Промелоцитарний лейкоз - причини, симптоми та лікування
В Промелоцитарний лейкоз це гостра форма лейкозу, спричинена новоутвореннями в червоному кістковому мозку. Це призводить до неконтрольованого збільшення промієлоцитів, незрілого попередника лейкоцитів, лейкоцитів. Лікування та середні шанси на виживання при промієлоцитарному лейкозі досі вважаються поганими.
Зміст
Що таке промієлоцитарний лейкоз?
Промелоцитарний лейкоз, ПМЛ, являє собою особливу форму гострого мієлоїдного лейкозу, АМЛ. Характеризується тим, що незрілі лейкоцити все частіше можна виявляти в крові. Промелоцити - це клітини кісткового мозку, які зазвичай не містяться в крові.
Однак при ПМЛ цей тип клітин надмірно формується в кістковому мозку і вивільняється у вільний кровотік з причин, які досі не ясні. Ця форма новоутворення характеризується дуже специфічною, характерною формою незрілих білих кров’яних клітин, яку також називають бластами.
Промелоцитарний лейкоз становить лише близько п’яти відсотків усіх нових діагнозів гострого мієлоїдного лейкозу, тому ця форма лейкемії є рідкістю. З початком спалаху ПМЛ можна визначити етнічні та регіональні частоти, для яких, однак, досі немає правдоподібних пояснень.
Це страждає переважно підліток та молодь, оскільки після 60 років рівень захворюваності значно зменшується. Промелоцитарний лейкоз вражає жінок і чоловіків більш-менш однаково.
причини
Наявність певної транслокації хромосоми або відповідного гена злиття вважається діагностичною. Крім того, були виявлені й інші молекулярні варіанти, які, однак, трапляються ще рідше. Однак ці типові хромосомні зміни спостерігаються не у всіх пацієнтів з промієлоцитарним лейкозом.
Отже, цього недостатньо як єдиного критерію для визначення причини. Теорія посиленого сімейного накопичення клінічної картини тим часом була знову відкинута. Розвиток ПМЛ завжди починається в червоному кістковому мозку, де розвиваються незалежні автономні клони, які неконтрольовано виробляють незрілі лейкоцити, тобто типово для злоякісної пухлинної клітини.
Симптоми, нездужання та ознаки
Промелоцитарний лейкоз - форма гострого лейкозу, а отже, завжди гематологічна невідкладна допомога, що вимагає негайного медичного втручання. Через неоплазію незрілих білих кров'яних тілець у кістковому мозку вироблення тромбоцитів, тромбоцитів крові, значною мірою пригнічується.
Ось чому існує підвищена тенденція до раннього кровотечі як найважливішого діагностичного критерію. Ця тенденція до кровотеч також регулярно асоціюється з вираженим розладом згортання крові. Зовні ці ознаки захворювання вже впізнаються за найтоншими, точковими крововиливами в шкіру та слизові оболонки, також відомими як петехії.
Тому існує небезпека для життя навіть при найменших травмах від ненаситної кровотечі. Однак більший ризик для пацієнтів з промієлоцитарним лейкозом виникає через внутрішні, особливо внутрішньомозкові кровотечі, що також є прямим наслідком підвищеної тенденції до кровотеч.
Якщо конкретні терапевтичні заходи не вживаються негайно, життя постраждалих, як правило, не вдається врятувати. На ранніх стадіях захворювання, задовго до того, як спостерігається тенденція до видимих кровотеч, на перший план виходять неспецифічні симптоми. До них належать, наприклад, виражена блідість через анемію, зниження працездатності та втома.
Діагностика та перебіг захворювання
Точний діагноз промієлоцитарного лейкозу повинен бути поставлений в гематологічній лабораторії за сприяння фахівця. Світловий мікроскоп показує характерну лейкемічну картину з масовими випадками появи мієлоцитів у периферичній крові.
Біопсія кісткового мозку, а також генетичні та коагуляційні фізіологічні дослідження людини можуть підтвердити діагноз на ранній стадії. Перебіг захворювання вважається поганим, оскільки це важка клінічна картина зі значно зниженим загальним станом.
Ускладнення
Внутрішня кровотеча також може виникнути через промієлоцитарний лейкоз і призвести до серйозних ускладнень та симптомів. Постраждалі часто страждають від виснаження та втоми, які, однак, неможливо компенсувати за допомогою сну. Постійна блідість також виникає через промієлоцитарний лейкоз, а стійкість постраждалих значно зменшується внаслідок захворювання.
Лікування промієлоцитарного лейкозу зазвичай проводиться за допомогою лікарських препаратів. Ускладнень немає, якщо препарат не передозувати. Крім того, існує також позитивний перебіг захворювання. Однак чи зменшується тривалість життя постраждалої людини при мієлоцитарному лейкозі, як правило, не можна передбачити.
Коли слід звертатися до лікаря?
Підвищену тенденцію до кровотечі слід розуміти як сигнал тривоги для організму. Якщо навіть незначні травми неможливо зупинити звичайними методами гемостазу, потрібна підвищена пильність. Слід якомога швидше звернутися до лікаря, оскільки промієлоцитарний лейкоз призводить до передчасної смерті пацієнта, якщо захворювання прогресує погано. Своєчасна та всебічна медична допомога необхідна при боротьбі із захворюванням. Це також включає ранню діагностику та візит до лікаря при перших ознаках погіршення здоров’я.
Крім того, існує ризик сепсису та зараження крові відкритими ранами. Блідий колір обличчя, швидке виснаження і підвищена стомлюваність є ознаками розладу. Якщо симптоми з’являються раптово або якщо вони розвиваються поступово, потрібен лікар. Якщо зростає потреба у сні, апатія чи байдужість, існує потреба в діях. У разі змін у поведінці, зменшення дозвілля або відсутності інтересу слід звернутися до лікаря.
Порушення уваги чи концентрації викликають занепокоєння. Вони вказують на порушення здоров’я, яке потребує розслідування та лікування. Психічне або фізичне зниження нормального рівня працездатності необхідно обговорити з лікарем. Зниження стійкості або збільшення переживання стресу є ознаками, за якими слід слідкувати.
Лікування та терапія
Причинного, тобто причинного лікування промієлоцитарного лейкозу поки що неможливо. Всі елементи терапії спрямовані на зупинку вегетативного новоутворення незрілих білих кров'яних клітин у кістковому мозку. З цією метою спочатку проводиться висока доза хіміотерапії так званими антрациклінами.
Оскільки пацієнтам загрожує смертельна небезпека через підвищену тенденцію до кровотеч, замісна терапія факторами згортання повинна проходити паралельно. Для збільшення кількості тромбоцитів селективні концентрати тромбоцитів також вводять внутрішньовенно. Новіші стратегії лікування є результатом введення повністю трансретиноевої кислоти, ATRA, яка є похідним кислоти вітаміну А.
Ця речовина, яка не є хіміотерапевтичним засобом, діє на молекулярному рівні та індукує дозрівання незрілих бластів у зрілі та функціональні білі кров’яні клітини, нейтрофіли. На додаток до хіміотерапії у високих дозах та лікування ATRA, сполуки миш'яку завжди включені в концепцію лікування.
Антилейкемічна ефективність певних молекул миш’яку при лікуванні гострого лейкозу добре задокументована. Однак через величезну токсичність миш'яку як важкого металу слід суворо уникати будь-якої форми передозування.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Якщо пацієнт пережив п'ять років після первинного діагнозу промієлоцитарного лейкозу, частота рецидивів у порівнянні з іншими новоутвореннями кісткового мозку є напрочуд низькою. Важливий ретельний контроль рівня крові та показників згортання крові. Не існує прямої профілактики виникнення промієлоцитарного лейкозу.
Однак здоровим пацієнтам середнього віку можна рекомендувати регулярно перевіряти кількість крові в рамках профілактичних оглядів. Зміни лейкемії можна було б помітити рано, навіть якщо відсутні симптоми.
Догляд
Після лікування промієлоцитарного лейкозу рекомендується тривалий моніторинг пацієнтів. Подальший догляд триває щонайменше десять років. Протягом цього часу пацієнти оглядаються один раз на рік з метою контролю. Подальші обстеження зосереджені на виявленні пізнього рецидиву.
Цей термін стосується рецидиву захворювання через кілька років після лікування. Рецидив промиелоцитарного лейкозу після успішної терапії дуже рідкісний протягом періоду до п’яти років. Однак поодинокі випадки пізніх рецидивів через більше десяти років. Це пояснює тривалий період подальших обстежень.
Під час регулярних оглядів можна зафіксувати пізні ефекти терапії та визначити появу вторинного лейкозу або інших злоякісних пухлин. Частиною подальшого догляду за пацієнтами з промієлоцитарним лейкозом є регулярні обстеження кісткового мозку з інтервалом у три місяці від 12 до 18 місяців.
Тривалість спостереження залежить від того, класифікуються пацієнти як пацієнти зі стандартним ризиком або пацієнти з високим ризиком. Метою цього подальшого обстеження є виявлення залишкових клітин лейкемії, які могли залишитися в організмі. Рецидив можна розпізнати та лікувати на ранніх термінах за допомогою ранньої терапії, якщо результат позитивний.
Ви можете зробити це самі
Промелоцитарний лейкоз має хороший прогноз при адекватному лікуванні. Для цього дуже важлива допомога пацієнта. За погодженням з лікарем пацієнт повинен проходити лікування у спеціалізованому лейкозному центрі. Там усі відомі ускладнення можна або запобігти, або швидко вилікувати за допомогою певних заходів. Щоб своєчасно виявити лейкемію, пацієнт повинен неодмінно звернутися до лікаря у разі незрозумілих симптомів, таких як постійна сильна втома, блідість шкіри, лихоманка, постійні болі в животі, підвищена тенденція до кровотеч, синці, набряклість лімфатичних вузлів, біль у суглобах та інші дивні зміни. Це дозволяє швидше розпочати терапію.
Також пацієнт може зв’язатись із групами самодопомоги, Deutsche Krebshilfe e.V. або Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. В. надають велику інформацію і тим самим також зменшують страхи. Багато пацієнтів отримують вигоду від членства в групі самодопомоги, де обмінюється різним досвідом боротьби з хворобою. Це є великим полегшенням для багатьох страждальців, а впевненість у можливості лікування може додатково прискорити процес загоєння. Але навіть у більш важких випадках цей обмін може мати дуже позитивний вплив на якість життя.
Користування перевагами психологічних консультацій часто допомагає запобігти депресії та іншим психологічним наслідкам лейкемії. Незважаючи на важкі захворювання, здоровий спосіб життя зі збалансованим харчуванням та перебування на свіжому повітрі також сприяє одужанню.