Рак; Хронічний мієлоїд; Лейкемія DocMedicus Health Lexicon

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) (синоніми: атиповий мієлолейкоз; вибухова тяга при мієлоїдному лейкозі; ХМЛ [хронічний мієлоїдний лейкоз] в повній ремісії; хронічний мієлоз; хронічний гранулоцитарний лейкоз; хронічний гранулоцитарний лейкоз при повній ремісії; хронічний мієлолейкоз; мієлолейкоз); Моноцитарний лейкоз Негелі; ICD-10-GM C92.1: Хронічний мієлоїдний лейкоз [ХМЛ], BCR/ABL-позитивний; включаючи: хронічний мієлоїдний лейкоз, Філадельфійська хромосома (Ph1) позитивний, хронічний мієлолейкоз, т (9; 22) (q34; q11)) є порочним Новоутворення кровотворення Системи (Гемобластоз) , що відбувається переважно в середньому віці.

ХМЛ клональна мієлопроліферативна хвороба, який характеризується транслокацією довгих плечей хромосом 9 і 22, t (9; 22) (q34; q11).

Крім того, серед таких захворювань є такі захворювання мієлопроліферативні новоутворення (MPN) (раніше: хронічні мієлопроліферативні захворювання (CMPE)) :

Есенціальна тромбоцитемія (ЕТ) - хронічне мієлопроліферативне захворювання (CMPE, CMPN), яке характеризується хронічним збільшенням тромбоцитів (тромбоцитів у крові)
Остеомієлофіброз (ОМФ; синонім: остеомієлосклероз, ПМС) - мієлопроліферативний синдром; є прогресуючим захворюванням кісткового мозку.
Поліцитемія вірусна (PV, також звана поліцитемією або поліцитемією) - рідкісне мієлопроліферативне захворювання, при якому всі клітини крові надмірно розмножуються (особливо еритроцити (еритроцити), меншою мірою тромбоцити і лейкоцити - білі кров'яні клітини)

Пік частоти: Пік захворювання становить від 55 до 60 років .

Де Випадковість (Частота нових випадків захворювання) становить 2: 100 000 жителів на рік.

ХМЛ часто має три фази:

Хронічна фаза - хронічна стабільна фаза (частка вибухів приблизно 10%)
Прискорена фаза (фаза прискорення) - перехід між хронічною фазою та вибуховою кризою (збільшення кількості вибухів, але залишається нижче
Бластний криз - фаза захворювання, при якій у крові спостерігається критична поява незрілих білих кров’яних тілець (бластів; промієлоцитів); розвивається у двох третин постраждалих (відсоток вибуху в крові> 30%)

Німецька дослідницька група щодо ХМЛ визначає кризу вибуху наступним чином [1]:

Відсоток бластів та промієлоцитів у периферичній крові та/або в кістковому мозку ≥ 30%, або
Частка бластів і промієлоцитів більше 50% ядерних клітин у кістковому мозку, або
Цитологічно або гістологічно підтверджені бластні інфільтрати поза кістковим мозком, селезінкою або лімфатичними вузлами. Такі інфільтрати також відомі як хлороми.

10-річна виживаність становить від 40 до 88% .

У Швеції тривалість життя пацієнта з ХМЛ, що був вперше діагностований з 2013 року, наближається до середньої норми населення [2]. Німецьке дослідження приходить до такого ж висновку: сьогодні 83% хворих на ХМЛ живуть через десять років після діагнозу [3].

Хмарочос А: Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ). В: Seeber S., Schütte J. (Ed.) "Терапевтичні концепції онкології". Springer-Verlag Heidelberg, 2007, с. 293. ISBN 978-3-540-28588-5
Bower H et al.: Тривалість життя пацієнтів з хронічним мієлоїдним лейкозом наближається до тривалості життя загальної популяції. J Clin Oncol 2016; 34
Hochhaus A et al.: Довгострокові результати лікування іматинібом при хронічному мієлоїдному лейкозі. N Engl J Med 2017; 376: 917-927, 9 квітня 2017 р. Doi: 10.1056/NEJMoa1609324