Пухлини головного мозку Первинні пухлини головного та спинного мозку DKG

НЕБЕЗПЕКА: Наразі наші тексти на тему пухлин головного мозку переглядаються. Вони не відображають сучасний науковий статус. Оновлена ​​інформація буде доступна вам незабаром.

мозку

визначення

Первинні пухлини головного та спинного мозку - це всі доброякісні та злоякісні новоутворення, що виникають у центральній нервовій системі, тобто походять від самого мозку або спинного мозку, або від мозкових оболонок, що його оточують. Часто додають пухлини, що походять із черепно-мозкових нервів, розташованих у внутрішній частині черепа, або з нервових корінців спинного мозку в хребетному стовпі, але їх походження вже належить новоутворенням периферичної нервової системи.

частота

Порівняно з іншими видами раку, такими як рак легенів, молочної залози, товстої кишки або простати, первинні пухлини головного та спинного мозку зустрічаються значно рідше. На них припадає лише близько 2% усіх видів раку. За оцінками Федеративної Республіки Німеччина, щороку близько 7040 людей розвивають нову пухлину головного або спинного мозку. Первинні пухлини головного мозку набагато частіше, ніж первинні пухлини спинного мозку. Загалом, чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. У 2014 році близько 3160 жінок та 3900 чоловіків захворіли на пухлину мозку.

Однак існують певні пухлини, такі як менінгіоми, що виходять із оболонок мозку, які значно частіше зустрічаються у жінок. В принципі, пухлини головного та спинного мозку можуть виникати в будь-якому віці. Найчастіше страждають люди у віці від 50 до 70 років. Другий, набагато нижчий пік частоти виявляється в дитинстві. Примітно, що серед різних видів раку в дитячому віці пухлини головного мозку посідають друге місце в статистиці частоти після раку крові (лейкемії). Причина, через яку пухлини головного мозку частіше зустрічаються у дітей порівняно з іншими формами раку, поки не відома. Серед різних типів пухлин головного мозку в дитинстві виявляються доброякісні гліоми та злоякісні медуллобластоми, тоді як у літніх людей злоякісні гліоми та доброякісні менінгіоми переважають.

Причини та фактори ризику

Незважаючи на інтенсивні дослідницькі зусилля, причини розвитку первинних пухлин нервової системи досі в основному невідомі. У більшості пацієнтів ці пухлини з’являються без будь-яких ініціюючих факторів. У цьому випадку лікар говорить про спорадичні пухлини і диференціює їх від спадкових пухлин. Однак лише невеликий відсоток пацієнтів з первинною пухлиною головного мозку або спинного мозку має спадковий стан, що сприяє розвитку пухлин у нервовій системі. Сюди входять нейрофіброматози, бульбовий склероз, синдром фон Гіппеля-Ліндау або дуже рідкісний синдром Лі-Фраумені.

Життєві та харчові звички, що мають велике значення для виникнення інших видів раку, таких як куріння або надмірне вживання алкоголю, не відіграють ролі у розвитку первинних пухлин головного та спинного мозку. Немає також переконливих доказів того, що стрес або незвичний емоційний дистрес викликають ці пухлини. Можливий зв’язок, який іноді обговорювався, між попередніми черепно-мозковими травмами та пухлинами головного мозку також не встановлений.

На сьогоднішній день також немає доказів нещодавнього припущення, що певні впливи навколишнього середовища, такі як посилений вплив мозку на електромагнітні поля поблизу високовольтних ліній або надмірне використання стільникових телефонів, призводять до збільшення пухлин головного мозку. Тільки безпосереднє радіоактивне опромінення нервової системи, яке іноді необхідно для лікування інших захворювань, що загрожують життю, наприклад гострого лейкозу, асоціюється із дещо підвищеним ризиком пухлин головного мозку та мозкових оболонок. Радіоактивне випромінювання є лише значущим фактором, що запускає у частини пацієнтів з пухлинами центральної нервової системи.

класифікація

Первинні пухлини головного та спинного мозку містять широкий спектр різних типів пухлин, що походять з різних клітин нервової системи і суттєво відрізняються за рівнем поведінки, реакцією на лікування та прогнозом. Точна класифікація (класифікація) різних типів пухлин, а також оцінка їх біологічної цінності, тобто розрізнення доброякісних та злоякісних (класифікація), проводиться на основі особливостей тонкої тканини, які визначаються на зрізах тканини пухлини під мікроскопом.
Для цього зразки тканини пухлини слід отримувати або в рамках відкритої операції, або шляхом стереотаксичної біопсії.

Оскільки точна класифікація є найважливішою передумовою для оцінки прогнозу та планування подальшого лікування, тканину пухлини завжди повинен досліджувати досвідчений невропатолог, тобто фахівець, який пройшов спеціальну підготовку для діагностики захворювань нервової системи. При постановці діагнозу це базується на міжнародно визнаних критеріях, які зведені в класифікацію пухлин нервової системи, опубліковану Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ).

Згідно з цією класифікацією ВООЗ кожній пухлині на додаток до типу діагнозу присвоюється "ступінь" ВООЗ. Всього існує чотири класи ВООЗ. ВООЗ I ступеня відповідає доброякісній, повільно зростаючій пухлині зі сприятливим прогнозом та великим шансом на одужання хірургічним видаленням пухлини. На противагу цьому, ВООЗ IV ступеня призначається злоякісним швидко зростаючим пухлинам з несприятливим прогнозом, які в основному невиліковні за допомогою доступних на сьогодні методів лікування (хірургічне втручання, променева терапія, хіміотерапія).

Класифікація ВООЗ пухлин нервового центру

ВООЗ І клас

доброякісний, повільний ріст пухлини, дуже хороший прогноз

ВООЗ II ступінь

підвищена схильність до рецидивів, можливий перехід до злоякісних пухлин

ВООЗ III ступінь

Після операції необхідна злоякісна, променева та/або хіміотерапія

ВООЗ IV клас

дуже злоякісний, швидкий ріст пухлини, опромінення та/або хіміотерапія необхідні після операції, поганий прогноз

Класифікація ВООЗ не тільки відіграє важливу роль в оцінці індивідуального прогнозу, але також служить орієнтиром для подальшого лікування. У той час як пухлини І та ІІ ступенів ВООЗ часто лікуються однією операцією, пухлини ІІІ та IV ступенів ВООЗ після операції отримують додаткове опромінення або хіміотерапію.
Реакція на цю додаткову терапію може сильно відрізнятися від пухлини до пухлини. Деякі типи пухлин, такі як анапластичні олігодендрогліоми, можна дуже ефективно та довгостроково контролювати за допомогою лікування, тоді як інші, такі як гліобластоми, мають тенденцію до зростання навіть після агресивної терапії.

Окрім власне нервових клітин, головний та спинний мозок містять різні форми підтримуючих клітин (гліальні клітини), найважливішими представниками яких є астроцити. До цього додаються олігодендроцити, які утворюють мієлінові оболонки відростків нервових клітин в центральній нервовій системі, і епендимальні клітини, які вистилають внутрішні камери головного мозку і утворюють центральний канал спинного мозку. У внутрішніх камерах мозку також існують спеціальні структури, важливі, серед іншого, для утворення мозкової води. Вони відомі як сплетення судинної оболонки та мають спеціальний покривний клітинний покрив, виготовлений з епітеліальних клітин сплетення.

Оболонки головного мозку в основному складаються з клітин сполучної тканини та оболонок оболонок оболонки. Окрім нервових відростків, черепно-мозкові нерви та корінці спинного мозку містять шваннові клітини, які мають важливе завдання електрично ізолювати нервові відростки периферичного нерва один від одного. В принципі, пухлини можуть розвиватися з усіх згаданих типів клітин. Це спричиняє велику різноманітність різних новоутворень у нервовій системі. Цікаво, що дуже мало пухлин походить із самих нервових клітин, нейронів. Рідкісність нейрональних пухлин, мабуть, пов’язана з тим, що більшість нервових клітин у зрілій мозковій тканині вже не діляться.

Загалом пухлини головного мозку найчастіше походять з різних гліальних клітин. Ці "гліоми" разом складають близько 60% усіх первинних пухлин головного та спинного мозку. Відповідно до різних типів гліальних клітин у центральній нервовій системі можна виділити кілька підгруп гліом. Найпоширенішими є астроцитоми, серед яких гліобластома є найпоширенішою і водночас найбільш злоякісною первинною пухлиною головного мозку. Інші типи гліом - олігодендрогліоми, змішані гліоми (олігоастроцитоми) та епендимоми. Після гліом менінгіоми, що походять із мозкових оболонок, утворюють другу за частотою групу серед первинних пухлин центральної нервової системи. Найважливішою злоякісною пухлиною головного мозку в дитячому віці є медуллобластома мозочка. Найбільш поширені пухлини черепно-мозкових нервів і корінців спинного мозку відомі як невроми або шванноми. Вони походять із клітин Шванна периферичної нервової системи. Наступний перелік дає огляд найважливіших первинних пухлин нервової системи.

Основні первинні пухлини

  • Пілоцитарна астроцитома
  • Дифузна астроцитома
  • Анапластична астроцитома
  • Гліобластома
  • Епендимоми