Саркома Юінга - причини, симптоми, лікування

саркома Юінга Це рідкісна форма раку кісток, яка зазвичай розвивається у дітей та підлітків. Ось причини саркоми Юінга, як вона проявляється і які методи лікування доступні.

симптоми

Зміст:

Що таке саркома Юінга?

Саркома Юінга, первинна злоякісна пухлина кістки, була вперше описана Джеймсом Юінгом у 1921 році. Пухлина походить від червоного кісткового мозку. Частіше це трапляється у дітей та підлітків у віці від 4 до 15 років і рідше у дорослих старше 30 років.

На саркому Юінга припадає близько 5% всіх пухлин кісток і близько третини первинних пухлин кісток. Це друга форма раку кісток у молодих пацієнтів, але вона є найбільш смертельною. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки, співвідношення 1,5: 1. Саркома Юінга частіше зустрічається у афроамериканців та азіатів.

Будь-яка кістка може бути уражена

Хоча пухлина походить із кісткового мозку, вона пов’язана із сітчасто-клітинною саркомою. Найчастіше пухлина діагностується як ураження в метафізі та діафізі довгих кісток кінцівок. Він також може з’являтися в області тазу або в лопатці. Насправді може бути уражена будь-яка кістка.

Як правило, реакція окістя і поява нової кістки з появою листя цибулі можуть припустити діагноз саркоми Юінга. Рентгенологічно зовнішній вигляд варіюється від лізису до склерозу.

Частота цього захворювання становить менше 2 випадків на 1 мільйон дітей.

Якщо воно вражає м’які тканини, що оточують кістку або суглоб, хвороба називається Юінгова позакелетна саркома.

смертність

Згідно з одним дослідженням, трирічне виживання становило 66% у пацієнтів з локалізованими пухлинами, 43% у тих, хто мав метастази в легені на момент діагностики, і 29% у пацієнтів з метастазами в інших місцях (Саркома Юінга з метастазами). Негативним прогностичним фактором є розташування первинної пухлини в малому тазу.

Біль у кінцівках

Найбільш ранній симптом, який з’являється при такому стані, - це біль, який спочатку є періодичним, а потім стає інтенсивним. Біль може іррадіювати в кінцівки, особливо якщо вона вражає хребет або таз. Неврологічні ознаки, такі як здавлення нервового корінця, спостерігаються у половини пацієнтів із ураженням осьового скелета. Патологічні переломи трапляються рідко.

Рідко трапляються анемія, лейкоцитоз, лихоманка та підвищення ШОЕ. Іноді відбувається втрата ваги. Іноді симптоми тривають тижнями або навіть місяцями. У пацієнтів можуть бути великі пальпуються кісткові маси, які швидко ростуть із розтягуванням сусідньої шкіри.

Пацієнти з саркомою Юінга класифікуються на дві групи за наявністю або відсутністю метастазів, прогноз встановлюється відповідно до належності до однієї з цих груп.

Існують негативні прогностичні показники:

  • чоловіча стать
  • вік старше 12 років
  • анемія
  • високий рівень холестерину
  • променева терапія застосовується лише для місцевого контролю
  • неефективність хіміотерапії.

Лікування при такому стані - це поєднання хіміотерапії, променевої терапії та хірургічного втручання. Навіть якщо пухлина виявлена ​​при невеликих розмірах, може бути мікроскопічне поширення, і тому лікування є загальним. Вона включає хіміотерапію для знищення клітин, що поширюються по всьому тілу.

причини

Точна причина саркоми Юінга невідома. Хвороба не передається у спадок, але може мати багато спільного з певними змінами, які не передаються у спадок. Ці зміни відбуваються в певних генах і розвиваються протягом життя людини. Коли хромосоми 11 і 12 обмінюються генетичним матеріалом, це активує перевиробництво клітин. Це може призвести до розвитку саркоми Юінга.

Дослідження для визначення конкретного типу клітин, з яких походить саркома Юінга, у розпалі.

Поки що дослідження показують, що хвороба не має нічого спільного з впливом радіації, хімічних речовин чи інших речей поза середовищем.

Генетичні мутації

Здається, клітинна ДНК змінюється після народження, що призводить до саркоми Юінга. Причина, чому це відбувається, залишається невідомою.

Одна з можливостей полягає в тому, що це може бути другий рак, який трапляється у людей, які лікувались променевою терапією іншого типу раку.

Фактори ризику

Фактори ризику саркоми Юінга невідомі.

симптоми

У більшості випадки саркоми Юінга, симптоми проявляються у вигляді болю або набряку в області пухлини. У деяких людей може з’явитися видимий набряк на поверхні шкіри. Уражена область також може бути теплою і чутливою на дотик.

  • втрата апетиту
  • лихоманка
  • втрата ваги
  • втома
  • загальне почуття нездужання
  • перелом кістки, який відбувається без відомих причин
  • анемія.

Зазвичай пухлини утворюються на руках, ногах, тазу або грудях. Симптоми можуть відрізнятися в залежності від локалізації пухлини. Наприклад, пацієнт може відчувати утруднення дихання, якщо пухлина розвинулася в грудній клітці.

Діагностичний

Лікар проводить ряд обстежень для виявлення саркоми Юінга. Якщо діагноз позитивний, він також спробує з’ясувати, чи поширилася пухлина і в якій мірі. Це відоме як постановка на рак.

Медичний огляд

Це перший тест, який проводить лікар. Лікар перевірить хворобливі ділянки на наявність будь-яких ознак, таких як почервоніння та набряк.

рентгенографія

Це дає зображення певної ділянки тіла, де є підозра на пухлину. Якщо рентген вказує на проблеми, лікар може призначити інші візуалізаційні тести.

Сцинтиграфія кісток (сканування кісток)

Цей тест використовується для з’ясування того, чи розвинулися в кістках ракові клітини. На початку тесту в одну з вен вводять невелику кількість радіоактивної контрастної речовини. Потім барвник накопичується в кістках, уражених пухлинами. Під час сканування кісток ваш лікар зможе виявити, де накопичився радіоактивний барвник.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Під час цього тесту пацієнт лежить на ліжку, яке втягується всередину МРТ у формі трубки. Цей пристрій використовує магнітне поле та радіохвилі для створення детального тривимірного зображення внутрішньої частини тіла.

КТ (КТ)

Подібно до МРТ, пацієнт лежить всередині КТ-сканера. Він відтворює зображення за допомогою рентгенівських променів під час підключення до комп’ютера. Загалом, МРТ є кращим перед комп’ютерною томографією.

Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-КТ)

У цьому тесті пацієнт знаходиться всередині ПЕТ-сканера, тоді як фахівець вводить йому невелику кількість радіоактивного цукру у вену. Клітини раку виглядають краще при скануванні, оскільки вони споживають більше цукру, ніж здорові клітини.

Аналізи крові

Аналізи крові не можуть підтвердити діагноз саркоми Юінга. Але за допомогою аналізу крові (CBC) можна перевірити кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у крові, а також кількість гемоглобіну (білка, що переносить кисень) у пацієнта.

Біопсія

Лікар може порекомендувати іншу процедуру видалення зразка тканини (біопсія) з пухлини для лабораторних досліджень. Тестування може показати, чи тканина є раковою, і якщо так, то який тип раку. Тестування також виявляє стадію захворювання, що допомагає лікарям зрозуміти, наскільки агресивною може бути хвороба.

Типи біопсій, що використовуються для діагностики саркоми Юінга, включають:

Біопсія тонкої голки

Лікар вводить тонку голку через шкіру і направляє її до пухлини. Голка використовується для видалення невеликих шматочків тканини з пухлини.

Хірургічна біопсія

Лікар робить розріз через шкіру і видаляє або всю пухлину (висічення біопсії), або частину пухлини (розріз біопсію).

Необхідний тип біопсії та спосіб її проведення вимагають ретельного планування з боку медичної групи. Лікарі повинні проводити біопсію, щоб не впливати на майбутню операцію, необхідну для видалення пухлини. З цієї причини перед біопсією пацієнту необхідно скористатися послугами групи експертів з великим досвідом лікування саркоми Юінга.

Метастази саркоми

Після діагностики необхідно визначити ступінь (стадію) раку - чи і в якій мірі він поширився на інші органи. Локалізована саркома Юінга не поширюється за межами свого походження або сусідніх тканин. Метастатична саркома Юінга поширилася на інші ділянки тіла. Лікування проводиться залежно від стадії захворювання.

Лікування

Протягом багатьох років був досягнутий великий прогрес у лікуванні та лікуванні випадків саркоми Юінга. Лікування може включати:

хіміотерапія

Хіміотерапія, яка використовує ліки для знищення ракових клітин, є першим варіантом лікування. Лікарі рекомендують хіміотерапію перед операцією, щоб зменшити пухлини саркоми Юінга та полегшити їх видалення.

Хірургія

Метою операції є видалення ракових клітин. Однак хірурги виконують процедури для підтримки функціонування та мінімізації інвалідності. При саркомі Юінга операція може включати видалення невеликої частини кістки або цілої кінцівки. Можливість збереження кінцівки залежить від кількох факторів, таких як розмір пухлини, її розташування та реакція на хіміотерапію.

Променева терапія

Променева терапія використовує високоенергетичні пучки, такі як рентген та протони, для знищення ракових клітин. Його можна використовувати після операції для видалення решти ракових клітин. Замість хірургічного втручання також може застосовуватися променева терапія. Лікарі вдаються до цього, якщо саркома розташована в тій частині тіла, де хірургічне втручання неможливо виконати або функціональні результати будуть неприйнятними (наприклад, втрата функції кишечника або сечового міхура). Променева терапія також застосовується для полегшення болю, спричиненого саркомою Юінга.

Клінічні дослідження

Це дослідження, які досліджують нові способи лікування раку. Багато успіхів у лікуванні дитячого раку, включаючи саркому Юінга, походять від клінічних випробувань.

Еволюція та ускладнення

Саркома Юінга може поширитися на інші ділянки, ускладнюючи лікування та відновлення. Наприклад, рак може поширитися на інші тканини, кістковий мозок, інші кістки або легені. Саркома Юінга може повернутися після лікування.

Як і при інших серйозних ракових захворюваннях, агресивна хіміо- та променева терапія саркоми Юінга може спричинити значні побічні ефекти як у короткостроковій, так і в довгостроковій перспективі. Тому медична команда вживає заходів для якнайкращого лікування та управління цими наслідками.

Які перспективи у пацієнтів із саркомою Юінга?

У міру розвитку нових методів лікування прогноз для людей із саркомою Юінга продовжує покращуватися. Лікар єдиний, хто може надати інформацію про індивідуальні перспективи та тривалість життя.

Шанси на виживання саркоми Юінга

Американське онкологічне товариство повідомляє, що 5-річна виживаність людей з локалізованими пухлинами становить близько 70 відсотків.

Для тих, хто має метастатичні пухлини, 5-річна виживаність становить 15-30%. Перспективи можуть бути сприятливішими, якщо хвороба не поширилася на інші органи, крім легенів.

П'ятирічна виживаність для людей з повторною саркомою Юінга становить 10-15%.

Фактори, які можуть впливати на прогноз

Є кілька факторів, які можуть вплинути на індивідуальні перспективи, такі як:

  • вік пацієнта на момент постановки діагнозу
  • розмір пухлини
  • локалізація пухлини
  • наскільки добре пухлина реагує на хіміотерапію
  • рівень холестерину в крові
  • попереднє лікування іншого типу раку
  • стать пацієнта.

Під час та після лікування пацієнт буде під наглядом. Лікар проводитиме періодичні обстеження, щоб визначити, чи поширився стан.

Люди з саркомою Юінга можуть мати вищий ризик розвитку другого типу раку. Американське онкологічне товариство виявляє, що в міру того, як все більше молодих людей із саркомою Юінга переживають доросле життя, довгострокові наслідки лікування раку можуть стати очевидними. Дослідження в цій галузі тривають.

Саркому Юінга можна запобігти?

Запобігти саркомі Юінга неможливо. Цей тип раку не передається у спадок, і немає відомих зв'язків з будь-яким способом життя чи проблемами, створеними факторами навколишнього середовища.

Будь-які ознаки або симптоми повинні бути перевірені лікарем якомога швидше.