Раки - портал охорони здоров’я нейроендокринних новоутворень

В основному існує дві широкі групи нейроендокринних новоутворень (NEN). Функціонально активні NEN все частіше виділяють певні гормони - симптоми залежать від того, які саме гормони беруть участь. Функціонально неактивні NEN зазвичай не виділяють гормони і тому довше залишаються непоміченими.

портал

Нейроендокринні новоутворення - що це?

Нейроендокринні новоутворення розвиваються із стовбурових клітин певної ембріональної структури (мезодерми) і можуть бути забарвлені спеціальними маркерами (хромогранін А та синаптофізин). Вони можуть бути як доброякісними, так і злоякісними і виникати в різних частинах тіла, особливо:

  • шлунку,
  • Кишечник,
  • підшлункова залоза,
  • легеня,
  • Тимус,
  • грудей,
  • нирка,
  • простати,
  • печінка.

Нейроендокринні новоутворення в шлунку, кишечнику та підшлунковій залозі також узагальнені як шлунково-панкреатичний NEN (GEP-NEN). В Австрії щорічно хворіють близько 2,5/100 000 чоловіків та 2,4/100 000 жінок, що відповідає 290 новим пацієнтам на рік.

Класифікація

Нейроендокринні новоутворення поділяються на "нейроендокринні пухлини" (NET) і "нейроендокринні карциноми" (NEC), з одного боку, і на три класи, з іншого - NET G1, NET G2, NET G3 і NEC G3, при цьому швидкість клітинного поділу зростає від G1 до G3. Ця класифікація ("класифікація") базується на поведінці росту (проліферація) та біології (ступінь диференціації, активність ділення клітин) пухлин (ВООЗ 2017):

Крім того, NEN, які походять із шлунково-кишкового тракту або з підшлункової залози, також можна оцінити за допомогою класифікації TNM (стадіювання). Це базується на методах візуалізації (УЗД, КТ, МРТ, ПЕТ, ендоскопія та ендоскопічне ультразвукове дослідження) або оперативних висновках та описує ступінь первинної пухлини та наявність лімфатичних вузлів та віддалених метастазів (переважно в печінці). Класифікація та постановка ставлення мають значне значення для вибору терапії та прогнозу.

Особливі властивості нейроендокринних новоутворень

Первинні пухлини розміром менше двох сантиметрів часто ще не метастазували. При більших первинних пухлинах захворювання, швидше за все, прогресувало далі. Лише певні форми дванадцятипалої кишки або тонкої кишки можуть бути пов’язані з метастазами в лімфатичний вузол або печінку навіть із розміром у кілька міліметрів.

NEN можуть бути функціонально неактивними або активними, тобто вони можуть виділяти гормони. Які гормони беруть участь, залежить від тканини, з якої походить пухлина.

НЕТ, як правило, ростуть повільно і мають кращий прогноз, ніж швидкозростаючі (залозисті) карциноми. Повільне зростання пояснює, чому багато НЕТ не реагують або реагують недостатньо на хіміотерапію.

Які симптоми можуть проявлятися при нейроендокринних новоутвореннях?

На відміну від більшості новоутворень, симптоми можуть виникати не тільки внаслідок зміщення здорової тканини, але і внаслідок перевиробництва ними гормонів. Функціонально активні NEN зазвичай викликають симптоми раніше, ніж функціонально неактивні NEN.

Функціонально активний NEN: Симптоми є результатом неконтрольованого виділення гормонів, що утворюються в первинній пухлині або в її метастазах. Можливі скарги, відповідно, різні, як ілюструють два приклади:

  • Так званий Інсулінома, NEN з підшлункової залози, симптоми гіпоглікемії виникають в результаті збільшення виробництва інсуліну, який покращується після надходження глюкози.
  • У т.зв. Гастрінома підвищений гормон гастрин, що стимулює вироблення шлункової кислоти. Виразки шлунково-кишкового тракту та водяниста діарея можуть виникати в результаті підвищеної секреції кислоти.

Функціонально неактивний NEN також може виробляти гормони, але не виділяти їх, або виділені гормони або білки не викликають жодних симптомів. Тому їх часто виявляють випадково, наприклад, в контексті тестів, які проводяться на інші скарги або під час профілактичного медичного огляду. Однак вони можуть спричиняти симптоми у міру зростання та через свої розміри впливати на навколишні структури. Наприклад, вони можуть здавити тонкий кишечник і призвести до дискомфорту в животі або непрохідності кишечника.

Як ставиться діагноз?

Якщо є відповідна підозра, визначається, про яку первинну пухлину йдеться та на якій стадії вона знаходиться. При функціонально активних пухлинах проводяться певні обстеження залежно від симптомів, особливо:

У випадку функціонально неактивних пухлин діагноз часто ставлять випадково в рамках інших обстежень або лише тоді, коли пухлина викликає проблеми через свої розміри.

Як лікується нейроендокринна неоплазія?

Спектр терапевтичних заходів широкий. Пацієнтів бажано лікувати у спеціалізованих центрах, які мають досвід роботи з цими рідкісними пухлинами.

хірургія

Хірургічне видалення NEN - це єдина процедура, яка може бути використана для лікування постраждалих. У деяких випадках можуть також знадобитися хірургічні втручання для зменшення симптомів або уникнення ускладнень.

Розмір та місце розташування первинної пухлини та будь-які метастази, які можуть бути присутніми, є важливими критеріями прийняття рішення щодо типу втручання.

Так звані місцеві абляційні заходи включають різні процедури, такі як:

Ліки

Використовуються різні підходи до медикаментозної терапії, особливо:

  • Біотерапія: служить для контролю симптомів, а також для стримування росту пухлини. Застосовуються так звані аналоги соматостатину (особливо октреотид, ланреотид, пасиреотид) та інтерферон-альфа. Соматостатин - ендогенний гормон, який виробляється в гіпоталамусі, а також у травному тракті. Це пригнічує секрецію сусідніх клітин, а також може уповільнити ріст пухлини. Інтерферон-альфа може також блокувати секрецію гормонів нейроендокринних пухлин.
  • Молекулярно орієнтована терапія: Це терапії, які взаємодіють з клітинними рецепторами або з опосередкованими рецепторами внутрішньоклітинними сигнальними каскадами, стимулюють або інгібують їх. Це втручається в ріст пухлини. В основному застосовують сунітиніб, еверолімус або телотристат етіпрат.
  • Хіміотерапія: Для G3 та недиференційованих, дрібно- і великоклітинних нейроендокринних карцином переважно використовується комбінація етопозиду та цисплатину (або карбоплатину).

Радіотерапія на основі пептидного рецептора (PRRT)

Метод заснований на надмірній експресії рецепторів соматостатину на поверхні більшості нейроендокринних пухлинних клітин. Аналог соматостатину, радіоактивно мічений лютецієм 177 або ітрієм 90, поглинається клітиною і пригнічує ріст пухлини за допомогою внутрішньоклітинного випромінювання. Порівняно з іншими методами лікування, PRRT частіше асоціюється з побічними ефектами.

Як проводиться догляд?

Європейське товариство нейроендокринних пухлин (ENETS) рекомендує регулярно проводити обстеження для більшості постраждалих.

У кого я можу запитати?

За пацієнтами NEN опікуються лікарі з різних медичних дисциплін або спеціальностей, особливо:

  • хірургія,
  • Ядерна медицина,
  • Гастроентерологія,
  • ендокринологія,
  • онкологія.

Лікування бажано проводити в центрах, які мають високий рівень компетентності у цій спеціальній галузі.

Як покриватимуться витрати?

Всі необхідні та відповідні діагностичні та терапевтичні заходи беруть на себе перевізники медичного страхування. Як правило, ваш лікар або амбулаторія зводитимуть рахунки безпосередньо з вашим лікарем. Однак у деяких постачальників медичного страхування, можливо, доведеться заплатити франшизу (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Коли потрібна госпіталізація

Іноді для лікування може знадобитися госпіталізація. Витрати на лікарню виставляються. Пацієнт повинен сплачувати щоденний внесок у витрати. Подальше лікування ліками вдома відбувається за призначенням лікаря загальної практики або спеціаліста.

Додаткову інформацію можна знайти в розділі "Що коштує перебування в лікарні"?

Використовувану літературу можна знайти в бібліографії.

востаннє оновлено 06/11/2018
Останній експертний огляд Dr. Андреас Сельбергерр До пулу експертів