Ранні лобкові волосся у дітей Сліди в педіатрії
Л. Йозвяк
SFEDP (Французьке товариство ендокринології та дитячої діабетології)
Р. Рейно (SFEDP)
Вступ
Волосся на лобку у дівчаток зазвичай починається через кілька місяців після настання статевого дозрівання (характеризується початком розвитку грудей), але іноді може передувати розвитку грудей. Фізіологічний вік - від 8 до 13 років.
У хлопчиків волосся на лобку з’являються приблизно через 6 місяців після початку статевого дозрівання (характеризується збільшенням об’єму яєчок понад 4 мл). Фізіологічний вік - від 9 до 14 років.
Тому ми говоримо про скоростиглі лобкові волосся перед стадією Tanner P2, що з’являються до 8 років у дівчаток та 9 років у хлопчиків.
Діагностична процедура для скоростиглих волосся на лобку
(1) Перш за все, ми повинні шукати ознаки початку статевого дозрівання: у дівчаток розвиток грудей (S2), а у хлопчиків розвиток яєчок понад 4 мл (G2). Якщо вони є, діагностичний підхід полягає у поетапному скоростиглому статевому дозріванні.
(2) Існування a пахвові волосся, пов'язані чи ні на лобкові волосся не змінює медичних міркувань. Медичні міркування однакові у випадку ізольованих пахвових волосся.
(3) клінічні ознаки гіперандрогенії на що слід звернути увагу: прищі, смердюча пітливість у обох статей, збільшення клітора у дівчаток, збільшення розміру пеніса та/або зміни мошонки у хлопчиків.
(4) крива зростання необхідно систематично відслідковувати, щоб шукати прискорення висоти. Щорічний темп приросту повинен бути розрахований на основі 2 вимірювань, що знаходяться на відстані не менше 6 місяців, і порівняно з нормами для віку: в допубертатний період, починаючи з віку 4 років, нормальний темп зростання становить від 5 до 6 см на рік.
(5) Клінічне обстеження повинно виявити ознаки гіперкортицизму: кушингноїдна фація, збільшення ваги, горб зубрів, розтяжки, гіпертонія.
Цей клінічний аналіз повинен бути доповнений кількома систематичними додатковими обстеженнями:
(6) Визначення кісткового віку: фронтальний рентген зап’ястя та лівої руки (за Греулічем та Пайлом). Зростання кісткового віку вважається значним, коли він перевищує або дорівнює двом рокам порівняно з цивільним віком. Нижче двох років кісткового віку порівняно з цивільним віком, кістковий вік та цивільний вік вважаються співвідносними.
(7) Пошук біологічної гіперандрогенії: 17-OHПрогестерон, SDHEA, Delta4-андростендіон, тестостерон.
17-ОН-прогестерон синтезується наднирниками. За відсутності патології надниркових залоз його базовий рівень повинен бути менше 2 нг/мл. Його рівень відповідає циркадному ритму кортизолу та АКТГ.
SDHEA синтезується тільки наднирковими залозами, і його рівень не змінюється протягом ністераму.
Дельта4-андростендіон синтезується наднирниками, яєчниками та яєчками; його швидкість відповідає нітетеральному ритму кортизолу.
Тестостерон синтезується в периферичних тканинах з андрогенів надниркових залоз, а також яєчниками та яєчками. Також існує циркадний ритм секреції.
Крім того, щоб оптимально оцінити рівень продукції цих андрогенів, їх дозування бажано проводити вранці о 8 ранку.
Наприкінці цих досліджень слід згадати кілька діагнозів.
(8) пубарче передчасно - це діагноз елімінації у дитини, яка не має ознак гіперандрогенії, підвищеного темпу росту або прогресивного дозрівання кісток. Це відповідає ранній, але не патологічній активації надниркових залоз. SDHEA можна збільшити трохи і окремо, по відношенню до стадії волосся на лобку. Це часто зустрічається у дітей із ВМР в анамнезі, і особливо у дітей із швидким набором ваги на першому році життя.
(9) Нетрадиційна формавроджена гіперплазія надниркових залоз (HCS) обумовлений ферментативним блоком надниркових залоз із залишковою ферментативною активністю. Основною етіологією HCS є 21-гідроксилазний блок. У своїй класичній формі цей блок надниркових залоз виражається від народження шляхом вірилізації у молодих дівчат, більш-менш синдрому втрати солі у обох статей. У своїй нетрадиційній формі воно може бути виражене в обох статей за допомогою прогресивного передчасного і пізніше вираження. Поширеність некласичної форми становить 0,1-0,2%. Спочатку збільшення андрогенів, настання кісткового віку та прискорення темпів росту можуть бути незначними. Базовий рівень 17OH-прогестерону> 5 нг/мл підтверджує діагноз, значення від 2 до 5 нг/мл повинно припускати некласичну форму або гетерозиготність. Базовий рівень 17OH-прогестерону ®: сильний рівень 17 OH-прогестерону ®.
(10) A ізольоване підвищення рівня тестостерону виступає за прийом екзогенного тестостерону, який слід шукати під час опитування.
(11) кора надниркових залоз є злоякісною пухлиною надниркових залоз із швидким клінічним прогресуванням, на частку якої припадає 0,2% дитячого раку.
Ця пухлина частіше зустрічається у дівчат. У більшості випадків він виявляється надлишком андрогенів, пов’язаних із надлишком глюкокортикоїдів та естрогенів. На додаток до андрогенів надниркових залоз слід проводити аналіз на естрон, 17β-естрадіол (якщо це пов’язано з гінекомастією) та цілодобовий вільний кортизол у сечі. Клінічне обстеження виявить ознаки гіперкортицизму (кушингноїдна фація, збільшення ваги, горб буйволів, розтяжки, гіпертонія). Симптоми швидко прогресують. Також можуть бути внутрішньоопухолеві ферментні блоки з асоційованим збільшенням 17OH-прогестерону.
Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, до якого легше отримати доступ як перша лінія, дозволяє діагностувати великі маси надниркових залоз. Якщо УЗД нормальне, але є підозра на патологію надниркових залоз, слід зробити КТ або МРТ.
(12) Пухлини яєчників та яєчок відповідають за розвиток волосся на лобку, незалежно від того, пов’язані вони з ознаками розвитку статевого дозрівання. Статеві залози виділяють надлишок андрогенів та/або естрогенів. Клінічна картина може бути такою у передчасному периферичному статевому дозріванні. Гінекомастія може стати для хлопчиків викликом.
Пухлини, що секретують ХГЧ, також відповідальні за клінічну картину скоростиглого периферичного статевого дозрівання, причому ХГЧ зв'язується з рецептором ЛГ.
Висновок
Ізольований розвиток скоростиглих лобкових волосся повинен у першочерговому порядку усувати злоякісну патологію надниркових залоз (кора надниркових залоз) або ферментативну (вроджена гіперплазія некласичної форми) та пухлину гонад.
Діагноз передчасного пубархе залишається діагнозом елімінації, і регулярний клінічний моніторинг (стадія Таннера, клінічна ознака гіперандрогенності, швидкість росту) принаймні двічі на рік у цих пацієнтів повинен підтримуватися і ставити під сумнів цей діагноз відповідно до клінічного перебігу. Раннє або розвинене статеве дозрівання центрального походження також може розвинутися внаслідок передчасного адренархе.
Так само існує підвищений ризик розвитку пізніше синдрому полікістозу яєчників.
Дякую
Ця стаття є частиною додатку “Pas à Pas 2020”, виробленого за інституційної підтримки компаній Gallia, Procter & Gamble та Sanofi Pasteur.