Pseudotumor cerebri Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія Вторинна внутрішньочерепна гіпертензія
Церебральний псевдотумор/ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія/вторинна внутрішньочерепна гіпертензія
- | Друк |
→ Визначення: Церебральний псевдопухлина представляє клінічну картину, яка характеризується:
→ Я: Підвищений внутрішньочерепний тиск без виявленого вогнищевого ураження, такого як пухлина, оклюзія гідроцефалії або Тромбоз синусових вен .
→ II: Відсутність симптомів неврологічного фокусу; однак можуть розвинутися прямі наслідки внутрішньочерепного тиску (застійний сосочок з можливими порушеннями зору та парез живота).
→ Епідеміологія:
→ Я: Захворюваність у Німеччині становить 1-3/100000 жителів, причому жінки страждають значно частіше (М: Ж = 1: 8).
→ II: Церебральний псевдотумор проявляється особливо у жінок із надмірною вагою дітородного віку від 12 до 30 років. вік.
→ Етіологія: Залежно від походження розрізняють 2 форми:
→ Я: Ідіопатичний форму : Патогенез ще точно не з’ясований, але в основному він виявляється у жінок дітородного віку та осіб із надмірною вагою.
→ II: Вторинні форму : У патогенезі важливу роль відіграють такі причинно-наслідкові фактори:
→ 1) Ендокринологічні захворювання та порушення обміну речовин.
→ 2) Гематологічні розлади,
→ 3) Асоційоване з наркотиками (але також при припиненні лікування Глюкокортикоїди -Терапія, наприклад, при бронхіальна астма, тощо) і
→ Клініка:
→ Я: Кардинальними симптомами псевдопухлини головного мозку є зокрема:
→ 1) головний біль : Маніфест у 75-100% випадків. Вони розташовані пульсуюче фронтально або потилично і зазвичай починаються в односторонньому порядку або ретробульбарно. Погіршення больових симптомів спричинене фізичними навантаженнями або маневром Вальсальви.
→ 2) В основному двосторонні застійні сосочки і
→ 3) Зниження зору змінити : (у 50% випадків) прогресує, коли сліпа пляма стає більшою. Крім того, можуть виникати короткочасні епізодичні розмиті види, а також фотопсії та/або подвійні зображення.
→ II: Далі Симптоми :
→ 1) Нудота і блювота.
→ 2) Пульсуючий шум у вухах,
→ 3) Особливий односторонній або двосторонній параліч живота (у дітей параліч живота є одним із неспецифічних ознак внутрішньочерепного тиску),
→ 4) Крім того, можливо неспецифічне запаморочення, когнітивні дефіцити та корінцевий біль.
→ III: Свідомість пацієнта характерно ясна.
→ Діагноз:
→ Я: Анамнез (включаючи анамнез ліків, розвиток ваги) та класичні клінічні симптоми є першими підказками до діагнозу.
→ II: cCT/cMRT : Типовими для псевдо пухлини cerebri є:
→ 1) Зазвичай широка, але також набагато частіше вузька шлуночкова система.
→ 2) Emp ty sella явище,
→ 3) Знак трамвайної колії: Це викликано набряком зорового нерва, забарвленого контрастним середовищем.
→ 4) Видима зорова оболонка (зважена Т2) завдяки розширеному периневральному простору ліквору навколо зорового нерва.
→ 5) Виключення внутрішньочерепної маси або a Синус венозний тромбоз, І т. Д.
→ III: Поперековий тиск ліквору Вимірювання : (у боковому положенні) тиск ліквору (норма 2 O) між 20-25 см H 2 O є граничним, особливо у пацієнтів із ожирінням; Значення> 25 см H 2 O, безумовно, є патологічними. Решта висновків CSF є правильними.
→ IV: очі медичний огляд :
→ 1) Фундоскопія : Занадто здебільшого двосторонній сосочок, перебільшений блиск плями та/або обмежене поле зору.
→ 2) Сонографія зорової оболонки зі збільшенням діаметра проксимального зорового нерва на> 5,8 мм.
→ Терапія:
→ Я: Загальні принципи терапії :
→ 1) Спочатку важливі зв’язані офтальмологічні та неврологічні контрольні перевірки (кожні 2-4 тижні), оскільки в іншому випадку може бути незворотна втрата зору. Діагностична функція попереку - це також гостре зниження терапевтичного тиску, яке також покращує венозний відтік.
→ 2) Для довгострокового прогнозу необхідна нормалізація маси тіла, а рекомендації щодо дієти мають важливе значення.
→ 3) Медика психічна терапія : Фармакологічно лікування ацетазоламідом у дозуванні 2х 250 мг/добу (альтернативно топіраматом 50-200 мг/добу) у комбінації з Петлеві діуретики можливо. Якщо існує загроза втрати гостроти зору, для усунення розриву до хірургічної терапії можна застосовувати високі дози стероїдної терапії, наприклад дексаметазон.
→ II: Оперативна терапія : Якщо консервативні терапевтичні заходи не дають результату, а гострота зору швидко прогресує, показано застосування попереково-очеревного (або шлуночково-очеревного) шунту. Крім того, одиночний синусовий стеноз також можна лікувати шляхом вибіркового трансвенозного розміщення стента .