Пульмонологічний саркоїд; Хвороба Бека
Саркоїд - це системне захворювання, яке характеризується надмірною реакцією імунної системи. Характерні мікроскопічні вузлики з імунних клітин, які можуть осідати у всіх органах. Для того, щоб визначити критичне ураження органів, важлива рання та комплексна діагностика.
Що таке саркоїд?
Хвороба, також відома як хвороба Бека, є рідкісною запальною реакцією, яка може бути гострою або хронічною. Деякі клітини імунної системи - допоміжні клітини Т-лімфоцитів - об’єднуються, утворюючи мікроскопічні вузли з причин, які досі невідомі, і депонуються в лімфатичних вузлах, м’яких тканинах (грец. Sarx) та органах. У 95 відсотках випадків захворювання проявляється в середостінних лімфатичних вузлах і в легенях, саме тому воно потрапляє в спектр лікування пульмонології.
Причина і симптоми
Передбачається, що існує генетична схильність надмірно реагувати на певні подразники з утворенням вузликів. Через часте ураження легенів підозрюються, зокрема, речовини, що вдихаються. У гострій формі це може призвести до генералізованого відчуття хвороби з дискомфортом у суглобах, набряку лімфатичних вузлів в області легенів і хворобливого почервоніння шкіри - переважно на гомілках. Ця комбінація з трьох відома як синдром Лефгрена.
Хронічний перебіг
Однак у більшості випадків саркоїд є хронічним. Його часто виявляють лише випадково під час рентгенографії, підступно і спочатку без симптомів. Часто вузлики навіть спонтанно зникають, але іноді захворювання проявляється сухим кашлем та прогресуючими труднощами з диханням і призводить до легеневого фіброзу. Також існує ризик розвитку інших органів, особливо серця.
Міждисциплінарна співпраця
Тому важлива інтенсивна співпраця з експертами з інших департаментів. У міждисциплінарному саркоїдному центрі, який очолює пульмонологічне відділення, процедура обговорюється разом, починається подальша діагностика та визначається відповідна стратегія лікування.
Діагностика
Основна діагностика, а також скринінг органів, включає різні методи візуалізації, такі як ультразвук, рентген, КТ або МРТ. У незрозумілих випадках також може бути корисним використання PET-CT з різними індикаторами. У крові можна виявити ознаки певних ознак запалення, маркерів та пошкодження органів. Можливий ступінь ураження легенів визначається за допомогою тесту функції легенів та - за необхідності - спіроергометрії. Бронхоскопія з промиванням бронхів та біопсія лімфатичних вузлів або легеневої тканини підтверджує діагноз.
терапія
Через високу швидкість самовільного загоєння часто потрібно лише чекати і регулярно спостерігати за курсом. Кортикостероїди - це перший вибір для ураження критично важливих органів. У разі побічних ефектів або неадекватних ефектів в якості альтернативи застосовують препарати, що модулюють імунну систему, такі як азатіоприн або альфа-адреноблокатори.