Розсіяний склероз - симптоми, причини, діагностика, лікування - BeHealthy

Розсіяний склероз - це складний процес, що складається з хронічного запалення, демієлінізації та склерозу (рубцювання), що вражає головний та спинний мозок.

Поширеність розсіяного склерозу становить близько 83 випадків на 100 000 населення. Захворюваність зростає з підліткового віку до 35 років (можливо, навіть більше). У 2013 році в усьому світі було 2,3 мільйона людей, хворих на розсіяний склероз.

Причини - розсіяний склероз

Етіологія розсіяного склерозу чітко не визначена. Це має бути a аутоімунна патологія а запалення виникає в результаті дії аутоантитіл на власні тканини. Власними антигенами, що стимулюють вироблення аутоантитіл, є: основний білок мієліну, протеоліпідний білок, глікопротеїн олігодендроцитів та інші мієлінові білки або нервові антигени. Мієліновий шар дуже важливий при передачі електричного імпульсу по нервах. Руйнування мієлінового шару уповільнює проходження імпульсу через нерв або навіть блокує його .

Генетична теорія . Відомо, що у родичів хворого першого, другого та третього ступеня підвищений ризик розвитку захворювання.

Вірусологічна теорія. Продемонстровано взаємозв'язок між розсіяним склерозом та наявністю вірусів. Антитіла проти вірусу кору, простого герпесу, вітрянки, краснухи, Епштейн-Барр і виявлено, що рівень грипу С в крові та спинномозковій рідині у пацієнтів з розсіяним склерозом підвищений порівняно з контролем.

Фактори, які можуть збільшити ризик розсіяного склерозу:

Вік - це може вплинути на будь-який вік, але переважно у віці від 15 до 60 років.
Стать - для жінок ризик розсіяного склерозу в 2 рази вищий порівняно з чоловіками.
Раса - біла раса, особливо у людей на півночі Європи, має більший ризик розсіяного склерозу.
Клімат - розсіяний склероз частіше зустрічається в країнах із помірним кліматом.
Куріння.

Симптоми - розсіяний склероз

Початковими симптомами розсіяного склерозу є:

Існує кілька клінічних форм розсіяного склерозу.

Рекурентно-ремісивна форма

Це проявляється непередбачуваними, чітко визначеними спалахами, які характеризуються появою нових симптомів або погіршенням наявних симптомів. Між спалахами, періодом ремісії симптоми частково або повністю відсутні. Спалахи хвороби можуть тривати днями або тижнями, а відновлення після цього може тривати тижні, місяці або навіть роки.

Вторинна прогресивна форма

Ця форма є послідовною до рецидивуючо-ремісивної форми і характеризується все меншою диференціацією стадій початку та ремісії, а нездатність організму прогресує дедалі більше. Близько половини пацієнтів з рецидивуючо-ремісивною формою розсіяного склерозу перейдуть до вторинної прогресуючої форми протягом 10-20 років.

Первинна прогресивна форма

Характеризується тим, що нездатність організму в результаті розсіяного склерозу розвивається повільно. Приблизно 10 із 100 людей, хворих на розсіяний склероз, мають цю клінічну форму.

Повторна прогресивна форма

Це найрідкісніша форма розсіяного склерозу.

Діагноз - розсіяний склероз

Діагноз розсіяного склерозу встановлюється на основі критеріїв Макдональдса. Діагноз позитивний, якщо виконується одна з наступних 5 умов:

≥ два спалахи з ≥ двома ураженнями з об’єктивними клінічними доказами без подальших даних.
≥ два спалахи ураження з об’єктивними клінічними доказами та клінічним анамнезом, що передбачає попереднє ураження без інших даних.
≥ два клінічні спалахи з ураженням з об'єктивними клінічними доказами, відсутність анамнезу в анамнезі щодо попереднього ураження, з явним вивільненням в ядерний магнітно-резонансний (ЯМР) простір .
Клінічний спалах (ізольований клінічний синдром) із ≥ 2 ураженнями з об’єктивними клінічними доказами, з очевидним розповсюдженням часу на МРТ або демонстрацією специфічних олігоклональних меренг у спинномозковій рідині .
Клінічний спалах (ізольований клінічний синдром) з ураженням з об'єктивними клінічними доказами, з очевидним розповсюдженням МРТ у просторі, з очевидним розповсюдженням часу на МРТ або демонстрацією специфічних олігоклональних проміжків у спинномозковій рідині.

Необхідними лабораторними та параклінічними дослідженнями є:

Аналіз крові
Поперекова пункція
Ядерний магнітний резонанс
Перевірка викликаних потенціалів.
Інші додаткові розслідування.

Лікування - розсіяний склероз

Специфічного лікування розсіяного склерозу не існує. Лікування захворювання базується на 3 групах препаратів:

Препарати, що формують еволюцію хвороби
Ліки, що застосовуються при спалахах
Ліки для корекції різних симптомів

Перша група полягає у використанні імуномодуляторів з метою зменшення частоти та тяжкості спалахів, зменшення кількості уражень головного та спинного мозку. Доступні для цього препарати - Бетасерон, Авонекс, Копаксон. Інші препарати, що використовуються для цієї мети, це: Окрелізумаб, Диметилфумарат, Гіленія, Аубагіо, Наталізумаб, Алемтузумаб, Мітоксантрон.

Друга група препаратів представлений глюкокортикоїдами. Спочатку протягом короткого періоду метилпреднізолон вводять внутрішньовенно, потім - перорально преднізолон. Глюкокортикоїди зменшують тяжкість і тривалість спалаху, зменшують запалення центральної нервової системи та покращують відновлення після спалаху. Побічними ефектами лікування глюкокортикоїдами є затримка рідини, втрата К, збільшення ваги, шлункові симптоми, вугрі, емоційна лабільність тощо. Плазмаферез також ефективний при нападах, який полягає в окремому виведенні певної кількості плазми (без клітин крові).

Ліки/процедури для корекції симптомів.

Ліки для зменшення втоми
Біль (невралгію) можна виправити, застосовуючи карбамазепін, фенітоїн або амітриптилін.
Міорелаксанти для зменшення спазму. Практикуються такі ліки, як баклофен або занафлекс.
Фізіотерапія. Фізіотерапевт доручить пацієнтові полегшити рухи за допомогою пристосувань, вправ на розтяжку та зміцнення м’язів.

Ускладнення - розсіяний склероз

скутість м’язів
м’язові спазми
нетримання сечі
нетримання калу
втрата пам’яті
депресія
судоми, епілепсія.

Профілактика - розсіяний склероз

У патогенезі розсіяного склерозу беруть участь три домінуючі фактори:

Вірус Епштейна-Барра
Куріння
Вітамін D
Генетичний фактор
Географічний фактор.

Вірус Епштейна-Барра (herpes hirus type 4) - це дволанцюжкова ДНК вірусу. Первинне зараження цим вірусом безсимптомно протягом декількох років, а пізніше воно може проявлятися інфекційним мононуклеозом. Таким чином, було показано, що люди з первинною інфекцією вірусом Епштейна-Барра та інфекційним мононуклеозом в анамнезі мають підвищений ризик розвитку розсіяного склерозу в результаті продукування антинуклеарних аутоантитіл. В даний час не існує вакцини проти вірусу Епштейна-Барра, і доступні противірусні препарати, такі як інгібітори ДНК-полімерази, активні лише у фазі реплікації вірусу, але не в латентній фазі.

Підвищений рівень вітамін D має захисну роль проти розсіяного склерозу. Механізм, за допомогою якого вітамін D може мати захисну дію проти розсіяного склерозу, чітко не визначений, але вважається, що він зумовлений імуномодулюючою дією вітаміну D. Показано, що ризик розсіяного склерозу знижується до концентрації 100 нмоль/л 25 ( OH) D (прегормон), концентрація, якої може досягти лише частина людей, що перебувають у групі ризику. Цей рівень може бути досягнутий у підлітків та дорослих шляхом щоденного прийому 2000 - 4000 МО/день вітаміну D3.

Сигаретний дим Показано, що ризик розсіяного склерозу на 50% вищий для курців, ніж для некурців.

бібліографія

Альберто Ашеріо, Кассандра Л. Мунгер, Ян Д. Люнеманн. Початок та профілактика розсіяного склерозу. Неврологія обсяги 8, сторінки 602–612 (2012).