Ризик раптової смерті можна усунути хірургічним втручанням на серці в лікарні Монца
РОЛЬ БАГАТОМОДАЛЬНОГО ВІДБОРУ
Д-р Разван Тикулеску, д-р Лучан Доробаню, д-р Марія Греуву, д-р Марія Александреску
Гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM) - це генетичне захворювання, яке призводить до потовщення серцевого м’яза. Це дуже поширене явище серед популяції, на кожні 500 особин одна із форм MHC. Хоча еволюція може бути доброякісною для більшості пацієнтів, існують випадки, коли ЦМГ впливає як на якість життя, викликаючи втому, біль у грудях, серцебиття та саме виживання, що є найпоширенішою причиною смертності у високопродуктивних спортсменів. Раптова серцева смерть, на жаль, часто є першим проявом цієї хвороби.
Дві третини хворих страждають формою закупорки у вихідному тракті лівого шлуночка (ЛШ). Це означає, що кров може виходити з серця лише ціною значного підвищення внутрішньосерцевого тиску, щоб подолати цю перешкоду. Трапляється, що тиск всередині серця досягає величини 250-300 мм рт.ст., серце відчуває такий самий стрес, як якщо б артеріальний тиск завжди був 250 або 300! На додаток до супутніх симптомів, це перевантаження серця супроводжується несприятливим прогнозом, особливо під час енергійних зусиль, коли скорочуваність нормально зростає, а перешкода на виході крові з серця посилюється. Усунення обструкції пов’язане із зникненням симптомів та помітним поліпшенням виживання, яке стає таким, ніби захворювання ніколи не було [Х'ю Уоткінс, Вільям Дж. Маккенна
Журнал Американського коледжу кардіологів, том 46, випуск 3, 2 серпня 2005 року, сторінки 477-479]
Обструкція на виході крові з ЛШ зумовлена як потовщенням (гіпертрофією) серцевого м’яза саме в цій області, так і анатомічними змінами мітрального клапана. Модифікації мітрального клапана призводять до того, що клапан практично всмоктується в кров, посилюючи перешкоду і змушуючи клапан більше не закриватися ефективно, викликаючи мітральну регургітацію. Таким чином, крім того, що кров з труднощами виходить із шлуночка, частина її відштовхується туди, звідки вона прийшла, тобто в ліве передсердя (АС). Тому усунення перешкоди найкраще проводити хірургічним шляхом за допомогою втручання, яке проводить як видалення надлишку м’язів (мієктомія), так і відновлення змін мітрального клапана (пластика мітрального клапана).
Рисунок 1. Перешкода виходу крові з ЛШ (стрілка) Частина крові повертається в АС, викликаючи появу мітральної регургітації.
Планування хірургічного втручання передбачає точне знання місцевої анатомії, причому кожен випадок ЦМГ є практично унікальним з точки зору схильності до гіпертрофії та змін мітрального клапана. Їх вивчають за допомогою мультимодальної візуалізації - за допомогою класичної трансторакальної ехокардіографії, трансезофагеального УЗД, серцевої КТ та особливо серцевого магнітного резонансу. Елементи, за якими слідують, - це довжина, з якою передній клапан перевищує задній, зміщення точки збору мітрального клапана вперед у викидному тракті ЛШ, обертання папілярних м’язів зі зміщенням передньої частинки кузова до передньої, фіксація передньої комісури м’язовими смугами. та вільні стінки ЛШ, які перешкоджають правильній роботі систоли та тязі клапана до міжшлуночкової перегородки, наявності вторинних канатиків та розриву мітро-аорти.
Рисунок 2. Вимірювання товщини серцевого м’яза в області, що викликає перешкоду при мієктомії (видалення зайвої м’язи). Вимірювання проводяться за допомогою магнітно-резонансної томографії, яка забезпечує чудову роздільну здатність, тим самим уникаючи небезпеки надмірного секціонування, що призведе до перфорації м’язів.
Підхід здійснюється через аортальний клапан, який має площу 2-3 см2, отже, це захід на замкову щілину, який залишає на рівні міокарда якнайменший рубець. Видаліть два шматки міокарда, один із передньої перегородки, інший із задньої перегородки.
Малюнок 3. Два шматочки міокарда, які видаляються під час операції на рівні передньої та задньої міжшлуночкової перегородки, для усунення непрохідності.
На рівні гіпертрофічного міокарда часто присутні так звані крипти - деякі щілини, які перетинають м'яз, який, таким чином, стає дуже тонким - і які у разі розрізу скальпеля можуть призвести до його перфорації. Визначити млинці можна лише за допомогою магнітно-резонансної томографії.
Рисунок 4. Наявність крипт міокарда, виявлених під час магнітно-резонансної томографії серця.
При ЦМГ серцеві аритмії є однією з основних причин раптової смерті. Потовщення м’язів часто пов’язане з ділянками інтраміокардіальних рубців (фіброз), які схильні до потенційно летальних аритмій. Ідентифікація фіброзу також проводиться за допомогою магнітного резонансу.
Рисунок 6. Ділянка фіброзу, виявлена за допомогою магнітно-резонансної томографії
У нашій клініці 64 пацієнти підряд прооперовані в період з травня 2015 року по квітень 2019 року. З них 21 (32,81%) мали середньо-важку мітральну регургітацію. На підставі даних передопераційної візуалізації трансаортальна мієктомія супроводжувалась резекцією мітрального клапана у всіх пацієнтів з мітральною регургітацією. З них 7 (30%) мали невелике потовщення міжшлуночкової перегородки, менше 18 мм, але серйозну обструкцію через зміни мітрального клапана. У цих пацієнтів мієктомія, дуже складна через ризик перфорації перегородки, була мінімальною, клапанна пластика відігравала важливу роль в усуненні обструкції. Процедури відновлення мітрального клапана (пластична операція) полягали в перерізанні вторинних канатиків, звільненні та мобілізації папілярних м’язів, розщепленні сосочків при необхідності та застосуванні переднього мітрального клапана.
Рисунок 7. Післяопераційний результат на ультразвуку через стравохід. На виході з ЛШ немає обструкції, а мітральна регургітація мінімальна.
Післяопераційної смертності та протезування мітрального клапана не зафіксовано. Жоден пацієнт не переживав післяопераційної перфорації міжшлуночкової перегородки. Помірна післяопераційна мітральна регургітація представлена у 2 пацієнтів (9%). Обструкція на виході крові з серця, виражена підклапанним градієнтом аорти, зменшилася з 76,66+ 14,34 мм рт. Ст. На 12.09 + 4,4 мм рт. Ст. Тому мультимодальна візуалізація відіграє важливу роль у розумінні анатомії та фізіології мітрального клапана при CMHO, позитивно впливаючи на результати хірургічного втручання.