Рак надниркових залоз
Надниркові залози - це невеликі залози, розташовані над нирками. Вони складаються з двох частин: коркової та медулярної.
Кора є зовнішньою частиною надниркової залози та місцем, що вибирається для розвитку пухлини. На рівні кори синтезується кілька гормонів, включаючи кортизол - важливий гормон, без якого не можна жити, гормони альдостерону та андрогену.
Мозоль, внутрішня частина наднирника, є справжнім продовженням вегетативної нервової системи. На цьому рівні синтезуються такі гормони, як адреналін (адреналін) і норадреналін. Пухлини, що розвиваються в медулярній наднирковій залозі, - це або феохромоцитоми (переважно доброякісні пухлини), або нейробластоми.
Пухлини кори надниркових залоз
Існують дві основні сутності пухлин кори надниркових залоз:
- аденоми (доброякісні пухлини)
Злоякісні пухлини трапляються дуже рідко, із захворюваністю близько 200 випадків на рік у США. Натомість аденоми зустрічаються набагато частіше, вони є прерогативою середнього або похилого віку. В цілому, за оцінками, у 1 із 10 пацієнтів, які проходять високоефективне візуалізаційне обстеження (КТ або МРТ), діагностується пухлина надниркових залоз. За оцінками, 5-річна виживаність становить понад 60% для локалізованого захворювання та 5-7% для метастатичного захворювання.
Аденоми надниркових залоз
Зазвичай він вражає лише одну з надниркових залоз і, як правило, невеликий. Більшість пацієнтів протікають безсимптомно, і їх виявлення є суто випадковим. Крім того, переважна більшість є нефункціональними, в тому сенсі, що вони не синтезують гормони.
Корково-поверхневі карциноми
Вони часто виявляються випадково.
Якщо вони секреторні, вони спричиняють ряд змін, включаючи збільшення ваги, затримку води, раннє статеве дозрівання у дітей, волосся на обличчі або надлишки тіла у жінок тощо.
Симптоми можуть також виникати в умовах, коли пухлини мають збільшений обсяг і можуть чинити тиск на сусідні органи. За цих умов біль і відчуття наповненості живота з’являються часто.
Фактори ризику
Переважна більшість раків надниркових залоз є спорадичними. Лише 15% з них успадковуються в рамках генетичних синдромів, серед яких:
- Синдром Лі-Фраумені, рідкісний генетичний синдром внаслідок дефекту реплікації гена TP53. Люди з цим синдромом мають підвищений ризик розвитку різних видів раку, включаючи рак молочної залози, кісток, мозку та надниркових залоз.
- Синдром Беквіт-Відемана, генетичний синдром, пов'язаний з підвищеним ризиком раку нирок, печінки та надниркових залоз
- Синдром множинної ендокринної неоплазії 1 (MEN1), синдром, який пов'язаний із підвищеним ризиком розвитку раку в гіпофізі, паращитовидній залозі та підшлунковій залозі. Майже у половини пацієнтів з цим синдромом розвиваються аденоми надниркових залоз.
- Сімейний аденоматозний поліпоз (FAP), синдром внаслідок дефекту гена APC, пов’язує тисячі поліпів, що розвинулися в товстій кишці, але також пухлини, що розвинулися в надниркових залозах. Переважна більшість пухлин надниркових залоз - це аденоми.
- Синдром Лінча, синдром, обумовлений дефектами генів MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2, асоціюється з підвищеним ризиком розвитку раку прямої кишки, раку шлунка та інших видів раку, включаючи рак надниркових залоз.
симптоми
Майже в половині випадків раку наднирників симптоми обумовлені гормонами, що виділяються пухлиною. З іншого боку, симптоматика зумовлена збільшенням об’єму надниркових залоз та компресією, яка чиниться пухлиною на сусідні структури.
- Симптоми вторинні при синтезі надлишку естрогену або андрогену
Загалом, симптоми є у дітей, а менш важкі - у дорослих. Надлишок синтезу андрогенів означає волосся на обличчі та тілі. Надмірний синтез естрогену означає раннє статеве дозрівання у дівчаток та збільшення грудей у хлопчиків.
- Симптоми вторинні надлишковому синтезу кортизолу
Підвищений рівень кортизолу в сироватці викликає появу типового синдрому, який називається синдромом Кушинга.
Можливі ознаки та супутні симптоми:
- збільшення ваги з переважним відкладенням жиру в області шиї та плечей
- волосся на обличчі, грудях або спині
- нерегулярний менструальний цикл
- м’язова астенія та втрата м’язової маси в нижніх кінцівках
- остеопороз, гіперглікемія, гіпертонія, депресія, задишка
- Симптоми вторинні надлишковому синтезу альдостерону
- низький рівень калію в сироватці крові
- Симптоми вторинні щодо збільшення об’єму надниркової залози
- відчуття наповненості живота
- труднощі з годуванням через раннє почуття ситості
Діагноз пропонується за допомогою візуалізаційних досліджень (ультразвукове дослідження, КТ, МРТ, PETCT), а також гормональних доз (кортизол, естрадіол, андрогени, альдостерон та ін.) Та підтверджується біоптично.
Лікування
Вибір оптимальної терапії здійснюється в мультидисциплінарній групі, до складу якої входять хірург, хіміотерапевт, радіотерапевт, а також ендокринолог.
Хірургічне втручання є терапевтичним стандартом для локалізованих стадій і передбачає видалення ураженої надниркової залози разом з регіонарними лімфатичними вузлами. У більшості випадків додаткові процедури не потрібні. Якщо резекція була неповною, застосовується променева терапія та/або системна терапія мітотаном, обраним хіміотерапевтичним засобом для цього місця. Крім того, променева терапія та системна терапія є стандартними для місцево запущених ситуацій, що не працюють.
Що стосується метастатичного захворювання, то стандартною терапією є системна терапія, до якої додаються, точно, залежно від кожного випадку, хірургічна операція по розвінченню або променева терапія для контролю симптомів.