонці.
Смертність та захворюваність
Шкірні прояви легкої поліморфної висипки можуть варіюватися від незначної легкої еритеми до важкого захворювання, що впливає на якість життя пацієнта. Кожен випадок повинен оцінюватися індивідуально.
Діагностичний
Лабораторні дослідження
При поліморфній легкій висипанні, як правило, проводять лабораторні дослідження, щоб виключити інші дерматози, такі як еритропоетична протопорфірія або червоний вовчак. Будуть отримані антинуклеарні антитіла (ANA), antiRo (SS-A), аналіз сечі та стільця та рівень порфірину в крові.
Діагноз захворювання, як правило, ґрунтується на клінічному вигляді. Нормальні титри ANA, аналіз сечі, рівень стільця та протопорфірину в крові підтверджують діагноз.
Фототестарея
Результати фототестування у цих пацієнтів суперечливі: від здатності відтворити висип шляхом повторення фототесту у 60-100% пацієнтів до неможливості його відтворити. Ці відмінності пояснюються відсутністю стандартизованого тесту.
Фототестування проводитиметься в УФ-А, УФ-В та видимому світлі. Опромінюйте UV-A праву руку 3 рази, а ліву руку 3 рази UV-B протягом 3 днів поспіль. Результати зчитуються негайно, через 24 години та через 72 години. Пізнє читання тижня також може бути корисним. Ці тести часто є позитивними при поліморфному виверженні світла. Негативний результат не виключає діагнозу.
Якщо розвивається ураження (папула, везикула), рекомендується підтверджуюча біопсія. Гістологічно буде наявний поверхневий та глибокий периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат поряд із шкірними набряками.
Тестування фотопатчів
Виключає фотоалергічний дерматит. Використовуйте дві смужки, ідентичні стандартним фотоалергенам, розміщеним на тильній стороні. Через дві години одна з двох смуг піддається впливу УФ-А випромінювання. Опромінену та неопромінену ділянку шкіри зчитують через 24, 48 та 96 годин.
Позитивною реакцією в опроміненій області, але не в неопроміненій, є діагноз алергії на фотоконтакт. Позитивні реакції в обох областях свідчать про контактну алергію.
Гістопатологічне дослідження
Характеристикою біопсії пацієнта з поліморфним виверженням світла є набряки у верхній частині дерми. Густий, лімфоцитарний периваскулярний інфільтрат спостерігається у верхній і середній дермі. Коли клінічно спостерігаються епідермальні екзематозні зміни, можуть спостерігатися спонгіоз, набряки, дискератоз та вакуолізація клітин. Іноді в інфільтраті можуть бути нейтрофіли та еозинофіли. Однак домінуючою клітиною є лімфоцит.
Лікування
Профілактична терапія
Рекомендується уникати сонця, носити захисний одяг та користуватися сонцезахисним кремом. Профілактика висипань залишається основною у догляді за пацієнтами. Креми з сонцезахисними кремами та фактором захисту до 50+ не захищають від УФ-А. Системні вітаміни С та Е можуть бути корисними. Креми кальципотріолу (аналог кальцитріолу, 1,25-дигідроксивітамін D) виявились помірно ефективними в дослідженнях. Деякі лікарі також рекомендують пацієнтам системне введення потужних антиоксидантів.
Профілактична фототерапія або фотохіміотерапія ранньою весною протягом декількох тижнів можуть запобігти еруптивні літні епізоди. В деяких дослідженнях було показано, що PUVA перевершує UV-B, контролюючи висипання у 90% пацієнтів. Пероральний преднізон може бути корисним при фототерапії для запобігання висипань під час лікування. Вузькосмуговий UV-B може бути прийнятною альтернативою PUVA.
Уникання сонячного світла в години максимального ультрафіолетового опромінення (з 10:00 до 14:00) та носіння захисного одягу (рукавички, шапки, довгі рукави) допомагають у лікуванні пацієнтів. Темно-синій джинсовий одяг особливо корисний з точки зору захисту від сонця. Протягом дня слід застосовувати креми з сонцезахисним кремом від UV-A та UV-B.
Фармакологічна терапія
прогноз
Деякі пацієнти з поліморфною легкою висипкою відчувають менш важку реакцію кожного року поспіль, але більшість пацієнтів мають реакції, які з часом посилюються без належного лікування.