Пухлина гіпофіза, що виробляє пролактин

Це уявлення було розроблено професором Клаусом фон Вердером, Ендокринологічний мюнхен. Він призначений для мирян, але жодним чином не може замінити дискусію з лікарем. Тільки він або вона може оцінити всі деталі окремого випадку, надати подальші індивідуальні роз'яснення та розпочати необхідні діагностичні та, за необхідності, терапевтичні заходи. Наведена тут інформація відповідає рівню знань на середину 2004 р. Нові висновки можуть зробити частини або всю презентацію застарілими.

Пухлина гіпофіза, що продукує пролактин (аденома гіпофіза), є найпоширенішою пухлиною гіпофіза, поряд з аденомою гіпофіза, що не продукує гормони. Говорять про пролактиному і, залежно від розміру, розрізняють мікропролактиному (Ø 10 мм). Мікропролактиноми, які в основному спостерігаються у жінок, завжди доброякісні. Макропролактиноми, які однаково часто зустрічаються у обох статей, як правило, доброякісні. Злоякісні пухлини гіпофіза, що продукують пролактин ("рак гіпофіза"), зустрічаються дуже рідко.

Пролактин - важливий репродуктивний гормон у жінок. Це одне дозволяє матері годувати новонароджену дитину грудним молоком. Крім того, пролактин забезпечує іммобілізацію функції яєчників на етапі грудного вигодовування, щоб жінка не могла знову завагітніти протягом цього часу. Це передбачає, що мати годує дитину грудьми 7 і більше разів на день ("природний контроль за народжуваністю"). Чоловіки також утворюють пролактин у гіпофізі, але це не має впізнаваного фізіологічного значення.

Клінічна картина та симптоми

Підвищений викид пролактину поза вагітністю призводить до порушень статевої функції у жінок та чоловіків. Несвоєчасне вироблення молока (галакторея) та придушення овуляції або наслідки порушення менструальних кровотеч та неможливість завагітніти спричинені підвищенням рівня пролактину (гіперпролактинемія). Гіперпролактинемія - одне з найпоширеніших гормональних порушень, що викликає безпліддя у жінок. Близько 20% усіх набутих менструальних розладів спричинені такою гіперпролактинемією.

У чоловіків також підвищене вироблення пролактину спричиняє порушення функції статевих залоз із втратою лібідо та статевою імпотенцією. Борода менше росте, а статеве волосся стає рідкісним. Однак гіперпролактинемія рідше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і здебільшого це пов’язано з більшими пухлинами гіпофіза (макропролактиномами). Через масу пухлини гіпофіза та близькість до зорових нервів існує додатковий ризик для зору. Як правило, пацієнти з великими макропролактиномами мають двосторонні дефекти поля зору (миготлива геміанопія), але іноді уражається лише одне око.

Діагностична процедура

Діагноз пролактиноми підтверджується шляхом вимірювання рівня пролактину, відхилення якого від норми відносно добре корелює з розмірами пролактиноми. Якщо рівень пролактину перевищує 250 мкг/л або 5000 мО/л, швидше за все, це пролактинома, що має бути підтверджено за допомогою візуалізаційної діагностики гіпофіза (магнітно-резонансна томографія). Важливо, щоб не вся гіперпролактинемія була спричинена пролактиномою. Деякі ліки (антагоністи дофаміну), які частіше застосовуються при шлунково-кишкових захворюваннях та в психіатрії, можуть призвести до підвищення рівня пролактину. Недостатня активність щитовидної залози також може підвищити рівень пролактину. Крім того, інші пухлини гіпофіза або пухлини над гіпофізом можуть призвести до гіперпролактинемії, пригнічуючи вивільнення фактора, що інгібує пролактин (дофамін). У більшості випадків підвищений рівень пролактину тоді нижчий за 250 мкг/л.

Варіанти терапії

Терапія визначається бажанням пацієнта (вагітність) та розміром пухлини гіпофіза. На відміну від усіх інших пухлин гіпофіза, медикаментозне лікування є терапією вибору, оскільки агоністи дофаміну (бромокриптин, хінаголід та каберголін) не тільки нормалізують рівень пролактину, але у більш ніж 80% випадків також спричиняють зменшення або навіть зникнення пролактиноми, вести. Однак терапія повинна проводитися роками (контроль рівня пролактину!). Деяким пацієнтам доводиться робити операцію через непереносимість ліків або недостатню усадку пухлини; опромінення показано лише у дуже рідкісних випадках, стійких до терапії.

Пацієнтки з мікропролактиномами, які не бажають завагітніти, але мають дефіцит жіночого гормону через стан яєчників, можуть лікуватися препаратами естрогену/прогестину, завдяки чому рівень пролактину слід перевіряти раз на рік (онкомаркер!). У постменопаузі лише один раз на рік у пацієнтів з мікропролактиномою слід визначати рівень пролактину як маркер розміру пролактиноми; терапія не потрібна.

Оскільки під час вагітності гіпофіз майже подвоюється за рахунок клітин, що продукують пролактин, пацієнти з макропролактиномами, які хочуть завагітніти, потребують особливої уваги. Після початкової терапії агоністами допаміну пацієнтам або до хірургічного втручання потрібно видалити значну частину пухлини до вагітності, або їх потрібно лікувати агоністами допаміну протягом усієї вагітності, що, як було доведено, не шкодить дітям. За пацієнтами з макропролактиномою, які бажають мати дітей, слід доглядати на міждисциплінарній основі (ендокринолог, гінеколог та нейрохірург).

Німецьке товариство ендокринологів є науковим спеціалістом і представляє інтереси всіх, хто займається дослідженням, викладанням або роботою в галузі ендокринології.
Детальніше про DGE.