Pr; відчуття синдромів фі; vre p; riodic h; r; ditaire - Probl; Проблеми зі здоров’ям; інфантильний

, Доктор медичних наук, медична школа університету Стоні Брук

ditaire

Спадкові синдроми періодичної лихоманки - це спадкові розлади, які періодично призводять до епізодів лихоманки та інших симптомів, які не обумовлені звичайними дитячими інфекціями або будь-яким іншим очевидним розладом.

Спадковий синдром періодичної лихоманки найчастіше є наступним:

Існує подібний розлад, який викликає епізоди лихоманки, але, як вважають, він не є спадковим:

Синдром PFAPA (періодична лихоманка, афтозний стоматит, фарингіт та шийний аденит)

Інші менш поширені синдроми включають наступне:

Спадкові періодичні синдроми, пов’язані з кріопірином (кріопіринопатії): Сюди входять сімейний холодозапальний синдром (SFAF), синдром Макла-Уелла (SMW) та мультисистемне запальне захворювання новонароджених (мультисистемне запальне захворювання у новонароджених, NOMID). Епізоди лихоманки, висипу та болю в суглобах періодично провокуються холодними температурами. Лікарські засоби анакінра, рилонасепт або канакінумаб, які змінюють функцію імунної системи, можуть допомогти.

Синдром гарячки з гіпер IgD: Цей синдром викликає лихоманку, біль у животі, головний біль, біль у суглобах, висип та набряк лімфатичних вузлів. НПЗЗ, кортикостероїди та анакінра можуть допомогти полегшити симптоми під час нападів. Для профілактики судом застосовують анакінру або канакінумаб.

Періодичний синдром, пов’язаний з рецептором фактора некрозу пухлини (TRAPS): Цей синдром спричиняє періодичні напади м’язового болю та набряків рук та ніг, болі в животі, болі в суглобах та шкірні висипання при відсутності лихоманки. Преднізон, кортикостероїд, використовується для придушення симптомів під час судом. Під час судом застосовують анакінру, канакінумаб, а іноді і етанерцепт.

Синдром PAPA (піогенний артрит, гангренозна піодермія та вугрі): Цей синдром викликає запалення суглобів, виразки шкіри та вугрі. Анакінра або етанерцепт можуть допомогти. Прищі лікуються антибіотиком тетрацикліном або ізотретиноїном.

Симптоми спадкових синдромів періодичної лихоманки зазвичай проявляються в дитинстві. Менше 10% людей розвивають симптоми після 18 років. У людей періодично виникають напади лихоманки та запалення, але вони добре почуваються між собою.