Причини некон’югованої гіпербілірубінемії новонароджених - 18 березня 2017 р. - MedBlog - MedTorrents -

Причини некон'югованої гіпербілірубінемії новонароджених

Класифікація:

жовтяниця дитини на грудному вигодовуванні
вроджений гіпотиреоз
непрохідність верхньої кишки
Синдром Гілберта
Синдром Криглера-Найджара
препарат (вітамін K3 - BI, карбамазепін - BD, цефтріаксон, сульфаніламід - вивільнення B з альбуміну)

Жовтяниця в грудному молоці (дитина, що перебуває на грудному вигодовуванні)

36% годуючих грудьми
Підвищена активність бета-глюкуронідази - збільшує всмоктування некон'югованого білірубіну
У мене ентерогепатична підвищена перевищує кон'югаційну здатність печінки

Гіпербілірубінемія не перевищує 20 мг/дл (більшість 10-15 мг/дл)

Якщо вона збільшується вище 4-5 мг/дл, жовтяниця стає помітною на 5-7 день

В іншому звичайному клінічному обстеженні сеча не забруднює підгузник, стілець золотисто-жовтий

Жовтяниця - пікова інтенсивність на 3-му тижні і зникає до 3 місяців

Ядерна жовтяниця асоціюється дуже рідко

Грудне вигодовування переривається в рідкісних випадках; фототерапія не рекомендується (за винятком рідкісних випадків при дуже високих значеннях, понад 22 мг/дл)

Синдром Гілберта

3-7% населення
Часткове зниження активності уридиндифосфат-глюкуронілтрансферази та порушення функції або зниження білка-транспортера мембрани гепатоцитів
М: F = 4: 1
Непрямий білірубін 3-6 мг/дл, рідко понад 8 мг/дл
Збільшення непрямого білірубіну більш ніж на 1,4 мг/дл через 2 дні голодування (300 ккал/добу) - діагностика
Лікування не потрібно

Синдром Криглара-Найджара

Дефіцит уридиндифосфат-глюкуронілтрансферази 1 типу, AR
ранній початок з сильним збільшенням некон'югованого білірубіну (30-40 мг/дл) - ядерна жовтяниця
часто інбридинг
рання діагностика - лікування за допомогою ексангвінотрансфузії та фототерапії
жовч: безбарвний, переважно некон'югований білірубін, невелика кількість монокон'югованого білірубіну та сліди кон'югованого білірубіну
біопсія печінки - нормальний вигляд
рідко, без неврологічних змін до підліткового віку та з раптовим погіршенням стану
Введення фенобарбіталу не впливає на рівень білірубіну
трансплантація печінки - лікувальна, трансплантація гепатоцитів - експериментальна

легкі, AR та AD, рідко пов’язані з неврологічними проявами
менш важка гіпербілірубінемія
реагують на фенобарбтал зниженням білірубіну

Синдром Дубіна-Джонсона
Синдром ротора

Лікування основного захворювання

включає терапевтичні заходи етіологічного або патогенетичного характеру, спрямовані на причину холестазу:
Лікування інтерфероном - хронічний гепатит В, С;
Лікування ганцикловіром - холестатичний гепатит ЦМВ;
трансплантація печінки з дуже точними показаннями.

Лікування холестазу та свербежу

Фенобарбітал - найбільше використовується в педіатрії, особливо у молодих людей, індуктор мітохондріальних ферментів; збільшує відтік жовчі, незалежно від жовчних кислот, спричиняє зниження інтенсивності жовтяниці, а контроль свербежу може спричинити седацію та загострення рахіту в дозі 3-5 мг/кг/день

Урсодезоксихолева кислота (UDCA) - часто застосовується при лікуванні холестатичних синдромів у дозі 10-12 мг/кг/добу (до 15-20 мг/кг/добу, 1 рік);

холестираміну

Механізм дії: зв’язування жовчних солей у кишечнику, переривання ентерогепатичного кола жовчних кислот та зменшення концентрації жовчних солей.

Безліч побічних ефектів

Рекомендована доза становить 1-4 г/добу.

Корисний при свербінні, стійкому до інших видів терапії та важкій гіперхолестеринемії

рифампіцин

розмитий механізм - пригнічує засвоєння гепатоцитами жовчних кислот, індукує мікросомальні ферменти

показаний для зменшення свербежу з різними результатами

Побічні ефекти включають гепатотоксичність (5-10%) та тромбоцитопенію, які вимагають контролю функції печінки та гемолейкограми під час прийому ліків.

Лікування наслідків холестазу = поліпшення патофізіологічних зв’язків із клінічною експресією

при холестатичних синдромах існує дисбаланс між прийомом та втратою, в тому сенсі, що загальні втрати перевищують споживання; мета харчової підтримки полягає в забезпеченні достатньої кількості калорій для запобігання порушення всмоктування ліпідів та недоїдання білка.

калорійність повинна становити 130-150% від норми
але зі зменшенням LCT (довголанцюговий AG)
доповнення MCT (середньоланцюговий AG).

Вживання білка його повинно бути достатньо, щоб ендогенні білки не окислювалися - щонайменше 3 г/кг/добу; Метою є забезпечення достатньої кількості білка, але без індукування гіперамоніємічної енцефалопатії; Обмеження білка стає необхідним, якщо настає енцефалопатія, із зазначенням того, що крайнє обмеження може призвести до гіперамонемії в ендогенних білках.

Це потрібно всім немовлятам та дітям із хронічним холестазом добавка жиророзчинних вітамінів. Це можна зробити за допомогою водорозчинних препаратів вітамінів A, D, E і K при пероральному застосуванні або рідше парентеральних добавок.
Вітамін К (у разі дефіциту) буде вводитись у дозі 5-10 мг двічі на тиждень внутрішньом’язово.

Ефективність вітаміну К слід контролювати шляхом регулярного визначення протромбінового часу та/або залежних від вітаміну К. факторів згортання крові. Якщо протромбіновий час подовжується через дефіцит вітаміну К, швидка корекція спостерігається протягом 12-24 годин після ін’єкції. внутрішньом’язово.

Водорозчинні вітаміни буде вводитись у звичайній дозі полівітаміну, щоб уникнути початку дефіциту.
Деякі автори також пропонують доповнення з залізо (доза 5-6 мг/кг/добу), цинку (у разі дефіциту, у дозі 1 мг/кг/добу) або кальцію.
Хворі на холестаз часто мають дефіцит мінералізації кальцію та кісток. Всмоктування кальцію посилюється за допомогою добавок вітаміну D.

Психологічна та сімейна підтримка