Примітивний біліарний холангіт - Неврологія та порушення обміну речовин - Рідкісні захворювання та симптоми - PDO

Примітивний біліарний холангіт (CBP) - це прогресуюче аутоімунне захворювання печінки, яке при неправильному лікуванні може призвести до важких ускладнень.

У випадку CBP організм атакує анатомічні структури печінки, які називаються жовчними протоками, і викликає накопичення жовчі в печінці.
Накопичення жовчі може бути токсичним та впливати на здатність печінки функціонувати.
Свербіж (свербіж) та втома (відчуття втоми) є найпоширенішими симптомами CBP; однак вони не залежать від ступеня розвитку хвороби

Причина

Причина примітивного біліарного холангіту до кінця не з’ясована. Багато фахівців вважають, що це аутоімунне захворювання, при якому організм атакує власні клітини.

Запалення печінки, яке спостерігається при примітивному біліарному холангіті, починається, коли певні типи білих кров'яних клітин, які називаються Т-клітинами (Т-лімфоцити), починають накопичуватися в печінці. Зазвичай ці імунні клітини виявляють і допомагають захищатися від патогенів, таких як бактерії. Але при примітивному жовчному холангіті вони помилково руйнують здорові клітини, що вистилають дрібні жовчні протоки печінки.

Запалення в малих протоках поширюється і з часом вражає інші клітини печінки. По мірі відмирання клітин вони замінюються рубцевою тканиною (фіброз), що може призвести до цирозу. Цироз - це рубцювання печінкової тканини, що ускладнює нормальну роботу печінки.

Фактори ризику

Наступні фактори можуть збільшити ризик розвитку примітивного біліарного холангіту:

секс. Більшість пацієнтів з первинним жовчним холангітом - жінки.
Вік. Імовірність появи максимальна у людей у віці від 30 до 60 років.
Генетичні фактори. У вас більше шансів захворіти хворобою, якщо у вас є член сім’ї, який її мав або переніс.

Дослідники вважають, що генетичні фактори в поєднанні з певними факторами навколишнього середовища викликають примітивний біліарний холангіт. Ці екологічні фактори можуть включати:

інфекції спричинені бактеріями, грибками або паразитами
Куріння
Отруйні хімічні речовини

симптоми

Більше половини людей з первинним жовчним холангітом не мають видимих симптомів на момент постановки діагнозу. Захворювання можна діагностувати, коли аналіз крові робиться з інших причин. Зрештою, симптоми розвиваються протягом наступних п’яти-20 років. Люди, які мають симптоми на момент постановки діагнозу, зазвичай мають більш несприятливий прогноз.

Симптоми, які часто спостерігаються на початку захворювання, включають:

Ознаки та симптоми, що спостерігаються пізніше, можуть включати:

Біль у правому боці верхнього живота
Збільшення об’єму селезінки
Біль у кістках, м'язах або суглобах (опорно-руховий апарат)
Набряки ніг і щиколоток (набряки)
Скупчення рідини в животі через печінкову недостатність (асцит)
Відкладення жиру (ксантома) в шкірі навколо очей, повік або в тріщинах на долонях, підошвах, ліктях або колінах
Пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)
Почорніння шкіри, не пов'язане з перебуванням на сонці (гіперпігментація)
Слабкі та крихкі кістки (остеопороз), що може призвести до переломів
Високий рівень холестерину
Діарея, яка може включати стілець з жиром (стеаторея)
Зниження функції щитовидної залози (гіпотиреоз)
Втрата ваги

Діагностичний

Ваш лікар запитає вас про історію здоров'я вашої сім'ї та історію здоров'я та проведе фізичний огляд.

Наступні тести та процедури можуть бути використані для діагностики первинного жовчного холангіту.

Тестування рівня холестерину. Більше половини людей з первинним жовчним холангітом мають надзвичайне збільшення рівня жирів у крові (ліпідів), включаючи загальний холестерин.
Печінкові проби. Ці аналізи крові перевіряють рівень ферментів, які можуть сигналізувати про пошкодження печінки та пошкодження жовчних шляхів.
Тестування антитіл на ознаки аутоімунного захворювання. Для виявлення наявності антимітохондріальних антитіл (ААМ) можна проводити дослідження крові. Ці речовини майже ніколи не зустрічаються у людей, які не хворіють на це захворювання, навіть якщо вони мають інші захворювання печінки. Тому позитивний тест AAM вважається дуже надійною ознакою захворювання. Однак у невеликої кількості людей з первинним біліарним цирозом ГІМ немає.

Тестування зображень може не знадобитися. Однак вони можуть допомогти своєму лікарю підтвердити діагноз або виключити інші стани з подібними ознаками та симптомами.

Тести візуалізації, які візуалізують печінку та жовчні протоки, можуть включати:

УЗД. Ультразвук використовує високочастотні звукові хвилі для створення зображень структур всередині тіла.
Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP) Цей спеціальний вид магнітно-резонансної томографії (МРТ) створює детальні зображення органів та жовчних проток.
Магнітно-резонансна еластографія (MRE). МРТ поєднують із звуковими хвилями для створення візуальної карти (еластограми) внутрішніх органів. Тест використовується для виявлення затвердіння печінки, що може бути ознакою цирозу.
Ретроградна ендоскопічна холангіопанкреатографія (ERCP). Лікар вводить через горло тонку і гнучку трубку і вводить барвник в область тонкої кишки, де жовчні протоки спорожняють їх вміст. Крихітна відеокамера, прикріплена до кінця труби, забезпечує зображення жовчних проток. Цей тест можна проводити разом із тестом MRCP або замість нього. Однак воно інвазивне і може спричинити ускладнення. Враховуючи успіхи МРТ, зазвичай не потрібно встановлювати діагноз.

Якщо діагноз все ще невизначений, лікар може провести біопсію печінки. Невеликий зразок тканини печінки видаляють через невеликий розріз за допомогою тонкої голки. Його досліджують у лабораторії або для підтвердження діагнозу, або для визначення ступеня (стадії) захворювання.

Повсякденне життя

Можливо, вам буде краще, якщо ви подбаєте про своє загальне здоров’я.

Ось кілька речей, які ви можете зробити, щоб покращити деякі симптоми первинного жовчного холангіту і, можливо, допомогти запобігти певним ускладненням:

Вибирайте їжу з низьким вмістом натрію. Вибирайте їжу з низьким вмістом натрію або без натрію, оскільки натрій сприяє набряку тканин і накопиченню рідини в черевній порожнині (асцит).
Ніколи не їжте устриць або інших сирих молюсків. Ці морепродукти можуть містити бактерії, що викликають інфекції, що може бути небезпечним для людей із захворюваннями печінки.
Вправляйте більшість днів тижня. Заняття спортом можуть зменшити ризик втрати кісткової маси.
Уникайте алкоголю. Ваша печінка переробляє вживаний вами алкоголь, і цей додатковий стрес може спричинити пошкодження печінки. Загалом, людям із первинним жовчним холангітом слід утримуватися від вживання алкоголю.
Проконсультуйтеся з лікарем, перш ніж починати використовувати нові ліки або дієтичні добавки. Оскільки ваша печінка не працює нормально, ви, мабуть, будете більш чутливі до впливу ліків, що продаються без рецепта або без рецепта, а також деяких дієтичних добавок; тому проконсультуйтеся з лікарем перед тим, як приймати новий продукт.

Способи впоратися та підтримати

Життя з хронічною невиліковною хворобою печінки може викликати розчарування. Втома може глибоко вплинути на якість життя. Кожна людина знаходить способи впоратися зі стресом хронічної хвороби. З часом ви дізнаєтесь, що вам підходить.

Ось кілька способів розпочати роботу:

Дізнайтеся про свою хворобу. Чим більше ти розумієш про примітивний біліарний холангіт, тим більше ти можеш піклуватися про себе. На додаток до обговорень зі своїм лікарем, шукайте інформацію в місцевій бібліотеці та на сайтах, пов’язаних із авторитетними організаціями, такими як Американський фонд печінки.
Виділіть час для себе. Якісне харчування, фізичні вправи та достатній відпочинок можуть допомогти вам почувати себе краще. Спробуйте спланувати заздалегідь, коли вам може знадобитися більше відпочинку.
Просити про допомогу. Якщо друзі чи родина хочуть допомогти, дозвольте їм. Примітивний біліарний холангіт може бути виснажливим, тому прийміть допомогу, якщо хтось хоче зробити покупки у вашому магазині, випрати білизну або приготувати вечерю. Скажіть тим, кому потрібна допомога.
Шукайте підтримки. Міцні стосунки можуть допомогти вам зберегти позитивне ставлення. Якщо друзі чи родина відчувають труднощі з розумінням хвороби, можливо, ви виявите, що група підтримки може бути корисною.

вебінари

Наш партнер Intercept в липні цього року провів два вебінари для медичних працівників, присвячені таким темам:

Оптимізація догляду за КПК у нових умовах: чому нас навчила пандемія?
Нові докази, що формують клінічну практику PBC у 2020 році

Якщо ви медичний працівник, увійдіть у правий верхній кут за допомогою облікового запису DocCheck, щоб переглянути ці відео англійською мовою.