Серцевий саркоїдоз сім пунктів, які слід пам’ятати, щоб не пропустити діагноз
резюме
Вступ
«Це класичний випадок псевдопрокази або іхтіозу, шкірного захворювання; стає лускатим, не дуже приємним на вигляд; хвороба стійка, але, мабуть, виліковна і, звичайно, не заразна ». 1 Саме цими словами сер Артур Конан Дойл написав у новелі "Вибілений солдат" шкірну хворобу, імовірно, натхненну першим випадком саркоїдозу, описаним у 1869 році Джонатаном Утчинсоном. 2–4
Спочатку хвороба Мортімера називалась іменем першого пацієнта, 4,5 Саркоїдоз - це хронічна системна гранулематозна хвороба з можливою ураженням багатьох органів. Загальна поширеність оцінюється від 4,7 до 64 випадків на 100 000 жителів; 6,7 він виявляється вищим у північних європейців та афроамериканців, 6,7, а також у жінок у віці від 20 до 40 років. 5 Хоча етіологія залишається невизначеною, найбільш вірогідною гіпотезою буде взаємодія між генетичними схильностями та впливом навколишнього середовища на невідомий антиген. 8,9 Після ініціювання уповільненої клітинно-опосередкованої реакції гіперчутливості 8,10 накопичення мононуклеарних фагоцитів та лімфоцитів призводить до утворення в уражених тканинах гістологічного елемента, характерного для саркоїдозу: гранульоми без казеозного некрозу. Багатосистемна природа захворювання, пояснюючи білковий характер його клінічного прояву, може вражати будь-який орган, такий як шкіра, легені, лімфатичні вузли, очі та центральна нервова система. 5 Крім усього іншого, серце також може бути місцем підступних пошкоджень.
Саркоїдоз серця
Яке епідеміологічне навантаження ?
У той час як у 5% хворих на саркоїдоз є клінічні прояви ураження серця, 3,11 гранульома міокарда виявляється в 25% випадків при розтині. 12,13 Повідомити про схильність до серцевого саркоїдозу (СК) серед японців. Ураження серця справді виявляється в 58% випадків системного саркоїдозу (за даними досліджень розтину) і тому є причиною 85% смертей. 10.14
Діагностичні критерії: чи є вони вичерпними ?
Критерії визначення згідно з консенсусною заявою Товариства серцевих ритмів
Які клінічні прояви ?
Серцеве передлежання є репрезентативним для локалізації та розширення гранулематозних уражень, природний перебіг яких сформульований у три фази: набряк, гранулематозна інфільтрація та, нарешті, постізапальний фіброз. 10.14
Основні клінічні прояви зведені у три групи.
Аритмії
Наявність фіброзних рубців може сприяти появі ланцюгів повторного входу, що викликають шлуночкові тахікардії (ВТ). Поширеність ВТ висока і досягає від 2 до 42% пацієнтів. 5,8,23 Раптова смерть (СР) може наступити у 25-65% пацієнтів із СК, що є першим проявом захворювання у 40% випадків. 10,24 Таким чином, останні рекомендації пропонують імплантацію імплантованого дефібрилятора будь-якому пацієнту з СК через дуже високий ризик розвитку ВТ та РС у короткостроковій перспективі (25-50% через три роки). 7
Згідно з останніми дослідженнями, фібриляція передсердь, тремтіння передсердь та тахікардії передсердь спостерігаються у третини населення з ХС. Ці аритмії іноді є способом представлення КС. 8,25 Діастолічна дисфункція, пов’язана з підвищеним тиском наповнення, а також легенева гіпертензія, вторинна внаслідок гранулематозної інфільтрації, може прискорити перестановку передсердь, сприяючи виникненню аритмогенних вогнищ. 8.14.25
Кардіоміопатія
Систолічна дисфункція лівого шлуночка (ЛШ), серцева недостатність (СН) із збереженою фракцією викиду або дисфункція правого шлуночка (РШ), вторинна внаслідок пневмопатії, лежать в основі клінічних картин кардіоміопатій, вторинних перед СК. 5,10,14 У 10-30% пацієнтів з КС проявляються симптоми прогресуючої СН, 5,10,14 відповідальні за смерть у 25-75% випадків. 26
Ураження перикарда
До 20% пацієнтів з СК можуть розвинути ураження перикарда як перикардіальний випіт, що виявляється при трансторакальній ехокардіографії (ТТЕ), або рідше як при перикардиті. 10
Діагностика: як подолати перешкоду ?
Рання діагностика СК залишається клінічною проблемою. ЕКГ має обмежену чутливість. Ехокардіографічно ураження серця може призвести до систолічного розширення та дисфункції ЛШ, діастолічної дисфункції, потовщення стінок, аневризми шлуночків та/або випоту перикарда. 5 Однак ці аномалії залишаються неспецифічними. На додаток до своєї інвазивності та пов'язаного з цим ризику захворюваності та смертності, діагностичний вихід ендоміокардіальної біопсії залишається низьким (10-25%), навіть у найважчих випадках з розширеною хворобою серця. У цьому контексті використання певного та неінвазивного діагностичного інструменту є обов’язковим.
МРТ серця та поява PET/CT 27 покращили виявлення CS і виявилися корисними методами візуалізації при ранній діагностиці, оцінці ступеня захворювання., А також при моніторингу та оцінці відповіді до імунодепресивної терапії.
МРТ серця може виявити утворення наслідків фіброзу (зображення Т1). Коли сила сигналу зростає на Т2-зважених зображеннях (що свідчить про набряк), можливо, пов'язаних з локалізованим потовщенням стінок або ненормальною сегментарною кінетикою, ймовірно, що відбувається запалення. 10,28 Наявність витончення стінок та пізнього посилення гадолінієм (RT) без коронарного розподілу (тобто, щадячи ендокард) на користь хронічного порушення, пов’язаного з наявністю фіброзу. 8,10,29 МРТ серця протипоказаний пацієнтам із несумісними з МРТ кардіостимуляторами або дефібриляторами. У цих випадках ПЕТ/КТ є клінічно корисною альтернативою.
ПЕТ/КТ із 18 F-FDG (фтордезоксиглюкоза, позначена фтором-18) може надати корисну інформацію про ступінь та запальну активність. Накопичення 18 F-FDG при саркоїдозі, що характеризується наявністю неказеозних гранульом, пов’язане з наявністю запального клітинного інфільтрату з високою гліколітичною активністю для задоволення клітинних енергетичних потреб. 30,31 Зверніть увагу на необхідність дотримуватися неправильної дієти без вуглеводів, щоб максимально зменшити фізіологічне засвоєння глюкози міокардом шляхом придушення секреції інсуліну (рис. 2). Позитивність обстеження заснована на демонстрації фокального поглинання міокарда 18 F-FDG. 7.32
Серцевий протокол ПЕТ/КТ з 18F-FDG для запалення міокарда
Фізіологічне поглинання міокарда 18F-FDG
Комбіноване використання ПЕТ/КТ з 18 F-FDG та серцевою МРТ дозволяє, зокрема, оптимізувати виявлення пошкоджень серця, дозволяючи краще розрізняти активні гранулематозні ураження (позитивні для МРТ та ПЕТ/КТ) та фіброзні ураження (позитивні на МРТ та негативність на ПЕТ/КТ). Крім того, комбінація цих двох обстежень дозволяє охарактеризувати ураження КС та зменшити ризик хибнопозитивних обстежень ПЕТ, пов’язаних із фізіологічною активністю міокарда.
Скринінг: де і як це зробити ?
Оскільки РС може бути інавгураційним проявом КС, скринінг є надзвичайно важливим. 15 У пацієнта з гістологічно підтвердженим екстракардіальним саркоїдозом оцінка ураження серця повинна включати пошук анамнезу серцевих симптомів (серцебиття, синкопе та слабкість) та проведення ЕКГ та ТТЕ. 7,15 Перед однією або кількома з цих відхилень слід розглянути можливість проведення додаткової візуалізації за допомогою МРТ серця або ПЕТ/КТ з 18 F-FDG. Інші конкретні клінічні умови також вимагають проведення скринінгу, незважаючи на відсутність відомого екстракардіального саркоїдозу. Заява HRS рекомендує проведення КТ грудної клітки та вдосконалену візуалізацію серця у пацієнтів віком до 60 років із BAV II типу Mobitz II або III типу, а також продовження діагностичної оцінки за допомогою екстракардіальної або серцевої біопсії у разі ураження, виявлене за допомогою візуалізації. 7
Диференціальна діагностика: яких підводних каменів слід уникати ?
Лікування: чи потрібно відключати запальну серцеву діяльність ?
Перебіг та прогноз захворювання тісно пов’язані з початком раннього та відповідного лікування.
Підозра на серцевий саркоїдоз (КС)
Незважаючи на відсутність в даний час рекомендацій щодо оптимального вибору, дозування та тривалості лікування, більшість досліджень продемонстрували ефективність терапії стероїдами. Дозрілість останньої залишається обов’язковою, враховуючи погану реакцію на імунодепресивну терапію у пацієнтів з важкою дисфункцією шлуночків через значну та незворотну навантаження на рубці. 8.37
Нарешті, виникнення ритмічної бурі є типовим ускладненням КС, що визначається появою принаймні трьох нападів ВТ/24 години. Смертність від ритмічної бурі становить близько 30%. Катетерна терапія VT є частиною важливого терапевтичного арсеналу для ритмічних ускладнень КС за допомогою радіочастотної абляції ендокардіальним та епікардіальним шляхами.
Конфлікт інтересів:
Автори не заявили про конфлікт інтересів стосовно цієї статті.
Практичні наслідки
▪ Рання діагностика саркоїдозу серця (КС) залишається клінічним викликом через неспецифічні симптоми та обмежену чутливість/специфічність методів візуалізації першої лінії
▪ Перебіг та прогноз КС тісно пов’язані з початком ранньої та відповідної імуносупресивної терапії
▪ Комбіноване використання серцевих МРТ та ПЕТ/КТ (позитронно-емісійна томографія в поєднанні з комп’ютерною томографією) 18 F-FDG (фтордезоксиглюкоза, мічена фтором-18) значно покращило виявлення СК
▪ МРТ серця та 18 F-FDG PET/CT є корисними методами візуалізації, придатними для ранньої діагностики, оцінки ступеня захворювання та контролю реакції на лікування