Псевдо хронічна кишкова непрохідність
ВИЗНАЧЕННЯ ТА КЛІНІЧНИЙ ОПИС
Синдром хронічної кишкової псевдообструкції (POIC) охоплює низку ситуацій, коли травний тракт через порушення моторних навичок перешкоджає (перешкоджання та переривання транзиту) без жодних перешкод. Виділено на кишечнику.
Моторика шлунково-кишкового тракту - це складний процес, який знаходиться під контролем м’язів стінки шлунково-кишкового тракту, скорочення яких само координується кишково-кишковою нервовою системою.
При синдромі POIC конституційна або набута патологія гладких м’язів травлення або кишково-кишкової нервової системи призводить до порушення моторної функції кишечника з епізодами прикусу, що максимально заважають нормальному харчуванню хворих.
ПОШИРЕННЯ
У Франції наразі підраховується і стежиться за п’ятдесятьма дітьми, які страждають важкою формою POIC.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Симптоми можуть проявлятися в різному віці. У деяких формах аномалії травного тракту або сечовивідних шляхів (мега-сечовий міхур) можуть бути продемонстровані на пренатальному УЗД. У деяких дітей від народження спостерігається кишкова непрохідність, іноді пов’язана з порушенням моторики сечовивідних шляхів, що призводить до розтягнення сечового міхура та ниркових порожнин. У дітей старшого віку симптоми іноді мають основний характер з постійним прикусом або іноді більш підступні і пов’язують біль у животі, блювоту, найчастіше жовчну, епізоди здуття живота та транзитних розладів з великими запорами.
Найбільше ці епізоди розтягування травлення можуть призвести до важких інфекційних ускладнень (сепсис при проходженні мікробів з роздутої кишки в кров).
Симптоматика може бути безперервною з прогресуючим загостренням або, навпаки, проявлятися "шляхом послідовних спалахів". В останній ситуації близький і частий характер рецидивів призводить до неможливості годувати достатньо для задоволення зростаючих потреб дитини. Потім недоїдання та затримка росту починають поступово.