Причини бронхоектатичної хвороби, лікування, прогноз - NetDoktor
Лікар. мед. Фабіан Сіновац - фрілансер у медичному відділі NetDoktor.

Бронхоектази - це мішкоподібне розширення бронхів у легенях, яке не може регресувати. Бронхоектатична хвороба може бути як вродженою, так і набутою. Сильний кашель з великою кількістю слизової мокротиння характерний для бронхоектазів. Якщо його не лікувати, бронхоектатична хвороба може серйозно пошкодити легені. Дізнайтеся більше про причини, симптоми та лікування бронхоектазів.
Бронхоектатична хвороба: опис
Бронхоектатична хвороба (грец. Éktasis «розширення») - це патологічне збільшення бронхів у легенях. Тому стан, коли таким чином розширюються численні бронхи, називається бронхоектатичною хворобою. Різні причини призводять до пошкодження стінок бронхів, що в кінцевому підсумку призводить до постійного розширення бронхів. Завдяки цілеспрямованій антибіотикотерапії та щепленням бронхоектатичні захворювання у Німеччині трапляються рідше, ніж раніше. Однак завдяки комп'ютерній томографії з високою роздільною здатністю (HR-CT) бронхоектатична хвороба виявляється частіше і раніше, що призводить до очевидного збільшення кількості випадків.
Як виникають бронхоектатичні захворювання?
Бронхи - це дихальні шляхи в легенях. З кожним вдихом вдихуване повітря протікає через них до легеневих альвеол, де відбувається газообмін. Однак разом із повітрям, яким ми дихаємо, хвороботворні мікроорганізми та частинки бруду також потрапляють у бронхіальну систему, яка у здорових людей безперервно транспортується назовні за допомогою складного механізму самоочищення (так званий мукоциліарний кліренс). Дихальні шляхи вистелені певними клітинами, які виробляють слизовий секрет, а найдрібніші війки розташовані на поверхні. Секрет сприяє знищенню збудників хвороб. Вії постійно здійснюють віялоподібний рух у напрямку до рота (інфузорійний інсульт), за допомогою якого слиз та прикріплені до нього збудники та чужорідні тіла транспортуються до горла. Опинившись там, їх ковтають або кашляють.
Цей механізм самоочищення важливий для утримання легенів від сторонніх предметів та запобігання інфекціям дихальних шляхів. Механізм може порушуватися з різних причин, а це означає, що бронхіальний слиз не може добре стікати. Це забезпечує ідеальне середовище для розмноження патогенів і, отже, призводить до повторних інфекцій. Часте запалення пошкоджує стінки бронхів, так що вони з часом розширюються і виникають бронхоектази. Це патологічне розширення (бронхоектатична хвороба) є незворотним процесом. В результаті розширення слиз бронхів може стікати ще гірше, що в свою чергу призводить до ще більш частих інфекцій. Тут говориться про замкнене коло (Circulus vitiosus).
Бронхоектатична хвороба: симптоми
Основним симптомом бронхоектатичної хвороби є сильний кашель з великою кількістю слизової мокроти («відхаркування з рота»). Мокрота має типово солодкуватий, гнильний запах і не рідко містить кров (кровохаркання) або гній. Якщо залити його в склянку, виходить тришарова («тришарова мокрота»): пінистий верхній шар, середній шар слизу і жорсткий гнійний осад внизу.
На додаток до кашлю, бронхоектатична хвороба може спричинити лихоманку, задишку та повторну пневмонію через хронічне запалення та нагноєння бронхів. Дуже рідко при бронхоектазах бактерії з виразкованих бронхів потрапляють до мозку через кров (абсцес мозку). Хронічний дефіцит кисню може призвести до утворення так званих нігтів на годинниковому склі та пальців гомілки. Кінцеві ланки пальців підірвані, як поршень, а нігті сильно вигнуті та закруглені.
Бронхоектатична хвороба: причини та фактори ризику
Існує ряд вроджених або набутих причин бронхоектазів. Найпоширенішою причиною бронхоектазів є повторні інфекції нижніх дихальних шляхів, особливо в дитячому віці. Більшість перелічених нижче причин призводять до порушення функції самоочищення (мукоциліарний кліренс) бронхів: дрібні вії тоді вже не можуть виводити слиз та сторонні тіла з бронхіальної системи. Це полегшує розмноження патогенних мікроорганізмів у застряглому слизу та викликає запалення. У рідкісних випадках чіткої причини розвитку бронхоектазів не вдається знайти (ідіопатичний бронхоектаз).
Вроджені причини бронхоектазів:
Кістозний фіброз (Муковісцидоз) - це спадкове захворювання, при якому, крім усього, в тонко розгалужених бронхах і дихальній камері утворюється жорстка слиз. Це блокує дихальні шляхи, викликаючи повторні інфекції, які можуть призвести до бронхоектазів.
На Дефіцит антитіл (Імунодефіцит) занадто мало антитіл утворюється для відвернення патогенних мікроорганізмів. Ослаблений імунітет призводить до частих інфекцій дихальних шляхів, які пошкоджують стінки бронхів, так що можуть розвинутися бронхоектатичні захворювання.
первинна циліарна дискінезія (PCD) є рідкісною, генетично обумовленою дисфункцією тонких війок. Внаслідок цього порушується механізм самоочищення (мукоциліарний кліренс) бронхів, що призводить до повторних інфекцій бронхів. Захворювання протікає в рамках так званого синдрому Картагенера.
В Порок розвитку альвеол альвеоли неправильно формуються з народження. Це призводить до накопичення секрету в альвеолах, що є хорошим середовищем для розмноження інфекцій.
Прибуті причини бронхоектазів:
Найбільш поширеною причиною бронхоектазів є ті, що виникають у дитячому віці, повторні інфекції бронхіальна система. Пневмонія, кір та коклюш також можуть пошкодити бронхи та призвести до бронхоектазів.
чужорідне тіло або Пухлини може звузити бронхи (стеноз бронхів). Як результат, бронхіальний секрет не може добре стікати і виникають повторювані запалення та бронхоектази.
Після пневмонії або туберкульозу (Tbc) можна шрам виникають в бронхіальній системі, що також перешкоджає нормальному відтоку бронхіального секрету.
Бронхоектатична хвороба: обстеження та діагностика
У випадку бронхоектазів ваш сімейний лікар або фахівець з пульмонології (пульмонолог) є правильними контактами. Історія хвороби та фізикальне обстеження надають лікарю важливу інформацію про наявність бронхоектазів. Діагноз бронхоектазів ставлять за допомогою комп’ютерної томографії високої роздільної здатності (HR-CT).
Історія хвороби (анамнез):
Перед власне обстеженням лікар задає кілька запитань, щоб дізнатись більше про природу та тривалість наявних симптомів. Будь-які попередні захворювання або супутні симптоми також мають значення для лікаря. Лікар задаватиме різні запитання, наприклад:
- Які скарги у вас є і коли вони трапляються особливо погано?
- Як довго у вас є ці скарги?
- У вас кашель?
- Під час кашлю мати слизову мокроту?
- Виглядає мокрота кривавою або гнійною?
- Ви курите? Якщо так, то скільки і як довго?
- Ви задихаєтесь? Якщо так, то в якій ситуації?
- Ви, члени сім'ї, як відомо, хворі на легені?
- Чи приймаєте ви ліки?
Медичний огляд
Після анамнезу лікар огляне вас. Прослуховування легенів стетоскопом (аускультація) особливо важливе. При бронхоектатичних хворобах із стетоскопом виникають чутні брязкаючі звуки та гудіння при диханні. Лікар може поглянути на ваші пальці, щоб виявити ознаки хронічного дефіциту кисню: це може призвести до, крім іншого, того, що називається пальцями на гомілці та годинником.
Подальші розслідування:
Подальші обстеження необхідні для надійного визначення бронхоектазів. Частково їх проводить сімейний лікар або пульмонолог. Процедури візуалізації, такі як рентген або комп’ютерна томографія (КТ), проводяться фахівцем у галузі рентгенології. Аналізи крові та молекулярні дослідження можуть допомогти виявити причину бронхоектазів.
Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю (HR-CT)
Остаточне підтвердження діагнозу бронхоектатична хвороба робить комп’ютерна томографія грудної клітки високої роздільної здатності (КТ грудної клітки).
Рентген та бронхографія
Рентген грудної клітки (рентген грудної клітки) може бути використаний як орієнтир при підозрі на бронхоектатичну хворобу. Однак недостатньо лише підтвердити діагноз. При бронхографії бронхи ненадовго заповнюються рентгенівським контрастним середовищем, щоб зробити їх помітними на рентгені.
Тришарова мокрота
Якщо залити мокроту в склянку, мокрота розділяється на три шари: пінистий верхній шар, середній шар слизу і жорсткий гнійний осад знизу. Під час дослідження мокротиння також береться мікробіологічний мазок для виявлення патогенних мікроорганізмів.
Аналіз крові та молекулярно-біологічні тести
Зразок крові та молекулярно-біологічні дослідження (генетичні тести) можуть визначити можливі причини, такі як дефекти імунної системи або спадкові захворювання, такі як муковісцидоз.
Тут можна виміряти деякі обсяги легенів та інші параметри функції легенів. Це дозволяє лікарю оцінити, наскільки бронхоектатичні захворювання заважають диханню (порушення вентиляції).
Електрокардіограма (ЕКГ) та УЗД серця (УКГ)
Бронхоектатична хвороба може також вразити серце і розвинути так званий cor pulmonale. Чи це так, можна перевірити за допомогою ЕКГ та ультразвукового сканування серця.
Аналіз крові на газ
Якщо вам важко дихати, можна зробити аналіз крові на газ (BGA), щоб визначити рівень дефіциту кисню в крові.
Зразок слизової оболонки носа
Якщо підозра на дрібні вії порушується (циліарна дискінезія), можна взяти зразок зі слизової оболонки носа.
Бронхоскопія (зразок легенів)
Лунгоскопія рідко застосовується для діагностики можливих звужень бронхів.
Детальніше про іспити
Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі: