Причини синдрому Конна, перебіг, лікування - NetDoktor

Синдром Конна - також відомий у медицині як первинний альдостеронізм - це захворювання, при якому наднирники виробляють більше гормону альдостерону. Альдостерон бере участь у підтримці артеріального тиску на певному рівні. При синдромі Конна артеріальний тиск у пацієнта постійно занадто високий. Дізнайтеся більше тут.

Синдром Конна: опис

Синдром Конна (первинний гіперальдостеронізм) - це захворювання надниркових залоз, при якому артеріальний тиск постійно занадто високий (гіпертонія). Гормон відіграє важливу роль у цьому Альдостерон - один з гормонів, що регулює рівень таких солей, як натрій і калій у крові. При синдромі Конна кора надниркових залоз виробляє занадто багато альдостерону. Як результат, із сечею виводиться менше натрію, але більше калію. Пов’язано з цим, в крові залишається більше води - розвивається високий кров’яний тиск, який важко піддається лікуванню.

A первинний гіперальдостеронізм - власне вироблення організмом занадто великої кількості альдостерону - вперше було описано в 1955 році американським лікарем Джеромом Конном. Тривалий час фахівці вважали синдром Конна дуже рідкісним захворюванням; але зараз передбачається, що це може бути причиною до 13 відсотків усіх випадків високого кров'яного тиску. Однак у багатьох страждаючих синдром Конна буде не визнано, оскільки вони не мають аномально низького рівня калію.

Синдром Конна є найпоширенішою причиною вторинної гіпертензії - тобто для тих випадків високого кров'яного тиску, які пов'язані з конкретним основним захворюванням. Однак найпоширенішою все ще залишається первинна гіпертонія, яку можна простежити за несприятливого способу життя та спадкових факторів.

Синдром Конна: симптоми

Основним симптомом синдрому Конна є вимірюваний високий кров'яний тиск. Первинний гіперальдостеронізм не обов'язково викликає помітні симптоми. Лише деякі з постраждалих скаржаться на специфічні симптоми високого кров'яного тиску:

головний біль
червоне і тепле обличчя
Шум у вухах
Епістаксис
Порушення зору
Задишка
зниження продуктивності

При синдромі Конна постійний високий кров'яний тиск може пошкодити різні органи, особливо серце, нирки та очі. У багатьох хворих з часом виникають проблеми з нирками або серцево-судинні захворювання. Ризик затвердіння артерій (атеросклероз або артеріосклероз), інфарктів та інсультів навіть вищий, ніж у людей з первинною гіпертензією, тобто "нормальним" високим кров'яним тиском без захворювань надниркових залоз.

Приблизно кожен десятий пацієнт із синдромом Конна також має одного Нестача калію (Гіпокаліємія). Калій - мінерал, який виконує багато важливих завдань в організмі, включаючи м’язи, травлення та регулювання серцевого ритму. Занадто низький рівень калію в крові може призвести до м’язової слабкості, спазмів, серцевих аритмій, запорів, посиленої спраги (полідипсія) і частого сечовипускання (поліурія) при синдромі Конна.

Синдром Конна: причини та фактори ризику

Синдром Конна викликаний одним Розлад кори надниркових залоз. Це зовнішня частина надниркових залоз, два невеликі органи, які сидять поверх двох нирок. Кора надниркових залоз - одне з найважливіших місць виробництва широкого спектру гормонів - речовин-сигналів організму. Крім усього іншого, він виробляє протизапальну та метаболічно активну кортизол, а також різні статеві гормони - і альдостерон.

Альдостерон працює спільно з іншими гормонами - реніном та ангіотензином - для регулювання артеріального тиску та водного балансу в організмі. Тому лікарі також говорять про ренін-ангіотензин-альдостеронову систему, або коротко про RAAS.

Як працює RAAS

Простіше кажучи, RAAS працює наступним чином: якщо нирки недостатньо забезпечені кров’ю з будь-яких причин (наприклад, недостатній рівень натрію, недостатнє споживання рідини), певні клітини нирок виробляють ренін - фермент з гормональною дією. Цей фермент розщеплює утворений в печінці ангіотензиноген - виробляється гормон ангіотензин I. Ангіотензин I перетворюється в ангіотензин II за допомогою іншого ферменту - ферменту, що перетворює ангіотензин (АПФ). Це, в свою чергу, призводить до скорочення судин. Це підвищує кров'яний тиск. Одночасно ангіотензин II стимулює кору надниркових залоз виробляти альдостерон. Альдостерон гарантує, що в організмі залишається більше води та натрію. Це також підвищує кров'яний тиск у міру збільшення об'єму крові в судинах. Нирки знову забезпечуються кращою кров’ю і знову виділяють менше реніну.

Порушення в роботі кори надниркових залоз

При синдромі Конна РААС стає незбалансованим, оскільки наднирники виробляють занадто багато альдостерону. Це може мати різні причини:

доброякісна пухлина (аденома) кори надниркових залоз, що виробляє альдостерон
незначне збільшення надниркових залоз з обох сторін (двостороння гіперплазія надниркових залоз)
одностороннє збільшення наднирника (одностороння гіперплазія)
злоякісна пухлина (карцинома) кори надниркових залоз, що виробляє альдостерон

Однак одностороння гіперплазія та карцинома надниркових залоз є дуже рідкісними причинами синдрому Конна.

Сімейний гіперальдостеронізм

За синдромом Конна дуже рідко буває спадкова причина, тобто хронічно збільшене вироблення альдостерону - тоді говорять про одне сімейний гіперальдостеронізм Тип I або Тип II. Тип I має дефект генетичного матеріалу, внаслідок чого гіпофіз (гіпофіз) виробляє занадто багато іншої речовини, що передає речовини - адренокортикотропного гормону (АКТГ). АКТГ стимулює кору надниркових залоз виробляти альдостерон. При сімейному гіперальдостеронізмі II типу генетична причина ще не з’ясована.

Синдром Конна: обстеження та діагностика

Синдром Конна зазвичай починається з діагностики високого кров’яного тиску. Нерідкі випадки, коли постраждалі проходили лікування протягом місяців або років до діагностики синдрому Конна. Іноді вони помітні, оскільки високий кров'яний тиск важко контролювати різними препаратами. Однак у більшості випадків первинний альдостеронізм діагностується за типовими симптомами чи випадково Аналіз крові помітний низький рівень калію. Інші показники крові також змінюються при синдромі Конна: рівень натрію підвищується, рівень магнію падає, а значення рН крові трохи зміщується до основного діапазону (алкалоз).

Первинний гіперальдостеронізм можна з певністю діагностувати лише шляхом конкретного обстеження Концентрація гормону у плазмі крові. Лікар може довести синдром Конна, якщо концентрація альдостерону підвищена, а вміст реніну знижений. Ці два значення порівнюються з так званим коефіцієнтом альдостерон/ренін. Значення вище 50 вказує на можливий синдром Конна. Однак ці показники можуть коливатися і на них впливатимуть ліки - включаючи препарати від високого кров’яного тиску, такі як діуретики, бета-адреноблокатори та інгібітори АПФ - так що для діагностики часто необхідні кілька гормональних тестів.

Для підтвердження діагнозу синдрому Конна, a Тест на вправу кухонної солі бути корисним. Постраждала людина повинна лежати спокійно близько чотирьох годин, і протягом цього часу вони отримують інфузію з сольовим розчином. У пацієнтів зі здоровим наднирковим залозом це забезпечує зменшення вироблення альдостерону в організмі та зниження рівня гормону наполовину, тоді як при синдромі Конна на вироблення альдостерону майже не впливає. Іноді також перевіряється вплив інших активних інгредієнтів на рівень альдостерону, наприклад, з одним Тест на придушення флюдрокортизону і один Каптоприловий тест.

Подальші дослідження спрямовані на з’ясування точних причин синдрому Конна, таких як аденома або збільшення кори надниркових залоз. Для цього підходить процедури візуалізації такі як комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). На знімках поперечного перерізу лікар може виявити будь-які пухлини та інші порушення в корі надниркових залоз, що викликають синдром Конна.

А також може бути корисним у пошуку пускового механізму для синдрому Конна Тест на ортостаз бути. Це вимірює, як змінюються значення реніну та альдостерону, якщо зацікавлена людина залишається в ліжку або проводить кілька годин у вертикальній позі (ходьба та стояння). Коли наднирники збільшені, організм може регулювати вироблення гормонів трохи краще, ніж при аденомі, що виробляє альдостерон.

Детальніше про іспити

Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі:

Синдром Конна: лікування

У разі синдрому Конна на ногах терапія залежить від його причини:

При двосторонній гіперплазії надниркових залоз, тобто корі надниркових залоз, збільшеній з обох сторін, є різні Ліки корисно. Перш за все, сюди входить альдостерон-аналог спіронолактон. Він блокує "місця стикування" (рецептори) альдостерону і таким чином запобігає підвищеній екскреції калію і затримці натрію. Це також зменшує об’єм рідини в судинах, рівень калію залишається постійним, а кров’яний тиск падає. Інші антигіпертензивні препарати також можуть використовуватися для контролю гіпертонії.

Якщо синдром Конна обумовлений аденомою, що продукує альдостерон, лікарі видаляють пухлину в одній хірургія - зазвичай разом з усім ураженим наднирником. Тоді здорова надниркова залоза бере на себе свої завдання. Хоча баланс калію зазвичай нормалізується негайно, артеріальний тиск в довгостроковій перспективі падає протягом декількох місяців після операції. Навіть якщо за синдромом Конна стоїть злоякісна пухлина кори надниркових залоз, зазвичай доводиться проводити операцію.

У рідкісних випадках сімейний гіперальдостеронізм I типу є пусковим фактором для синдрому Конна. У цьому випадку гормон АКТГ гарантує, що кора надниркових залоз виробляє більше альдостерону. Кортизоноподібні препарати (глюкокортикоїди) можуть пригнічувати дію АКТГ при І типі; при типі II вони неефективні.

Синдром Конна: перебіг захворювання та прогноз

Прогноз синдрому Конна залежить від основної причини, наскільки добре його можна лікувати та чи можливо знизити артеріальний тиск до здорового рівня протягом тривалого періоду. Проблема полягає в тому, що синдром Конна часто не розпізнають, коли рівень калію все ще знаходиться в межах норми - це часто буває при двобічній гіперплазії надниркових залоз. Правильна діагностика та лікування значно покращать прогноз.

Однак найбільшою проблемою синдрому Конна є не сама хвороба кори надниркових залоз, а наслідки її пошкодження: збільшується ризик серцево-судинних захворювань, ураження очей та нирок. Звідси і слід Синдром Конна однозначно лікуватися.