Причина тромбоцитопенії; Симптом розладу крові

Зображення: «Фільм від хворих на тромбоцитопенію. Майже позбавлений тромбоцитів ". Професор Ерхабор Осаро. Ліцензія: CC BY-SA 4.0

Загальний огляд порушень кровотечі можна знайти в статті "Гемостазеологія: диференціальні діагнози розладів кровотечі".

Визначення, етіологія та патофізіологія

Тромбоцитопенія описує одну Дефіцит тромбоцитів у периферичній крові. Тромбоцити в цьому функціональні система гемостазу інтегрований, Дисфункція тромбоцитів спричинити так патологічна кровотеча. У спектрі геморагічний діатез ця група порушень згортання крові є основною причиною патологічних кровотеч.

Як і майже у всіх хвороб крові, причини спочатку можна розділити на порушення синтезу або збільшення периферичного обороту.

Тромбоцитопенія внаслідок порушення синтезу

A зниження тромбоцитопоезу може бути частиною a апластичний розлад існувати. Анемія Фанконі є, наприклад, вродженим варіантом. Набуті порушення синтезу клітин крові (а отже, і тромбоцитів) Пошкодження кісткового мозку радіацією, хімічними речовинами, наркотиками, інфекціями (ВІЛ) або антитілами. Пошкодження кісткового мозку внаслідок злоякісної інфільтрації в контексті Лейкемії, карциноми або Лімфома можливо. Так само може мієлопроліверативні захворювання витісняти кістковий мозок у процесі.

Зображення: “Мазок периферичної крові та аспірат кісткового мозку. (А) Мазок з периферичної крові, що виявляє бластні клітини. (B) Мазок з кісткового мозку, що виявляє вибухову клітину, що демонструє стрижень Ауера ». За Опені. Ліцензія: CC BY 2.0

Порушення синтезу також можуть виникати, коли кістковий мозок функціонує. Наприклад, дозрівання клітин порушено, що спричинено дефіцитом вітамінів. Тут важливий дефіцит вітаміну В12 або фолієвої кислоти.

Тромбоцитопенія через збільшення периферичного обороту

Кістковий мозок може добре і надовго компенсувати споживання периферичних тромбоцитів. Якщо споживання перевищує синтетичну здатність кісткового мозку, виникає тромбоцитопенія. І без того відносно короткий час життя тромбоцитів становить близько тижня. Якщо збільшується споживання, тромбоцити частково витрачаються через кілька годин. Перетворення збільшується до 5 разів. Ці цифри показують, на що здатний функціонуючий кістковий мозок.

Периферійне споживання можна використовувати для кращого огляду (та для інтерналізації) подальший підрозділ:

Імунна тромбоцитопенія
Багато механізмів викликають появу аутоантитіл проти тромбоцитів. Якщо після зараження спостерігається тромбоцитопенія, це, швидше за все, буде гостра постінфекційна імунна тромбоцитопенія (ІТП) попереду. Це часто вражає дітей після шлунково-кишкових або респіраторних вірусних інфекцій. Захворювання, як правило, спонтанно самообмежується. ASS не можна давати в цих випадках! Якщо спонтанного загоєння немає, можна вводити глюкокортикоїди. Тромбоцитарні концентрати застосовуються лише у разі кровотечі, що загрожує життю.

Окрім гострого, існує також хронічний варіант: хронічна імунна тромбоцитопенічна пурпура (= М. Верльгоф). Аутоантитіла утворюються тут, у селезінці, і захворювання часто асоціюється з одним Гастрит хелікобактер пілорі пов'язані. На додаток до викорінення H. pylori та очікувальної поведінки існує також терапевтичне лікування імунодепресивна терапія ініційований (Глюкокортикоїди, імуноглобуліни або Ритуксимаб). Індикація доступна як граничне співвідношення Спленектомія на утилізацію.

Зображення: “Молекулярна структура аргатробану, прямого інгібітора тромбіну як альтернатива гепарину при HIT”, Фваскончеллос. Ліцензія: Суспільне надбання

Крім того, ліки також можуть спровокувати вироблення антитіл. Якщо тромбоцитопенія виявляється під час прийому ліків, спочатку слід припинити лікування всіма препаратами. Особливим і помітним варіантом є Індукована гепарином тромбоцитопенія (HIT), в якому він стає одним через гепарини Утворення антитіл проти Комплекс гепарин/тромбоцити-4 приходить. Цей синдром потенційно небезпечний для життя, і терапію слід негайно припинити та змінити.

Аутоантитіла також можуть утворюватися в контексті різних основних захворювань, наприклад при системний червоний вовчак та Ревматоїдний артрит, в ВІЛ-інфекція, від злоякісні лімфоми або в Синдром HELLP. Це також важливо Аллоантитіло-опосередкована тромбоцитопенія після переливання.

Тромбоцитопенія внаслідок підвищення активності тромбіну
Ви знайдете підвищену активність тромбіну в дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ) і при злоякісних та інфекційних процесах.

Тромбоцитопенія механічного походження
Імплантовані штучні клапани серця можуть механічно пошкодити тромбоцити і тим самим змінити кількість крові. Також процедури екстракорпорального обміну як діаліз або серцево-легені машини виявляють подібний ефект.

Тромбоцитопенія з іншої причини
В рамках Спленомегалія Нерідко розвивається тромбоцитопенія. З одного боку, селезінка забезпечує об’єднання тромбоцитів і, в той же час, викликає посилений розпад. Порівняно з порушеннями синтезу в кістковому мозку, тут також страждають переважно всі клітинні ряди. тромботична мікроангіопатія або що гемолітико-уремічний синдром також призводять до тромбоцитопенії через утворення тромбоцитів, багатих тромбоцитами, з мікроангіопатією.

Зображення: "Мазок крові зразка ЕДТА, що показує активовані лімфоцити та агрегати тромбоцитів", автор Openi. Ліцензія: CC BY 2.0

Псевдотромбоцитопенія

Техніка забору крові може вивести вас на неправильний шлях і запідозрити тромбоцитопенію. Автор Агглютиніни ЕДТА або Холодні аглютиніни Дуже низька кількість тромбоцитів може з’являтися на роздруківці в лабораторії без наявності у пацієнта клінічних симптомів. Перш ніж починати терапію занадто швидко, візьміть іншу кров, бажано цитратну.

Симптоми та клініка

Зображення: "Пурпурові плями" Гектора. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Тромбоцитопенія стає клінічною від значень нижче 80000/мкл це важливо, оскільки підвищену схильність до кровотеч слід очікувати лише з цього рівня, доки відсутні функціональні розлади тромбоцитів (тромбоцитопатії). Класична відмітна риса крововиливу тромбоцитів полягає в тому Петехії, від кількості тромбоцитів від діагнозу

Тромбоцитопенія в анамнезі

Діагноз тромбоцитопенія існує, якщо менше 140 000 тромбоцитів на мкл крові існувати. Діагностично вам потрібно стежити за детальним та конкретним анамнезом, який може звузити ваш диференціальний діагноз. Крім того, слід поступово стежити за діагностикою будь-якого основного захворювання. У разі захворювань крові обов’язково потрібно визначити та оцінити всі клітинні лінії!

Аналіз кісткового мозку при тромбоцитопенії

Зображення: "Біопсія кісткового мозку при есенціальному тромбоцитозі, що виявляє підвищені мегакаріоцити". За Опені. Ліцензія: CC BY 2.0

Цей діагноз може бути Аналіз кісткового мозку носити з собою. Хіба що в кістковому мозку Кількість мегакаріоцитів знизилася, брехня a Розлад синтезу попереду. В збільшення кількості мегакаріоцитів є a Розлад дозрівання або обороту. Звичайно, аналіз кісткового мозку також дозволяє зробити прямі висновки щодо первинних або вторинних злоякісних пухлин кісткового мозку.

терапія

Як я лікую тромбоцитопенію?

Терапія залежить від ступеня та типу тромбоцитопенії. Будь-яке основне захворювання слід лікувати, якщо це можливо, і припинити прийом збудника препарату.

Симптоматичний стає тромбоцитопенією з а Переливання концентрату тромбоцитів збалансований. Перед різними інтервенційними чи хірургічними втручаннями кількість тромбоцитів слід збільшити до певних значень, щоб мінімізувати ризик серйозної крововтрати. В якості орієнтира ви можете отримати його Цільова кількість тромбоцитів з > 50000/мкл відбиток. Концентрати тромбоцитів отримують або зі свіжовибраних одиниць цільної крові, або шляхом машинного аферезу тромбоцитів.

Якщо введення концентратів тромбоцитів не призводить до помітного збільшення кількості тромбоцитів, слід з’ясувати можливі причини. Можливо наступне:

Спленомегалія, лихоманка, сепсис, ДВЗ, інфекції або кровотечі: нові тромбоцити негайно витрачаються.

Імунологічні фактори: Антитіла усувають нові тромбоцити.

Більше інформації

Для повноти на цьому етапі слід зазначити, що поведінка тромбоцитарної кровотечі може мати місце навіть при нормальному рівні тромбоцитів. У такому випадку вам слід зв’язатися з Дисфункція тромбоцитів які можуть виникати в контексті різних вроджених рецепторних або метаболічних захворювань або виникати внаслідок терапії інгібіторами агрегації тромбоцитів.

Популярні іспитові запитання про тромбоцитопенію

1. У вашого пацієнта тривалий час була хвороба Верльгофа (хронічна імунна тромбоцитопенічна пурпура), яку ви не можете адекватно лікувати глюкокортикоїдами. Вони обговорюють спленектомію. Що тут правдивого?

Перед спленектомією пацієнту слід провести імунізацію проти венеричних захворювань.

Через молодий вік та здорову конституцію не спостерігається підвищеної схильності до зараження після спленектомії.

У хірургічному зразку є ознаки екстрамедулярного утворення крові.

Селезінку слід видалити, оскільки це, ймовірно, місце утворення аутоантитіл. Спленектомія не є адекватною формою терапії М. Верльгофа.

2. Ви працюєте у власній педіатричній практиці. Вже кілька тижнів ви доглядаєте за дитиною молодшого шкільного віку, у якої множинні петехії були частиною інфекції. Ви діагностуєте гостру постінфекційну аутоімунну тромбоцитпенію. Що правда?

Потрібні негайні дії, щоб уникнути ризику кровотечі.

Твій єдиний варіант - почекати і подивитися.

Адміністрація i.v. Імуноглобуліни - терапія першого вибору.

Введення концентратів томоцитів є терапією першого вибору.

Введення глюкокортикоїдів є терапією першого вибору.

3. Ви несете нічне чергування. Лабораторія зателефонує вам і повідомить про важку тромбоцитопенію у вашого недавно прийнятого пацієнта. Ви знову замислюєтесь про фізичний огляд і не пам’ятаєте петехій або синців. З якої причини ви, найімовірніше, можете виключити?

Аспленія

ВІЛ-інфекція на стадії В

М. Верльгоф

Системний червоний вовчак

Гострий лейкоз

Порада курсу: гемостазеологія

Гемостазеологія є важливим предметом поперечного перерізу для іспиту з молота та подальшої практики. Тут ви можете Безкоштовне пробне дослідження гемостазології - У першому розділі "Первинний гемостаз" дисфункція тромбоцитів пояснюється більш докладно.

набрякати

Герольд, Г. та його колеги, Внутрішня медицина, 2014

Відповіді на запитання: 1D, 2E, 3A