Причини парапсорозу, симптоми, діагностика, лікування Компетентний стан здоров’я на iLive
Медичний експерт статті
Парапсоріаз (хвороба Брока) - клінічно неоднорідне захворювання з незрозумілим патогенезом.
Вперше описаний в 1902 р. Брокком. Він об'єднав три дерматози в одну групу, маючи кілька спільних ознак: хронічність перебігу, поверхневий характер висипу, відсутність будь-яких суб'єктивних відчуттів і загальних явищ, стійкість до терапії.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причини парапсорії
Причини та патогенез парапсоріазу до кінця не вивчені. У розвитку захворювання велике значення надає перенесеним інфекціям (грип, стенокардія та ін.), Наявності вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, синусит, пієлонефрит та ін.), Судинним змінам, імунним розладам. Серед факторів, що сприяють парапсоріазу, відзначаються виражені порушення імунної системи, алергічні реакції, дисфункції ендокринної системи, різні інфекції та вірусні захворювання, які відіграють важливу роль при гострому вариоліформному парапсоріазі.
[8], [9], [10], [11], [12]
патогенез
Після гістологічного дослідження конкретних змін не реєструється. Усі форми парапсоріазу мають губчастий, акантоз, легкий паракератоз. Характерні вакуум-базаліозна дистрофія, екзоцитоз. У дермі судини розширені, навколо них інфільтрат лейморфонуклеарних лейкоцитів, лімфоцитів та гістіоцитів. При гострому парапсоріазі, гіперкератозі, акантозі, вакуольній дегенерації клітин сітки Мальпігія з утворенням інтраепідермальних пухирців у деяких випадках; у дермальних периваскулярних інфільтратах з переважанням лімфоцитів; місця руйнування тканин з утворенням некротичних кірок.
Патоморфологія парапсоріазу
Свіжий парапсороз клітин нальоту відзначається дермальним набряком сосочків, вогнищевими лімфогістіоцитарними інфільтратами різної інтенсивності в епідермісі - вогнищевим паракератозом, акантозом з невеликим вогнищевим міжклітинним набряком та екзоцитозом. Судини, які зазвичай розширені, набряклі ендотелію, навколо них виявляються лімфогістіоцитарні елементи.
У версії з високим розгалуженням зміни шкіри більш виражені. Інфільтрація більш товстого епідермотропізмом лімфогістіоцитарного характеру з вираженим, іноді утворює інтраепідермально заповнені порожнини інфільтратів. При вивченні складу інфільтрату у вигляді крупногляшечной форми парапсорозу за допомогою електронної мікроскопії та цитофотометрії І. М. Разнатоіскім (1982) показує, що він складається з декількох недиференційованих лімфоцитів і високоактивних гістіоцитів при атипових гістограм цитофотометрії, отриманих із збільшенням середнього вмісту. С.Е. Такі факти дають підставу цим авторам відносити парапсоріаз із високим обваленням до лімфопроліферативних захворювань.
При ліхеноїдної гістопатології парапсороз шкіри нагадує такий, як в інших формах, але має більш щільний інфільтрат і смугастий, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів і плазматичних клітин у верхній частині дерми. Характерними є збільшення і потовщення венул, особливо в периферійній частині інфільтратів. Епідерміс дещо потовщений, екзоцитоз відзначається утворенням паракератотичних вогнищ і рогового шару. Експертиза-електронна мікроскопія серед клітин виявила значну кількість інфільтрації атипових форм подібних лімфоцитів клітин Сезарі, за допомогою яких ці автори відносять цю форму, як і попередню, до лімфоми.
При гострому парапсоріазі та варіоліформному ліхеноїді спостерігаються потовщення шкіри, вогнищевий паракератоз, вакуолізація та дистрофічні зміни клітинного шару хребта, часто з утворенням інтраепідермальних пухирців та вогнищ некрозу та дегенерації з лімфоїдним ретикулярним екзоцитозом та гістіоцитарними елементами. При дермі-лімфоцитоцитозної інфільтрації, як периваскулярної, так і злитої. Значні зміни в судинах мають форму периваскулітного васкуліту з діапедезними еритроцитами, іноді тромбозу та некротичних змін у судинних стінках. На цій підставі деякі автори посилаються на цю форму васкуліту.
При гуптатному парапсорозі відзначається виражений паракератоз, спонгіоз, який може нагадувати псоріаз або себорейну екзему, але він відрізняється від останньої вакуолярної дегенерацією базальних клітин епідермісу, вираженим екзоцитозом і інфільтрацією клітин. І. М. Разнатовський (1982), у цій формі спостерігається суттєва зміна стінок судин і периваскулярної поверхневої мережі, муфтообразующей переважно лімфоцитарну інфільтрацію. Однак імунологічні дослідження не підтвердили віднесення краплинного парапсоріазу до алергічного васкуліту.
Липоїдний і бляшковий парапсоріаз відрізняється від початкової стадії грибкових мікозів. Коли парапсороз на відміну від мікозу грибоподібні проявляють помірно виражену епідермальну проліферацію, мономорфний лімфогістіоцітарний інфільтрат. У дермі в інфільтратах немає атипових клітин. Гострий варіоліформний ліхеоїдний парапсоріаз через тяжкість судинних змін слід диференціювати від алергічного васкуліту, від якого ця форма характеризується відсутністю інфільтрації нейтрофілів у гранулопітові, фрагменти ядер та фібриноїдні відкладення навколо капілярної трубки.
[13], [14], [15], [16]
Гістогенез парапсоріазу
Імуноморфологічні методи довели імунний генез певних форм парапсорозу. Отже, використовуючи техніку імунопероксидази в поєднанні з моноклональними антитілами, FM McMillan et al. (1982) встановили, що під час інфільтрації бляшек парапсоріазу виявляються Т-хелпери і Т-супресори Т-лімфоцитів з переважанням допомоги Т. При гострому парапсорозі та варіоліформному ліхеноїді виявляються імунні комплекси, відкладення, що циркулюють у стінках судин і базальної мембрани епідермісу та комплементу NW-IgM-компонента, що послужило основою для посилання на цю форму парапсоріазів імунокомплексних захворювань. Було встановлено, що інфільтрація в цій формі більшості Т-клітин - лімфоцитів. і Т-супресори переважають. Ці дані свідчать про важливу роль клітинно-опосередкованих імунних відповідей у гістогенезі цієї форми захворювання.
Симптоми парапсоріазу
Парапсоріаз часто виникає навесні та восени. З клінічної точки зору ми традиційно виділяємо чотири форми захворювання: слізну, налітну, ліхеноїдну та варіоліформну (гостру). У групі папульозних форм парапсорії В. Н. Мейгей (1982) відноситься до лімфоматозного папулезу, який сьогодні вважається псевдолімфомою.
Існують окремі спостереження за змішаним парапсоріазом - сльозотеча та наліт, сльозотеча та ліхеноїд.
Наліт парапсоріазу
Залежно від розміру бляшок, виникає невелике доброякісне задоволення та парапсоріаз великого нальоту, схильного до трансформації в лімфому. Поверхня деяких уражень може здаватися атрофічною, зморщеною, схожою на абсорбуючий папір. Можуть бути телеангіектазії через гіпопігментацію, яка надає фокусу подібність до пойкилодермії. Свербіж, як правило, відсутня. Поява свербежу, посилення інфільтрації можуть бути ознаками розвитку грибкових мікозів, інших варіантів лімфом.
Дерматоз починається з появи плям або злегка інфільтрованих бляшок світло-рожевого кольору, з жовто-коричневим відтінком; їх величина коливається від 3 до 5 см, контури овальні, круглі або неправильні. Вогнища ураження, як правило, плоскі, не піднімаються над рівнем навколишньої нормальної шкіри і розташовуються на тулубі або кінцівках. Елементи висипу не схильні до зрощення, на їх поверхні є пластинчасті або отрабузиформні лусочки. Іноді на поверхні уражень з’являються ніжні зморшки, що нагадують абсорбуючий папір (псевдоатрофія). Суб’єктивна чутливість відсутня; іноді спостерігається невеликий свербіж. Дерматоз протікає хронічно.
Парапсоріаз у вигляді сльози
Цей різновид проявляється опадами численних круглих бульбочок великих, як сочевиця, рожевих або світло-коричневих. Центр висипу вкритий сіро-коричневими лусочками. Елементи висипу є на шкірі тулуба, на рівні верхніх і нижніх кінцівок, але вони можуть з’являтися і в інших областях. При цій формі парапсорозу спостерігаються три явища: явище схованки (при обережному видаленні пластівців повністю відокремлюється), явище прихованої десквамації (плями з'являються при енергійних висипаннях поскабливании) (на поверхні ураження викликають поскабліваніе відмови деффурації) і симптом пурпури. Елементи зникають безслідно, іноді залишаючи лейкодермальні плями. Хвороба може тривати роками.
Лишайний парапсоріаз
Лихеноїдний парапсоріаз (син: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - рідкісна форма, основний елемент, що висипує - конічні або овальні круглі папули, червонувато-жовті або червонувато-коричневі, з гладкою поверхнею, злегка блискучі, іноді покриті добре розміщений білуватий лусочку. Виверження розташовані у вигляді смуг, які, перетинаючись, надають пожежам мережевий характер. Існування цієї форми визнають не всі. А.А. Каламкарян (1980) поділяв думку С.Т., Павлова (1960) і вважає, що ліхеноїдний парапсоріаз є початковою формою судинної атрофічної Якобі пойкилодерми Якобі. Елементи висипу часто розташовуються на тулубі та кінцівках. Свербіж, як правило, відсутня. Лікопроліферація ліхеноїдів надзвичайно стійка до терапії.
Гострий парсороз Рота-Габермана
Спостерігали трансформацію парапсоріазу нальоту та ліхеноїдів у грибковий мікоз.