Серцево-судинні захворювання синдрому Марфана, можливості хірургічного лікування
Хайнеман, Маркус; Борст, Георг
Розсічення аорти
Під дисекцією аорти розуміють утворення щілини в середовищі головної артерії, яке зачіпає обмежені ділянки стінки судини або призводить до утворення другого просвіту на великі відстані. Місце, де зв’язуються два просвіти, називається входом, дистальні до найпроксимальніших - повторними входами. "Стенфордська класифікація" розтинів поділяється на розтин типу А та типу В (6). У типу А в зоні висхідної аорти є подвійний просвіт, який там обмежений, але може також поширюватися на всю аорту. Дисекція типу В починається дистальніше лівої підключичної артерії; на Асценденс це не впливає. Цей тип рідше зустрічається при синдромі Марфана. Протягом перших двох тижнів після початку захворювання говорять про гостру дисекцію, потім про хронічну дисекцію.
Гостра дисекація аорти типу B
Гостра дисекція аорти типу В насамперед є сферою консервативної антигіпертензивної терапії. Його мета - перевести його в хронічну стадію з фіксованими станами стінки аорти. Невідкладні операції показані у разі (наближення) розриву, симптомів неправильної перфузії гілок аорти або прогресуючої дилатації під час терапії препаратом. Низхідна аорта замінюється судинним протезом за допомогою лівої торакотомії (рис. 6). Для зменшення ризику розвитку параплегії через переривання кровопостачання хребта під час затискання аорти цю процедуру проводять з частковим шунтуванням лівого серця (ліве передсердя - arteria femoralis retrograde).
Хронічна дисекація аорти
Принципи хірургічної терапії хронічної дисекції аорти відповідають принципам гострої. Однак у більшості випадків тривала дисекція, особливо у пацієнтів Марфана, призвела до генералізованої ектазії все ще розсіченої аорти, тому необхідна поетапна заміна кількох відділів аорти аж до повної аортальної заміни (аортального клапана до клубової артерії). Однією з процедур, яка набула значення для полегшення подальших операцій, є так звана "техніка хобота слона". У разі дистального анастомозу заміщення аорти, виступ протеза залишається в рідній збільшеній дистальній аорті. Потім наступний протез може бути підключений до цього без широкої та ризикованої безкоштовної підготовки старого висхідного анастомозу. Цей метод застосовується для заміщення дуги аорти (з випинанням у низхідній аорті) та для низхідної заміщення (випинання в грудно-черевній аорті) (14, 15).
Пролапс мітрального клапана
Міксоїдна дегенерація фіброзного тіла мітрального клапана може призвести до пролапсу з недостатністю клапана. Результатом є гемодинамічний стрес на серце та аритмії. Через зміну морфології будови клапана, заміщення мітрального клапана механічним протезом клапана тривалий час вважалося терапією вибору (5). Однак нові методи техніки реконструкції мітрального клапана з комбінованим рифлюванням кільця та сайлопластикою також перспективні для пацієнтів Марфана (11). За необхідності зазвичай проводять процедуру мітрального клапана разом із плановим заміщенням аорти. Регургітація мітрального клапана, яка вимагає терапії, може спостерігатися вже в дитинстві (9, 10, 19).
Прояви в правому серці
Розширення легеневої артерії також можна спостерігати при синдромі Марфана. Розсічення або розриви не відбуваються через низький тиск в малому циркуляції. Хірургічне лікування цього розширення або недостатності легеневого клапана зазвичай не є необхідним (4, 23). Той самий механізм, що і з мітральним клапаном, також може призвести до недостатності трикуспідального клапана. Вказівки до хірургічної реконструкції даються рідко, як правило, це пов’язано з втручанням мітрального клапана.
Консервативна терапія
Швидкість підвищення тиску в лівому шлуночку і, отже, пікове навантаження на аорту, особливо у висхідній зоні, знижується за допомогою бета-блокаторів, наприклад атенололу. Доведено, що це може затримати прогресування розширення аорти (1, 21, 25). Важливим є ранній початок такої терапії та її послідовне проведення. Профілактику кардіоселективною бета-блокадою також слід проводити з аортою нормального калібру за умови відсутності протипоказань, таких як астма або АВ-блокада. Кілька спортсменів, що змагались із синдромом Марфана, зазнали значних ускладнень на аорті, що призвело до смерті під час гри у волейбол та баскетбол. Тому пацієнти з синдромом Марфана не повинні займатися високопродуктивними видами спорту з піковими навантаженнями під тиском. Спорт на витривалість, навпаки, дозволений і бажаний.
Як цитується ця стаття:
Dt Дrztebl 1996; 93: A-1182-1189
[Випуск 18]
Цифри в дужках стосуються бібліографії в спеціальному друці, яку вимагає автор.
Звернення до авторів:
Лікар. мед. Маркус Хайнеман,
Старший лікар,
Відділення торакальної, серцевої та судинної хірургії
Хірургічна клініка Тюбінгенського університету
Гоппе-Сейлер-Штрассе 3
72076 Тюбінген