Порожній синдром турецького сідла Причини, симптоми, діагностика, лікування
Фахівець статті
Термін "порожнє турецьке сідло" (PTS) увійшов у медичну практику в 1951 році. Після анатомічної операції це запропонував С. Буш, який дослідив матеріал розтину 788 людей, які померли від хвороб, не пов'язаних з патологією гіпофіза. У 40 випадках (34 жінки) було виявлено поєднання майже повної відсутності турецької діафрагми з поширенням гіпофіза у вигляді тонкого шару тканини на підлозі. Сідло було порожнім. Подібну патологію раніше описували інші анатоми, але Буш першим пов’язав частково порожнє турецьке сідло з неадекватністю діафрагми. Його спостереження підтвердили пізніші дослідження. У літературі цей термін означає різні нозологічні форми, спільною рисою яких є розширення субарахноїдального простору у внутрішньоклітинну область. Водночас турецьке сідло, як правило, збільшувалось.
Викликає синдром порожнього турецького сідла
Причина та патогенез порожнього турецького сідла до кінця не з’ясовані. Порожнє турецьке сідло, яке розвивається після променевої або хірургічної обробки, є вторинним і виникає в гіпофізі без попереднього втручання. Клінічні прояви вторинного порожнього турецького сідла обумовлені основним захворюванням та ускладненнями застосовуваної терапії. Ця глава присвячена проблемі первинного порожнього турецького сідла. Вважається, що розвиток «порожнього турецького сідла» вимагає неадекватності його діафрагми; H. Потовщений виступ твердої мозкової оболонки, який утворює дах турецького сідла і закриває його вихід. Діафрагма відокремлює порожнину сідла від субарахноїдального простору і виключає лише отвір, через яке проходить стовбур гіпофіза. Кріплення діафрагми, її товщина і тип отвору в ній схильні до значних анатомічних відхилень.
Через майже повного зменшення діафрагми в розмірі, яка залишається у вигляді тонкого краю (2 мм) по колу, лінія кріплення на задній частині сідла та на горбку може зменшуватися, загальна площа рівномірно стоншується і отвір розширюється. Внаслідок цього недостатність в цьому випадку призводить до розширення субарахноїдального простору у внутрішньоклітинній зоні та здатності ліквору безпосередньо впливати на гіпофіз, що може призвести до зменшення обсягу.
Усі варіанти вродженої патології діафрагмальної структури визначають її абсолютну або відносну недостатність, що є необхідною передумовою розвитку синдрому порожнього сідла. Інші фактори схильні лише до таких змін:
Отже, порожнє турецьке сідло - це поліетіологічний синдром, основною причиною якого є нижня діафрагма турецького сідла.
[1], [2]
Симптоми синдрому порожнього турецького сідла
Порожнє турецьке сідло часто протікає безсимптомно і випадково виявляється під час рентгенологічного дослідження. “Порожнє турецьке сідло” в основному зустрічається у жінок (80%), частіше після 40 років, багатопатійних. Близько 75% пацієнтів страждають ожирінням. Клінічні симптоми були різними. Головний біль виникає у 70% пацієнтів. Це є причиною первинного рентгенівського знімка черепа, який показує змінене турецьке сідло в 39% випадків і призводить до подальшого обстеження. Локалізація та ступінь головного болю варіюються в широких межах - від легкої, періодичної до нестерпної, майже постійної.
Можливе зниження гостроти зору, генералізоване звуження периферичних полів, бітемпоральна геміанопія. Набряк соска зорового нерва спостерігається рідко, але його опис можна знайти в літературі.
Ринорея - рідкісне ускладнення, пов’язане з тріщиною дна турецького сідла під впливом пульсації спинномозкової рідини. Отриманий в результаті зв’язок між супраселюлярним субарахноїдальним простором та клиноподібною пазухою збільшує ризик розвитку менінгіту. Поява ринореї вимагає хірургічного втручання, наприклад, тупонада турецького сідла з м’язом.
Ендокринні розлади з порожнім турецьким сідлом виражаються у зміні тропічних функцій гіпофіза. Дослідження з чутливими радіоімунними методами та зразками стимуляції показали високий відсоток порушень секреції гормонів (субклінічні форми). Так, К. Брисмер та співавт. Встановлено, що у 8 з 13 пацієнтів знижена реакція секреції соматотропного гормону на гіпоглікемію інсуліну, і при дослідженні осі гіпофіз-наднирники та кора кори секреція кортизолу була недостатньою після внутрішньовенного введення у 2 з 16 пацієнтів з АКТГ; Реакція на метирапон була нормальною у всіх пацієнтів. На відміну від цих даних, Faglia et al. (1973) спостерігали неадекватне вивільнення кортикотропіну у відповідь на різні подразники (гіпоглікемія, лізин вазопресин) у всіх обстежених пацієнтів. Запаси ТТГ та ГТ також досліджувались відповідно з ТРГ та РГ. Зразки продемонстрували ряд змін. Характер цих порушень досі незрозумілий.
З’являється все більше і більше робіт, що описують гіперсекрецію тропічних гормонів у поєднанні з порожнім турецьким сідлом. Перша з цих частин інформації стосується пацієнта з акромегалією та підвищеним рівнем соматотропного гормону. JN Домінік та ін. Повідомлялося про порожнє турецьке сідло у 10% пацієнтів з акромегалією. Зазвичай у цих хворих також є аденома гіпофіза. Первинне порожнє турецьке сідло розвивається в результаті некрозу та інволюції аденомами, а аденоматозні залишки продовжують гіперсекрецію соматотропного гормону.
Найчастіше підвищення пролактину спостерігається при синдромі "порожнього сідла". Повідомлялося про його зростання у 12-17% пацієнтів. Як і при гіперсекреції GH, гіперпролактинемія та порожнє сідло часто пов’язані з наявністю аденоми. Аналіз спостережень показує, що 73% пацієнтів з порожніми турецькими сідлами та гіперпролактинемією мали аденоми під час операції.
Існує опис первинного «порожнього турецького сідла» у пацієнтів з гіперсекрецією АКТГ. Це більш поширені випадки хвороби Іценко-Кушинга з мікроаденомою гіпофіза. Однак відомий один пацієнт із хворобою Аддісона, у якого тривала стимуляція кортикотропів через недостатність надниркових залоз призводила до аденоми, що секретує АКТГ, і порожнього турецького сідла. Цікавим є опис 2 пацієнтів з порожнім турецьким сідлом та гіперсекрецією АКТГ з нормальним рівнем кортизолу. Автори припустили припущення щодо продукування пептидів АКТГ з низькою біологічною активністю та подальшого інфаркту гіперпластичних кортикотрофів з утворенням порожнього турецького сідла. Деякі автори наводять приклади ізольованого дефіциту АКТГ та порожнього турецького сідла, поєднання порожнього турецького сідла та раку надниркових залоз.
Тому ендокринна дисфункція при синдромі Лерсаттеля надзвичайно різноманітна. Існує як гіпер-, так і гіпосекреція тропічних гормонів. Порушення варіюються від субклінічних форм, виявлених за зразками стимуляції, до вираженого пангіпопітуїтаризму. Варіабельність змін ендокринної функції відповідає широті етіологічних факторів і патогенезу формування первинного порожнього турецького сідла.
Діагностика синдрому порожнього турецького сідла
Діагноз синдрому порожнього сідла зазвичай ставлять під час обстеження для виявлення пухлини гіпофіза. Слід підкреслити, що наявність нейро-рентгенівських даних, що свідчать про збільшення та руйнування турецького сідла, не обов'язково передбачає пухлину гіпофіза. Частота виникнення первинних інтраселярних пухлин гіпофіза та синдрому порожнього сідла була подібною у цих випадках у 36% та 33% відповідно.
Найбільш надійним для діагностики порожнього турецького сідла є пневмоенцефалографія та комп’ютерна томографія, особливо у поєднанні з внутрішньовенним або безпосереднім введенням контрастних речовин у ліквор. Однак ознаки, характерні для синдрому порожнього сідла Туреччини, вже можна побачити на звичайних рентгенівських знімках і томограмах. Ця локалізація змінюється нижче діафрагмового відділу, симетричне розташування нижньої його сторони у фронтальній проекційній формі сидіння "закрите", яке збільшується в розмірі по суті вертикально, відсутні ознаки витончення та ерозії кортикального шару, подвійне дно на сагітальному зображенні, з дном проток густий і чіткий. А верхній - поза фокусом.
Тому у пацієнтів з мінімальними клінічними симптомами та незмінною ендокринною функцією слід припускати наявність «порожнього турецького сідла» з характерним для нього збільшенням. У цих випадках пневмоенцефалографія не потрібна; пацієнта слід лише контролювати. Слід підкреслити, що порожнє турецьке сідло, що супроводжується збільшенням його розмірів, часто спостерігається при неправильному діагнозі аденоми гіпофіза. Однак наявність "порожнього турецького сідла" не виключає пухлини гіпофіза. Водночас диференціальна діагностика має на меті визначити перевиробництво гормонів.
З методів рентгенологічної діагностики поєднання пневмоенцефалографії та політомографічного дослідження є найбільш значущим.