Портал здоров’я терапії пухлин надниркових залоз

Лікування пухлин надниркових залоз в першу чергу залежить від того, є пухлина гормоноактивною чи гормонально неактивною. У разі гормоноактивних пухлин на перший план висувається хірургічне видалення, як і у випадку з гормонально неактивними пухлинами, які можуть бути злоякісними. Розмір пухлини, щільність тканини та запит пацієнта є критеріями для видалення.

Рішення про лікування приймають спільно фахівці з різних медичних спеціальностей.

Які варіанти лікування існують?

В гормоноактивні пухлини (а також у тих, хто має “легкий” перевиробництво гормонів), основним завданням є хірургічна терапія. Пухлина видаляється разом із ураженою наднирковою залозою.

Гормон неактивний Самі пухлини не потребують терапії. Розмір пухлини, щільність тканини та побажання пацієнта є визначальними для подальшої процедури. Розмір пухлини можна точно визначити за допомогою КТ та МРТ та перевірити при подальших обстеженнях. Щільність тканин також визначається за допомогою КТ або МРТ (одиниці Хаундсфілда, див. Діагноз пухлини надниркових залоз).

Розмір від одного до трьох сантиметрів

В принципі застосовується: Метою хірургічної терапії є своєчасне та повне видалення злоякісної пухлини, водночас слід уникати «непотрібного» видалення надниркових залоз у разі доброякісного захворювання. Хоча незначні, будь-які можливі ускладнення процедури також повинні бути враховані перед будь-якою операцією на наднирниках.

Як проводиться операція?

Якщо ви вирішили зробити операцію, пухлина видаляється разом із ураженою наднирковою залозою.

Незалежно від того, є надниркова залоза гормоноактивною або неактивною: якщо немає підозр на злоякісність пухлини і якщо вона має розмір менше шести сантиметрів, операцію зазвичай проводять ендоскопічно ззаду (доступ через спину) або збоку спереду ("Хірургія замкової щілини"). Це означає, що зроблено кілька невеликих надрізів, через які вставляються хірургічні інструменти. Залишаються лише невеликі рубці, і операція пов’язана з меншим болем в цілому.

Феохромоцитома

Перш ніж можна буде прооперувати феохромоцитому, протягом одного-двох тижнів необхідно приймати спеціальний препарат для артеріального тиску (альфа-блокатор), який протидіє дії норадреналіну та адреналіну на судини. Маніпулюючи пухлиною під час операції, існує ризик раптового вивільнення двох гормонів і, отже, небезпечних для життя криз артеріального тиску; Відповідна попередня обробка повинна запобігти подібним інцидентам. Залежно від розміру феохромоцитоми видаляються ендоскопічно. При злоякісній феохромоцитомі терапія залежить від стадії пухлини. Якщо видалення можливо і розумно (відсутні віддалені метастази), вибирається відкритий хірургічний метод. Залежно від стадії пухлини та будь-яких існуючих метастазів доступна терапія радіойодом або нові лікарські форми.

Аденома Конна

Перед операцією артеріальний тиск необхідно контролювати ліками та компенсувати дефіцит калію (за допомогою так званих антагоністів альдостерону). Аденоми Конна, що продукують альдостерон, зазвичай дуже малі і видаляються ендоскопічно. Видалення його може принаймні поліпшити хронічний високий кров'яний тиск. При необхідності також необхідна довічна медикаментозна терапія. У будь-якому випадку операція може значно покращити якість життя постраждалих.

Аденома Кушинга

Пухлина надниркової залози, що спричиняє перевиробництво кортизолу (синдром Кушинга), видаляється ендоскопічно. Після операції може виникнути так званий синдром відміни кортизолу: Решта наднирника спочатку не вдається підтримувати нормальний рівень кортизолу - саме тому кортизол доводиться приймати у формі таблеток. Поступово зменшуючи дозу, наднирники, що залишилися, відновлюють нормальне вироблення гормонів протягом трьох-шести місяців.

Особливий випадок: субклінічний синдром Кушинга

Окремий випадок - так званий субклінічний синдром Кушинга: пухлина наднирника виявляється випадково (як інциденталома), що свідчить про дещо збільшене перевиробництво кортизолу при подальшому дослідженні. Типові клінічні симптоми синдрому Кушинга відсутні. Для цього не існує стандартизованих рекомендацій щодо лікування. Рішення щодо подальших кроків приймається в індивідуальному порядку і залежить, серед іншого, від можливих супутніх захворювань, а також від стану здоров'я та віку пацієнта. Здебільшого пацієнти отримують користь від операції.

Злоякісна пухлина або карцинома надниркових залоз

При цих пухлинах зазвичай проводять відкриту операцію через живіт.

У разі злоякісної пухлини необхідно видалити всю пухлинну тканину, щоб мати найбільший шанс на загоєння. Також повинні бути видалені сусідні лімфатичні вузли. Залежно від ступеня поширення пухлини та відсутності поселень в інших органах (віддалені метастази), сусідні органи, такі як нирки, печінка або шлунок, також повинні бути видалені, щоб збільшити шанси на одужання. Повне загоєння неможливо на запущених стадіях пухлини з віддаленими метастазами. Чи має сенс операція в цих випадках, вирішується індивідуально.

На додаток до хірургічного втручання проводять медикаментозне лікування, щоб запобігти можливим рецидивам пухлини. Це насамперед включає прийом активного інгредієнта Мітотан - препарату, який пригнічує поділ клітин та утворення гормонів у надниркових залозах і застосовується спеціально для лікування пухлин надниркових залоз. Після операції також можна використовувати радіацію.

Мітотан також є препаратом вибору, коли пухлина надниркових залоз не може бути видалена хірургічним шляхом. Це може зупинити зростання пухлини або навіть призвести до її зменшення і, таким чином, збільшити тривалість життя постраждалих. Його часто дають у поєднанні з хіміотерапією.

Що відбувається після операції?

Рекомендується щорічний контроль виробництва гормонів після хірургічного видалення доброякісних гормоноактивних пухлин. Наприклад, феохромоцитома може повторюватися через роки після операції.

При раку надниркових залоз, який був повністю видалений хірургічним шляхом, рекомендуються огляди кожні три місяці з метою раннього виявлення можливого рецидиву пухлини. Це включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, а також визначення гормонального статусу та будь-яких онкомаркерів у крові. Після двох років лікування без пухлини інтервали між оглядами можна продовжити до двох разів на рік.

У кого я можу запитати?

Оскільки наднирники є однією з основних ендокринних залоз в організмі, первинною контактною особою повинен бути фахівець з клінічної ендокринології. Для подальшої діагностики та планування терапії залучаються фахівці з областей хірургії (хірургічної ендокринології) разом із фахівцями з рентгенології, ядерної медицини та/або онкології. Рішення щодо лікування пухлин надниркових залоз, як правило, приймається на так званих дошках з питань пухлин, тобто в рамках свого роду конференції, на якій експерти з різних дисциплін консультують та приймають рішення відповідно до останніх знань.

Як покриватимуться витрати?

Використовувану літературу можна знайти в бібліографії.

востаннє оновлено 27.11.2018
Схвалено редакторами порталу охорони здоров’я
Остання експертиза ун-ту проф. Лікар. Бруно Нідерле До пулу експертів