Рубцевий слизовий пемфігоїд - причини, симптоми та лікування

На рубцевий слизовий пемфігоїд це хронічний бульозний дерматоз. Це проявляється переважно на слизових оболонках.

Зміст

Що таке рубцевий пемфігоїд слизової оболонки?

Коли рубцевий слизовий пемфігоїд є аутоімунним захворюванням, при якому йдеться про утворення пухирів на шкірі, які приймають хронічний перебіг. Слово пемфігоїд запозичене з грецького терміна пемфікс і перекладається як "міхур". Крім того, слизова оболонка бере участь у клінічній картині.

Пухирі часто з’являються на тілі разом з поверхневими ранами на шкірі. Пізніше шрами з’являються в міру загоєння шкіри. У попередні роки термін "рубцевий слизовий пемфігоїд" був поширеним у медицині.

У наш час, однак, лікарі застосовують його лише для рідкісної форми захворювання, при якій немає переважного ураження слизової оболонки і при якому організм заживає рубцями. Натомість ярлик Слизова пемфігоїдна використовується.

Крім того, хвороба є особливою формою бульозного пемфігоїду, який також належить до бульбашкових шкірних захворювань. Рубцевий слизовий пемфігоїд - одне з рідкісних захворювань. На кожен мільйон жителів щороку хворіють близько двох людей. Особливо похилого віку страждає пемфігоїд слизової.

причини

За симптоми утворення рубців слизової оболонки пемфігоїд відповідає імунна система організму, яка спрямована проти власних компонентів шкіри в організмі. У процесі утворюються спеціальні білки, які відомі як аутоантитіла. Антитіла атакують деякі білки, які знаходяться в базальній мембрані.

Мембрана утворює сполучний шар між епідермісом (верхня частина шкіри) та дермою (дерма). Білки, на які нападають, є Ламінін 332, α6ß4-Інтегрін, АТ 180 та АТ 230. Приблизно у 25 відсотків усіх пацієнтів, які напали на Ламінін 332, у міру прогресування захворювання розвивається рак. З цієї причини діагноз відіграє важливу роль у ранньому виявленні пухлинного захворювання.

Симптоми, нездужання та ознаки

Слизова оболонка ротової порожнини та слизова оболонка очей особливо уражена рубцевим слизовим пемфігоїдом. Іноді хвороба може вражати також слизову оболонку горла, слизову оболонку носа, область статевих органів або анальну область, але це трапляється рідше. Лише близько 30 відсотків усіх пацієнтів мають ураження шкіри.

Типовими ознаками рубцевої слизової пемфігоїду є хворобливі зміни слизової оболонки порожнини рота. Це часто призводить до проблем з харчуванням, що, в свою чергу, проявляється у втраті ваги та почутті слабкості. Однак ступінь захворювання залежить від людини.

Хоча рубцевий пемфігоїд слизової оболонки з’являється на слизовій оболонці рота у більшості людей, у деяких пацієнтів він може з’явитися спочатку на слизовій оболонці носа. Це призводить до носової кровотечі, проблем з диханням через ніс і утворення кривавих кірочок. Жінки часто відчувають симптоми слизової статевих органів.

Оскільки пухирі, що утворюються на слизових оболонках, легко рвуться, це часто призводить до болючих ран. Особливо турбує рубцевий слизовий пемфігоїд на очах, оскільки в крайньому випадку можлива навіть сліпота через вторинні зміни рогівки.

Коли пухирі розриваються, відбувається рубцева усадка, яка одночасно призводить до хронічного кон’юнктивіту (кон’юнктивіту). Крім того, існують обмеження в рухах очей. Також існує ризик закупорки слізних проток, спричиненої утворенням рубців. Це може призвести до висихання кон’юнктиви, що загрожує втратою ока.

Діагностика та перебіг захворювання

Перші вказівки на рубцеву слизову оболонку пемфігоїд лікар отримує при діагностуванні з характерних симптомів захворювання. Для точнішої діагностики необхідний аналіз крові та видалення тканини. Існує можливість використання зразка тканини, взятого зі слизової оболонки щоки, для виявлення відповідальних аутоантитіл за допомогою спеціальної техніки фарбування.

Відкладення антитіл видно на межі розділу між слизовою оболонкою та сполучними шарами під нею. Також можливо виявити антитіла в крові. Для цього проводяться спеціальні тести, такі як ІФА, непряма імунофлуоресценція на розщепленій шкірі або вестерн-блот.

Рубцевий слизовий пемфігоїд бере свій шлях у стрибках, які можуть тривати місяцями, а то й роками. Проблеми виникають насамперед із загоєнням рубців у сечовому міхурі та порушеннями зору, коли зачеплені очі.

Ускладнення

При цій хворобі постраждалі страждають від різних скарг. Точні скарги дуже залежать від ураженого регіону, тому загальний прогноз неможливий. У більшості випадків спостерігається сильний біль через зміну слизових оболонок. Постраждалі іноді страждають від втрати ваги та постійної втоми та виснаження.

Ви відчуваєте слабкість і нездатність виконувати звичайні дії. Вживання їжі та зволоження неможливо зробити легко, так що багато страждаючих страждають від симптомів дефіциту або зневоднення. Якість життя значно знижується і обмежується хворобою.

Також є кровотеча з носа і часті утруднення дихання. У гіршому випадку постраждала людина може повністю втратити свідомість. Якщо хвороба поширюється на очі, це також може призвести до сліпоти.

Це захворювання лікується за допомогою ліків або діалізу. Особливих ускладнень немає, але повне лікування зазвичай неможливе. Тривалість життя також в більшості випадків значно зменшується внаслідок захворювання.

Коли слід звертатися до лікаря?

Аномалії слизової оболонки повинні бути представлені лікареві, якщо вони зберігаються або збільшуються протягом декількох днів або тижнів. Порушення в очах, дихання, ковтання та виділення є ознаками проблем зі здоров’ям. Для з’ясування причини необхідний візит до лікаря. Дискомфорт у роті або загальне відчуття хвороби свідчать про хворобу. Втрата ваги, внутрішня слабкість або втрата фізичної працездатності вважаються тривожними. При виникненні функціональних розладів або мимовільних кровотечах необхідна консультація лікаря. У разі повторних, неконтрольованих і незрозумілих носових кровотеч бажано дослідити причину.

Цей процес вважається попереджувальним сигналом для організму. Біль у зорі або погіршення зору може свідчити про проблеми з слизовою оболонкою ока. Щоб уникнути ускладнень, слід рано звернутися до лікаря. Занепокоєння, порушення сну та обмеження дихання також слід обговорювати з лікуючим лікарем. Проблеми зі слізними залозами, сухість очей або ненормальні рухи очей є ознаками захворювання. Якщо на тілі утворюються рани в області слизових оболонок або розвивається біль, слід надати лікування. Якщо їжа відмовлена внаслідок погіршення стану, потрібен лікар.

Лікування та терапія

Терапія рубцевої рубцевої слизової пемфігоїду залежить від того, впливає на кон’юнктиву ока також захворювання. У більшості випадків на початку лікування необхідне перебування в стаціонарі. Важливо боротися із запаленням слизових оболонок і пригнічувати аутоантитіла.

У гострій фазі пацієнту призначають такі ліки, як препарати кортизону, а також азатіоприн, дапсон, циклофосфамід, натрію мікофенолат або мофетил мікофенолат, деякі з яких можна поєднувати між собою. Якщо введені агенти не виявляють очікуваного ефекту у важких випадках, може відбутися імунна адсорбція, яка є спеціальним промиванням крові.

Швидка терапія необхідна, особливо якщо зачеплені очі, щоб протидіяти постійним пошкодженням зору. Для придушення імунної системи пацієнту вводять кортизон та циклофосфамід.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Профілактика рубцевої слизової пемфігоїду неможлива. Причини аутоімунного захворювання ще не з’ясовані.

Догляд

Рубцевий слизовий пемфігоїд вимагає інтенсивного подальшого догляду після терапії. Це служить для захисту очей та уникнення постійних пошкоджень зору. Ось чому постраждалі повинні уважно стежити за своїми симптомами, щоб негайно звернутися за медичною допомогою у разі виникнення проблем. Застосування спеціальних очних мазей і крапель повинно проводитися суворо відповідно до рекомендацій лікаря.

Часто пацієнти страждають на загоєння рубців із зарубцями та погіршення зору. Це може їх налякати, але за допомогою належних наочних засобів можна усунути найбільші проблеми. Любляча підтримка у повсякденному житті також допомагає пережити найважчі часи. Постраждалі повинні полегшатись протягом декількох тижнів лікарняного, щоб хвороба могла повністю вщухнути.

Якщо є запалення або кровотеча в області очей або рота, бажано негайно звернутися до лікаря. Це також стосується дуже болючих реакцій або функціональних збоїв. Для подальшого догляду деякі лікарі рекомендують вдаватися до альтернативних засобів. Відповідна група самодопомоги, в якій натуропатична та гомеопатична терапія є важливою темою, також корисна. Обмін з іншими пацієнтами стосується взаємної допомоги та підказок, з одного боку, та моральної згуртованості, з іншого.

Ви можете зробити це самі

Постраждалі можуть лікувати пемфігоїд слизової оболонки, що рубцюється. Найважливіший захід самодопомоги полягає у використанні призначених мазей та щіток відповідно до норм. Виписані ретиноїди або імунодепресанти також слід приймати відповідно до вказівок лікаря, щоб виключити ускладнення.

Порушення зору необхідно компенсувати за допомогою зорового приладу. Постраждалим людям потрібна допомога у повсякденному житті, і вони повинні брати лікарняні протягом декількох тижнів, поки страждання повністю не вщухнуть. Якщо кровотеча або запалення трапляються в очах або в роті, про це слід повідомити лікаря. Це особливо необхідно у разі сильного болю або функціональних збоїв. Ознаки зараження крові повинні бути негайно досліджені. Найкраще негайно попередити лікаря невідкладної допомоги, щоб більше не втрачати час.

Пемфігоїд слизової оболонки, що рубцюється, також можна лікувати за допомогою засобів від гомеопатії та натуропатії. Гомеопатія пропонує глинозем, молочай, галфімію та женьшень. Різні лікарські трави, олії та солі Шюслера рекомендуються від натуропатії. Застосування альтернативних засобів слід обговорити з відповідальним дерматологом або терапевтом. Нарешті, пацієнти можуть звернутися до пемфігусу та пемфігоїдної групи самодопомоги, яка доступна у всіх великих містах Німеччини.