Саркоми молочної залози, окрема група пухлин
Саркоми молочної залози - це окрема група пухлин, які лікуються інакше, ніж "класичні" раки молочної залози, і становлять менше 1% випадків раку молочної залози та близько 5% усіх сарком.
Щорічна захворюваність оцінюється приблизно в 45 нових випадків у 10 мільйонів жінок, з прогресивною тенденцією зростання, ймовірно, через збільшення показників для ад'ювантної променевої терапії для багатьох поширених видів раку молочної залози. 10-річна виживаність становить близько 50% при локалізованих захворюваннях. Початкова точка розташована на рівні неепітеліальних компонентів молочної залози.
ГІСТОЛОГІЧНІ ПІДТИПИ І ФАКТОРИ РИЗИКУ
Найпоширеніші підтипи включають недиференційовані саркоми, високоякісні плеоморфи, фіброміксаркоми, ангіосаркоми та саркоми зіркових клітин. Цілком винятково є лейоміосаркоми, саркоми Юінга, рабдоміосаркоми або синовіальні саркоми.
Основні фактори ризику представлені, з одного боку, променевою терапією, а також стандартною процедурою при різних новоутвореннях, таких як рак молочної залози, хвороба Ходжкіна, із середнім інтервалом від променевої терапії близько 5-8 років, а з іншого боку., лімфедеми. Силіконові імплантати грудей можуть схилити до появи саркоми молочної залози, хоча щодо цього аспекту існує ціла низка суперечок.
ДІАГНОСТИКА з певністю він незмінно гістологічний, отриманий шляхом біопсії пухлинного утворення. Постановочний діагноз ставиться на основі стандартних візуалізаційних досліджень, таких як мамографія, УЗД молочної залози або ядерно-магнітний резонанс.
ЛІКУВАННЯ
Операція залишається основним терапевтичним варіантом при саркомі молочної залози. У переважній більшості випадків потрібна мастектомія - рішення, яке диктується розміром та інфільтрацією пухлинного утворення, а також його гістологічним типом. На відміну від карцином молочної залози, метастазування в пахвові лімфатичні вузли є незвичним за двома винятками: ангіосаркома та епітелоїдна саркома. За цих умов пахвова лімфаденектомія зазвичай виконується лише в цих гістологічних станах, що є незвично для інших сарком молочної залози.
Хіміотерапія при саркомах молочної залози залишається суперечливою, і неоад’ювантне введення (до проведення радикальної лікувальної операції) для зменшення розміру пухлини не є стандартом лікування місцево запущених сарком, на відміну від раку молочної залози.
Ад'ювантна хіміотерапія (післяопераційна хіміотерапія після лікувальних операцій) також залишається суперечливою. Незважаючи на суперечливі результати, все більше клінічних випробувань підтверджують переваги ад'ювантної хіміотерапії як з точки зору інтервалу без захворювань, так і з точки зору загальної виживаності. Однак терапевтичні регулятори протоколу вважають, що введення ад'ювантної хіміотерапії не може вважатися терапевтичним стандартом.
Філоди цистосаркоми це надзвичайно рідкісна саркома молочної залози, яка зустрічається переважно на 4-му десятилітті життя. У деяких ситуаціях він досягає вражаючих розмірів до 40 см. Рецидиви частіше зустрічаються в молодому віці, і це свідчить про необхідність більш широких втручань. Чим масштабніші втручання, тим менший ризик місцевого рецидиву. Основними місцями метастазування є легені, м’які тканини, кістки та плевра.
Ангіосаркома вони є або примітивними, або вторинними щодо процедур, таких як променева терапія, або вторинними щодо залишкової постмастектомічної лімфедеми. Прогноз ангіосаркоми, вторинної до променевої терапії, негативний і, здається, безпосередньо залежить від ступеня диференціювання пухлини. Хоча частота місцевих рецидивів низька, швидкість віддалених метастазів висока, у понад 60% пацієнтів розвиваються віддалені метастази.