Повторний поліхондрит - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 05.10.2019
Синонім (и)
Перший описувач
визначення
Рідкісні, запальні ревматичні системні захворювання з переважним ураженням суглобового та несуглобового хряща з хондролізом, дистрофією та атрофією. Основними симптомами є хондрит вушної раковини та хондрит носа, а також артралгія та артрит (у 1/3 пацієнтів як початкові симптоми). Також можлива інвазія гіалінового суглобового хряща та фіброзного хряща міжхребцевих дисків.
Цікаво теж
Алкалоїд осіннього крокусу, імунодепресант. S.a. Colchici сперма.
Виникнення/епідеміологія
Невідоме, імовірно аутоімунне захворювання з аутосенсибілізацією до хрящової тканини (колаген типу 2?). Асоціації з HLA DR 4.
прояв
В основному відбувається між 4-м і 6-м десятиліттям життя (в середньому: 45,3 року). Можливо в будь-якому віці.
Клінічна картина
Часто починається із запалення вушного хряща (> 80%): повторне запалення вушних раковин триває від днів до тижнів; це малинові та болючі. Довгострокові наслідки - це «вушка цвітної капусти або мочалки». Характерним є «вільний» мочок вух (без частин хряща!).
Катар верхніх дихальних шляхів, грипоподібні інфекції, втома, задишка (розм’якшення хряща в гортані та дихальній трубі (31-67%).
Часто ураження носа: запалення носового хряща часто асоціюється з носовою кровотечею та ринореєю. Пізніше тренування "сідлового носа".
Поліартрит (ревматоїдний фактор негативний!) У 80% випадків із характерними ревматоїдними симптомами. Артрит асиметричний, рецидивуючий, блукаючий і не виявляє рівномірної кореляції з позасуглобовими симптомами.
Запальне ураження очей: кон’юнктивіт, епісклерит, іридоцикліт, ретиніт (49-65% випадків).
Ураження судин: аневризма аорти та недостатність.