Прогресуюча атрофія м’язів або хвороба Арана-Дюшенна
У Франції на 1 січня 2016 року їх було в середньому 3 невропатолога на 100 000 жителів. 1
Щоб встановити шанси на вашу сторону перед хворобою, медична команда Concilio підтримує вас особисто.
У Франції на 1 січня 2016 року їх було в середньому 3 невропатолога на 100 000 жителів. 1
Щоб встановити шанси на вашу сторону перед хворобою, медична команда Concilio підтримує вас особисто.
Що таке прогресуюча атрофія м’язів ?
Прогресуюча м’язова атрофія (ПАД) - це дегенеративне захворювання генетичного походження, що вражає нижній руховий нейрон (2-й моторний нейрон або спинномозковий нейрон), розташований у передньому розі спинного мозку. Цей спадковий стан вражає близько 4% пацієнтів з руховим нейроном. Тому це одне з рідкісних генетичних захворювань, перелічених на сьогодні.
Цей стан також називають хворобою Арана-Дюшенна або м'язовою атрофією Арана-Дюшенна в знак поваги до французьких лікарів Гійома Дюшенна (1806-1875) та Франсуа-Амількара Арана (1817-1861). Дюшенн був одним з перших неврологів, який описав захворювання у пацієнта, який спостерігався в 1849 році. Однак Аран першим опублікував статті про прогресуючу атрофію м'язів у 1850 році. Ця причина спонукає деяких використовувати термін "м'язова атрофія" Арана ".
Хоча вони належать до однієї категорії захворювань, AMP слід відрізняти від ALS та SLP, оскільки:
аміотрофічний бічний склероз (БАС) вражає одночасно перший і другий рухові нейрони
тоді як первинний латеральний склероз (PLS) вражає лише кортикоспінальний нейрон (1-й руховий нейрон).
Причини та симптоми
Прогноз для АМФ набагато обнадійливіший, ніж для інших двох захворювань. Прихильність здебільшого вражає молодих людей. Починає проявлятися поступовим зменшенням (атрофією) дрібних м’язів кисті. Це явище поширюється на плече і іноді вражає всі кінцівки, нижні або верхні.
Причини захворювання досі залишаються невідомими. Однак є деякі ознаки, за допомогою яких можна рано виявити стан у обстежуваного. Зокрема, у дитинстві він схильний ходити навшпиньках. Йому важко вставати після присідання, і найчастіше йому доводиться стояти на колінах, перш ніж переходити з однієї пози на іншу. Перші симптоми захворювання проявляються приблизно у віці 20 років, а саме:
короткі мимовільні м'язові посмикування (фасцикуляції)
атрофія м’язів тіла, починаючи з рук (аміотрофія)
обмеження рухів і зниження м’язової сили (парез)
Навіщо отримувати хорошу підтримку у разі виникнення проблем зі здоров’ям ?
Concilio дозволяє скористатися найкращим із системи охорони здоров’я. Наша медична команда персонально підтримує вас у вирішенні всіх ваших проблем зі здоров'ям.
- У 45% випадків ваш діагноз або лікування можуть бути оптимізовані.
- 9 із 10 лікарів вже призначили невиправдані дії: хірургічні дії, огляди, дублікати, погані практики ...
- Не всі лікарні чи лікувальні центри створені однаково. Деякі з них більш-менш пристосовані до вашої хвороби.
- Медицина стає все більш спеціалізованою. Отримати надійну інформацію та звернутися до потрібного лікаря, який відповідає вашим потребам, буває складно.
Для вашого здоров'я та здоров’я ваших близьких покладіть шанси на свою користь Concilio.
Діагностика прогресуючої атрофії м’язів
Діагноз ставлять після проби зчеплення. Це пов’язано з тим, що рука людини з AMP має порожнистий вигляд, схожий на «руку мавпи», коли тримає предмет. Однак існують деякі симптоми АМФ, які роблять його подібним до таких захворювань, як сирингомієлія, аміотрофічний бічний склероз (БАС), поліневрит тощо. Тому диференціальна діагностика, як правило, важка. Нейрофізіологічне обстеження (ЕМГ, потенціали) корисно для диференціальної діагностики.
Загалом, прогресуюча атрофія м’язів - це дуже повільно прогресуюче захворювання. Іноді інвалідність настає через 20 років після появи перших симптомів. У деяких пацієнтів навіть спостерігались ремісії. Основне лікування АМФ поєднує фізіотерапію та реабілітацію для стимуляції рухових нейронів через м’язові волокна.
Джерела
1. "Атлас медичної демографії у Франції - Ситуація на 1 січня 2016 року", Національна рада Ордена лікарів, д-р Патрік БУЕ, президент під керівництвом д-ра Жан-Франсуа РО, президента Секції охорони здоров'я та демографії . Режисер: Гвенаел Ле Бретон-Лерувуа, географ здоров’я (атлас доступний в Інтернеті).
Прогресуюча м’язова атрофія або лист хвороби Арана-Дюшенна
- Автор: д-р Ф. Рейно
- Дата створення: 15.06.2017
- Автор огляду: д-р А. Моржан
- Дата перегляду: 07.07.2019
Консіліо визначив 1736 неврологів, рекомендованих однолітками.