Розслаблення діафрагми - діафрагмальна евентрація

Розслаблення діафрагми це патологія, з якою не часто стикаються, оскільки вона, як правило, олігосимптомна. Розвиток сучасних технологій зробив важливий внесок у діагностику та лікування захворювання. Розслаблення діафрагми або діафрагмальна евентрація, ідіопатична піднята діафрагма, недостатність діафрагми, діафрагмальна нейрогенна аплазія - рідкісна вроджена аномалія, при якій частина або ціла напівдіафрагма постійно піднімається, зберігаючи безперервність, реберні вставки та плевральну та очеревинну серози на двох гранях; при діафрагмальній евентрації кількість посмугованих м’язових волокон дуже низька.

Евентрація діафрагми це розлад, при якому вся або лише частина діафрагмального м’яза заміщується фіброеластичною тканиною. Діафрагма зберігає свою безперервність і кріплення до реберних країв. Однак ослаблена гемідіафрагма піднята в грудній клітці, що може порушити дихання. На відміну від цього, при діафрагмальній грижі ця безперервність між діафрагмою і реберними краями переривається.

Частота патології невизначена, хоча в деяких повідомленнях стан виявляється у кожного з 1400 пацієнтів, які мали рентген грудної клітки. Чоловіки страждають більше, ніж жінки. Вроджені неврологічні події можуть бути ізольованими, хоча іноді вони пов’язані з іншими вадами розвитку, такими як розщеплення піднебіння, вроджена хвороба серця, зворотний сітус або опущення яєчка.

Хвороба може бути вроджений або здобуто. Вроджена евентрація є результатом неадекватного розвитку м’язів або відсутності діафрагмальних нервів. Найбільш поширеною причиною набутих евентрацій є ушкодження діафрагмального нерва внаслідок травматичних пологів або торакальної хірургії вроджених вад серця. Втрата скоротливості призводить до атрофії м’язів із підняттям напівдіафрагми.

Патогенез та причини

Вроджена діафрагмальна подія може бути наслідком вродженої проблеми діафрагмального нерва або тонкої діафрагми, наявної при народженні. Новонароджені може мати задишку, ціаноз, тахіпное або блювоту, вторинну до вольвусу шлунка. Безсимптомні діафрагмальні неніатрогенні події трапляються у 7-35 із 100 000 людей. До асоційованих патологій відносять синдром Горнера, контралатеральний птоз та деформації грудної клітки з відсутніми ребрами або без них, гіпопластичну легеню, шлункову вульву, коарктацію аорти, щілину піднебіння тощо.

Покарана діафрагмальна подія зазвичай це результат травми діафрагмального нерва. Загальні причини включають:

родова травма, торакальна хірургія та рідкісні пухлини грудної клітки
запущений бронхолегеневий рак, пухлини середостіння, лімфоми
такі інфекції, як дифтерія, оперізуючий лишай, краснуха, грип, плевральні інфекції.

Евентрація діафрагми викликає проблеми тому:

неможливість провітрювання іпсилатеральної легені
пряме здавлення іпсилатеральної легені
пневмонія внаслідок хронічного ателектазу
парадоксальний рух діафрагми.

Парадоксальний рух діафрагми робить контралатеральну вентиляцію легенів неефективною. У дітей середостіння дуже рухливе, і парадоксальний рух ураженої діафрагми визначає рух серця та середостіння у напрямку до контралатеральної грудної клітки. Це явище обмежує ефективну вентиляцію протилежної легені і перешкоджає венозному поверненню до серця.

Ознаки та симптоми

Розслаблення діафрагми є патологією, що загрожує життю дітей, і основною причиною смерті через два ускладнення: легенева гіпоплазія і легенева гіпертензія. Існують розбіжності щодо відносної важливості цих двох станів, деякі аргументують важливість гіпоплазії, а інші - гіпертонії. У новонароджених з діафрагмальною евентрацією часто спостерігається сильний респіраторний дистрес, який може загрожувати життю, якщо не лікувати належним чином.

Діагноз вродженої діафрагмальної рівномірності використовується, коли спостерігається ненормальний рух (піднесення) частини або всієї діафрагми в грудній порожнині. Цей рідкісний тип евентрації виникає через те, що діафрагма аномально тонка, що дозволяє черевним органам виступати вгору. Вважається, що ця худорлявість виникає через неповну мускуларизацію діафрагми і може бути виявлена в односторонньому або двосторонньому режимі. Незначні форми діафрагмальної евентрації протікають безсимптомно, однак у важких випадках діти спостерігаються дихальний дистрес подібний до грижі Бохдалека.

Розслаблення діафрагми має рівень смертності 40-62%, прогноз є сприятливішим за відсутності інших вроджених аномалій. Індивідуальна норма варіюється в широких межах залежно від багатьох факторів:

розмір події
додаткові вроджені вади або генетичні проблеми
розвиток легенів
вік та розмір при народженні
вид лікування
момент терапевтичного втручання
такі ускладнення, як інфекції та відсутність функції легенів.

Захворювання можна діагностувати до народження, а втручання плода іноді може допомогти, залежно від тяжкості стану. Діти, народжені з діафрагмовою евенрацією дихальна недостатність через легеневу гіпертензію та легеневу гіпоплазію. Легенева гіпертензія це пов’язано з обмеженням кровотоку через легені, що вважається спричиненим легеневими дефектами. Гіпоплазія легенів або зменшення об’єму легенів безпосередньо пов’язане з рухом середостіння та органів черевної порожнини в грудній клітці.

Рівень виживання дітей із цим захворюванням різний, але, як правило, підвищується завдяки новим відкриттям у медицині новонароджених. Особливо було проведено дослідження щодо кореляції показників виживання з ультразвуковими вимірами об’ємів легенів, порівнянними з колом голови дитини, відомими як співвідношення легенів/голови.

У молодих людей та дорослих однобічна діафрагмальна евентрація часто протікає безсимптомно, оскільки є рентгенологічною знахідкою. Параліч напівдіафрагми може спричинити болі в грудній клітці та епігастральному відділі грудної клітки та непродуктивний кашель, задишка мінімальна, хоча життєва ємність та загальна ємність легенів зменшується на 20-30%. Пацієнт, як правило, засинає на боці з розслабленою напівдіафрагмою. Двосторонній параліч у дорослих можна відносно добре переносити із задишкою та зменшенням дихального об’єму в положенні лежачи; іноді можуть спостерігатися рухи допоміжних дихальних м’язів.

Великі діафрагмові події дають:

обидва респіраторні симптоми: біль у грудях, задишка, дратівливий кашель,
так само, як травний:шлунково-стравохідний рефлюкс, печія, дисфагія, гітуса, запор, здуття живота.

Діагностичний

Лікування

Діафрагмальна евентрація є рідкісним відхиленням, і причина невідома повністю. Евентрація у новонародженого є справжнім вродженим дефектом із серйозним дихальним дистрессом через пов'язану з цим гіпоплазію легенів з тієї ж сторони. Як тільки дитина стане стабільною, можна починати хірургічну корекцію. Хірургічне втручання зазвичай має грудний підхід. У дорослих та дітей старшого вікувентрація спричинена повним або неповним паралічем діафрагми. Локалізована евентрація, як правило, з правого боку з випинанням печінки, зазвичай не вимагає хірургічного втручання.
У великій евентрації пацієнти можуть відчувати серцево-дихальні та шлунково-кишкові симптоми.

хірургія позначається для симптоматичні пацієнти літнього віку.
Практикується торакальний підхід через введення через межреберний простір 8. Після входу в плевральний простір діафрагма відновлюється через складку. Другий спосіб полягає в надрізуванні листка та відновленні шва з розірваними нерассасывающимися нитками. Однак плікація є кращою. Також повідомлялося про спроби торакоскопічного підходу з відеосистемою.

Показання до операції:

дві або більше рецидивуючих пневмоній
пневмонія, що загрожує життю
неможливість бути незалежним від механічної вентиляції легенів
дихальний дистрес, пов’язаний з парадоксальним рухом діафрагми.

Вибір операції полягає у застосуванні діафрагми. Інший хірургічні альтернативи Вони включають:

діафрагмальні кардіостимулятори
перенесення міжреберного нерва замість френічного
трахеостомія
допоміжна вентиляція з позитивним тиском.

Діафрагма:

Абдомінальний підхід:

Торакальний підхід:

Столи для штучного загартовування:

Рутинною хірургічною процедурою, яка зазвичай застосовується у пацієнтів із симптомами, є насадження діафрагми, яке може виконуватися або грудним, або черевним підходом. Однак у випадку з дуже тонкою великою діафрагмою використовуються різні штучні конструкції, такі як: танталовий стіл, стіл Marlex та інші матеріали, зашиті над діафрагмою для зміцнення ослабленої мембрани. Післяопераційний догляд має велике значення для хорошого прогнозу. Особливо бажане швидке відновлення нормальної функції, уникнення післяопераційного кишечника та розтягування кишкових газів та заходи щодо запобігання рецидивам ателектазів легенів.

прогноз

Вважається, що недіагностована евентрація може бути причиною смерті в деяких випадках задишки, ціанозу та диспепсії у новонароджених. У деяких умовах їй поставили діагноз, але до останнього десятиліття хірурги не наважувались оперувати цих дітей. Хоча деякі випадки евентрації обумовлені паралічем діафрагмального нерва і можуть бути лише тимчасовими, вони можуть вимагати хірургічного втручання. Захворювання може загрожувати життю, так що не очікується можливий регрес, оскільки пацієнт може вийти з можливостей втручання.

Симптоми в більшості випадків важкі, оскільки уражена частина діафрагми піднімається в середостіння, що вимагає втручання. З іншого боку, якщо під час задишки та ціанозу ці діти реагують на консервативне лікування, таке як введення кисню та підвищене положення грудної клітки, і можуть впоратися без постійного введення кисню, можна розглянути можливість відкладання на кілька місяців операції.

Еветрація рідко викликає симптоми у людей у віці від 1 до 40 років. З цього віку кількість пацієнтів збільшується. Не існує статистичних даних про кількість пацієнтів, які мовчать. На додаток до висоти підйому, симптоми також залежать від роботи пацієнта та того, чи стискається евентрація підвищеним внутрішньочеревним тиском через ожиріння, запор або газові збори.

Більше того, певну роль відіграють зміни, що відбуваються з віком для грудної клітки та серця.